引言：甲狀腺髓樣癌是一種惡性程度較高的惡性腫瘤,，彩超檢查容易誤診,，手術切除需要進行大范圍的淋巴結清掃,，手術難度大,，而且手術切除可以說是治愈甲狀腺髓樣癌唯一的希望，所以對手術醫(yī)師的要求就非常高,。最近血管甲狀腺外科陳源醫(yī)師完成一例分期偏晚的甲狀腺髓樣癌手術,，根據術后隨訪，患者獲得“生化治愈”，徹底治愈希望非常大,。希望通過這個案例帶您了解怎么戰(zhàn)勝這個甲狀腺癌中的猛虎,。

大多數甲狀腺癌都屬于分化型甲狀腺癌，對于這一類癌治療效果好,，治愈率高,，所以江湖人稱“幸福癌”，以至于各大保險公司紛紛要求把這一類癌踢出“重疾險”名單,，畢竟一個治愈率超過90%的疾病,，確實不怎么像“重疾”。但是同樣是甲狀腺癌,，如果說分化型甲狀腺癌是溫順的小貓,，那么未分化型甲狀腺絕對稱得上是兇猛的老虎。

小知識：未分化型甲狀腺癌主要分為髓樣癌和未分化癌,，其中未分化癌死亡率非常高,，但是非常罕見。髓樣癌相對罕見,，占甲狀腺癌的1%-2%,，根據2017年的一項統(tǒng)計，大部分患者確診時已經是III期到IV期,，III期的5年生存為89%,，IV期為68%,，而1996年的統(tǒng)計是III期患者4年內生存率為44%,，IV期患者為0%。雖然20年來生存率有了明顯的提高,，但是仍然可以算作“惡性程度很高”的腫瘤了,，而且這是發(fā)達國家的數據，在我國可能生存率更低,。

事情要從5個月前說起,。5個月前Z女士結婚3年，大女兒1歲,，剛剛發(fā)現自己懷孕了,，正沉浸在又一次孕育新生命的喜悅之中。在孕期的常規(guī)檢查中,，縣醫(yī)院的甲狀腺彩超發(fā)現雙側甲狀腺結節(jié),，最大直徑2.5cm，懷疑是結節(jié)性甲狀腺腫,。由于處于孕期,，Z女士還是比較重視的，在丈夫的陪同下來到貴州省人民醫(yī)院就診，在醫(yī)生的建議下做了甲狀腺細針穿刺檢查,，檢查結果提示：（甲狀腺左側葉結節(jié)穿刺涂片）查見較多梭形細胞,，傾向腫瘤，建議術中冰凍進一步明確,。當陳源醫(yī)師看見這個結果時,，雖然沒有明確診斷是惡性腫瘤，但是仍然建議首選中止妊娠,，手術治療,。但是需要中止妊娠，患者猶豫了,。3個月前,，患者聯系陳醫(yī)師說她已經做了流產，準備做手術,。安排好床位,，完善術前檢查，讓醫(yī)生驚訝的是,，腫瘤長得很快,，2個月時間最大直徑已經長到了4cm，進一步檢查發(fā)現降鈣素和癌胚抗原增高,，其中降鈣素更是超過檢測設備最大值,。

小知識：對于絕大多數數甲狀腺髓樣癌都會伴隨著降鈣素和癌胚抗原增高，如果降鈣素明顯增高,，臨床上就高度懷疑甲狀腺髓樣癌,。鑒于甲狀腺髓樣癌相對罕見，大多數彩超醫(yī)生缺乏相關經驗,，幾乎所有的甲狀腺髓樣癌患者彩超都提示是結節(jié)性甲狀腺腫,，這一例病人也不例外，所以陳源醫(yī)生建議有必要對于新發(fā)現患有甲狀腺結節(jié)的患者進一步檢查降鈣素,。

術前談話時,，像大多數惡性腫瘤患者家屬一樣，患者的丈夫選擇不告訴患者具體病情,。當醫(yī)生告知他有20%-30%的可能活不過5年時,，這位中年漢子沉默了幾秒鐘說“她跟我還不到3年，女兒才一歲……”

“其實也不一定的,，凡事要往好處想”陳源醫(yī)生趕緊安慰他,。

手術前幾天，Z女士突發(fā)高血壓,，收縮壓最高到了180mmHg,，幾十分鐘后血壓恢復正常，據患者說，此前從來沒有這種情況,。但是醫(yī)生推斷,，這可能是腎上腺嗜鉻細胞瘤的癥狀，趕緊安排了腎上腺薄層CT等檢查,，果不其然,，檢查結果考慮腎上腺嗜鉻細胞瘤，由此看來,，患者不是單純的甲狀腺髓樣癌,，她的甲狀腺髓樣癌是多發(fā)性內分泌腫瘤綜合征2型（MEN2）的表現之一。根據輕重緩急,，先處理甲狀腺髓樣癌,。

小知識：多發(fā)性內分泌腫瘤綜合征2型是一組有明顯家族傾向的常染色體顯性遺傳性疾病，主要由RET基因突變誘發(fā),，是以甲狀腺髓樣癌,、腎上腺嗜鉻細胞瘤、甲狀旁腺功能亢進三者并存為特點,，其中以甲狀腺髓樣癌最為兇險,。

經過麻醉評估等術前準備，手術的日子到了,，全甲狀腺切除+雙側中央區(qū)淋巴結清掃+雙側頸側區(qū)淋巴結清掃+雙側喉返神經探查+甲狀旁腺探查,，這個手術在甲狀腺外科屬于相對復雜的手術，手術需要將甲狀腺完整切除,，并且將所有可能轉移的淋巴結切除,，難度最大的是，在完整切除的同時,，需要保護好喉返神經,、喉上神經,、副神經,、甲狀旁腺、頸總動脈,、頸內靜脈的功能,，一旦出現喉返神經損傷會出現聲音沙啞，喉上神經損傷會出現飲水嗆咳和發(fā)音低頓,，副神經損傷會出現斜頸和頸部肌肉萎縮嚴重影響外觀,，甲狀旁腺功能損傷會出現手足抽搐麻木，頸總動脈和頸內靜脈損傷可能會導致顱內血栓,。其實對于甲狀腺髓樣癌這種惡性程度很高的癌癥,，第一次手術能否完整切除癌灶是最重要的，保留功能都是次要的。通俗點說就是保命要緊,，必要時擴大切除范圍,，哪怕某些方面功能受損了也在所不惜。但是患者才26歲,，美好的人生才剛剛開始,，如果突然要面對殘損的人生，這也太殘酷了,。

幸運的是,，我院血管甲狀腺外科的醫(yī)生都有著豐富的經驗，主刀的陳源醫(yī)生每年要完成500例以上的甲狀腺手術,，在術后神經,、甲狀旁腺等功能的保護方面，與國內外先進水平不相上下,。

手術之后,，腫瘤完整切除，淋巴結徹底清掃,，沒有聲音沙啞,、沒有飲水嗆咳、沒有發(fā)音低頓,、沒有手足抽搐麻木,、沒有頸部肌肉萎縮，一切手術風險都沒有發(fā)生,。術后病理提示：（左側及峽部,、右側）甲狀腺髓樣癌，左側及峽部腫瘤大小約4×2.8×2cm,，右側腫瘤大小約3.2×1.2×1cm,，可見包膜侵犯；未見確切脈管內癌栓及神經侵犯,；周圍甲狀腺呈結節(jié)性甲狀腺腫改變,。1.（頸VI、VII區(qū)）淋巴結見癌轉移（2/9）,。2.（左頸側區(qū)）淋巴結7枚,、（右頸側區(qū)）淋巴結12枚，均未見癌轉移,。存在包膜侵犯和淋巴結轉移術后病理分期考慮為III期,，面對這個結果，患者的丈夫一方面為術后生理功能完好感到高興,，另外一方面對術后腫瘤分期偏晚感到擔心,。陳源醫(yī)生安慰他道“復發(fā)風險主要看患者降鈣素和癌胚抗原的下降程度,，III期也不是沒有治愈機會”。

小知識：甲狀腺髓樣癌初次手術療效評價：初次手術治療效果是預后的關鍵因素,，2013年Tuttle和 Ganly 甲狀腺髓樣癌的動態(tài)復發(fā)風險分層,，將初次術后的病人分為4類：（1）生化治愈。手術完整切除腫瘤,，降鈣素降至檢測水平以下,。（2）解剖治愈。腫瘤標記物（降鈣素和癌胚抗原）升高,，但無影像學可見病灶,。（3）解剖殘留。持續(xù)存在的解剖殘留或遠處轉移,。（4）疾病狀態(tài)不確定,。非特異的影像學異常、生化異常,、或無法檢測的解剖殘留,。根據國外資料，生化治愈的病人10年存活率為95%～97%,，解剖治愈的病人5年和10年存活率分別為80%～86%和70%,。

術后隨訪，患者的降鈣素穩(wěn)步下降,，術后當天就降到了133.9,，直到術后第3個月，降鈣素終于降到了儀器測不出來的程度,，癌胚抗原也降到了正常水平,。

根據《甲狀腺髓樣癌診斷與治療中國專家共識(2020版)》術后評估考慮生化治愈，根據以往統(tǒng)計數據,，復發(fā)風險小于5%,，而且術后沒有任何功能障礙，對于III期的甲狀腺髓樣癌患者,，這個結果堪稱完美,。更加可喜的是，患者的女兒經檢測,，沒有攜帶突變的RET基因,，也就是說，她沒有遺傳母親的多發(fā)性內分泌腫瘤綜合征2型,。

參考文獻：甲狀腺髓樣癌診斷與治療中國專家共識(2020版)

血管甲狀腺外科