腦動脈畸形的經(jīng)顱多普勒檢測及診斷 一.定義  腦動靜脈畸形(cerebral arterio venous malformation,AVM)是一種最常見的腦血管畸形,，約占腦血管畸形的90%以上。是先天性腦血管發(fā)育異常,。在胚胎早期,，如腦血管發(fā)育受到障礙，而不形成毛細(xì)血管網(wǎng),，使腦動脈與腦靜脈不經(jīng)過毛細(xì)血管網(wǎng)而直接溝通,，形成AVM. 二.病因與病理   腦動靜脈畸形在形態(tài)上由三部分組成：供血動脈、異常動靜脈血管團(tuán),、引流血管,。由于在腦動靜脈畸形中，供血動脈不經(jīng)過毛細(xì)管網(wǎng)可直接進(jìn)入靜脈系統(tǒng),，使供血動脈的阻力減少,，血壓降低，形成腦病變區(qū)域的動脈壓降低,，而病變區(qū)的周圍動脈由于壓力高于病變區(qū),，血液就較多的流向病變區(qū)，造成“盜血”現(xiàn)象,。一方面可通過Wills環(huán)上的前交通動脈和后交通動脈,，病變對側(cè)頸內(nèi)動脈系統(tǒng)或椎基底動脈系統(tǒng)向畸形血管供血，使病變區(qū)周圍的腦組織供血降低,，產(chǎn)生缺血的臨床癥狀,。另一方面，由于長期的低灌注壓,，使周圍的腦組織內(nèi)血管的自動調(diào)節(jié)功能處于癱瘓狀態(tài),，其閾值上限降低，一旦腦灌注壓升高,，即易產(chǎn)生腦過度灌注現(xiàn)象,。當(dāng)灌注壓超過已降低了的腦血管自動調(diào)節(jié)功能閾值上限，腦血流量即隨灌注壓的增加而呈線性遞增,，引起急性腦血管擴(kuò)張,、腦腫脹、水腫,、血管滲出,、出血等一系列病理變化。   由于動脈血直接進(jìn)入靜脈內(nèi),，使靜脈血壓增高,，靜脈管壁增厚，形成所謂“動脈化”的管壁。不僅使靜脈內(nèi)血流量增多,，血流速度加快,，而且由于大量動脈血進(jìn)入靜脈，靜脈血中的氧含量增加,，動靜脈血氧含量差縮小,，靜脈血色變紅，形成“紅色靜脈”,。   畸形血管有時無彈力層,，往往極易擴(kuò)張，甚至發(fā)展形成動脈瘤樣擴(kuò)張,，而易造成破裂出血,。   腦動靜脈畸形的好發(fā)部位多數(shù)位于小腦上，占70%—80%,。幕上的動靜脈畸形主要是在大腦中動脈供血區(qū),，由大腦中動脈供血，部分可由大腦前動脈或大腦后動脈供血,。而小腦幕下主要是由椎基底動脈供血,。 三.臨床表現(xiàn) 1.       頭痛  是較為常見的癥狀，可作為本病的首發(fā)癥狀,，約60%患者有頭痛史,，其特點是慢性頭痛，發(fā)作性加重,。?？梢蚯榫w激動或突然用力時加重。 2.       癲癇  發(fā)生率為25%—40%,，以局限性發(fā)作為常見,。AVM越大，癲癇發(fā)生率越高,。以頂葉,、額葉與顳葉部位AVM，癲癇發(fā)生率較高,。引起癲癇發(fā)生的原因可能是動靜畸形血管團(tuán)刺激皮質(zhì),，或繼發(fā)小出血而引發(fā)。 3.       顱內(nèi)出血  顱內(nèi)出血是本病最常見的癥狀,，大約有50%,，主要是由于畸形血管的破裂造成,。 4.       其他癥狀  如進(jìn)行性偏癱,，眼球突出、肢體麻木，能聽到顱內(nèi)血管雜音,。 四.經(jīng)顱多普勒（TCD）表現(xiàn)及診斷 1.       收縮期血流速度明顯增高,，這主要是畸形血管的供血動脈與引流靜脈直接相通，中間無毛細(xì)血管網(wǎng),，故其動脈的阻力降低,，血流速度增快。這是診斷AVM的一個重要依據(jù),。其特點是： ⑴收縮期血流速度增高均伴有平均血流及舒張末期血流速度增高,。 ⑵收縮期血流速度增高一般為中、高度的增高,，可高于正常速度的1~2倍,。 ⑶一般AVM的供血動脈收縮期血流速度增高的程度與AVM的大小有關(guān)，AVM越大,，其血流速度越快,，AVM越小，血流速度增高不明顯,。 ⑷供血動脈收縮期血流速度增快,，一般為整段血管，非節(jié)段性,。動脈的近側(cè)和遠(yuǎn)側(cè)一樣粗細(xì)的非錐形動脈血流速度快于動脈遠(yuǎn)側(cè)逐漸變細(xì)的錐形動脈,。 2.       脈動指標(biāo)降低  動脈指標(biāo)（PI、RI,、S/D）明顯降低,，這是AVM的TCD診斷中又一個重要的診斷依據(jù)。這主要是由于AVM的供血動脈內(nèi)的阻力明顯降低,，引流靜脈內(nèi)流速加快,，造成一個極低阻力的血流動力血變化，使TCD檢測中舒張末期血流速度增高,，PI,、RI、S/D明顯降低,，出現(xiàn)一個極低阻力的TCD頻譜圖像,，且AVM越大，血流速度越快,，則PI就越小,。 3.       TCD頻譜圖像異常   TCD頻譜圖像紊亂，頻譜邊緣不清,，頻寬增寬,。 4.       出現(xiàn)“盜血”現(xiàn)象的TCD特征  由于畸形血管內(nèi)的阻力低，灌注壓低于周圍血管，可使其周圍供應(yīng)大腦的其他血管的血液流向畸形血管灌注,，產(chǎn)生顱內(nèi)“盜血”現(xiàn)象,。一方面可通過Willis環(huán)由前交通動脈從對側(cè)頸內(nèi)動脈系統(tǒng)流向畸形血管，或通過后交通動脈由椎基底動脈系統(tǒng)流向畸形血管,，在此時TCD頻譜上,，可見大腦前動脈或大腦后動脈出現(xiàn)一個反向血流。另一方面也可由于“盜血”現(xiàn)象,，在患側(cè)的其他血管,，由于血液向畸形血管灌注，引起其他血管供血減少,，在TCD頻譜中出現(xiàn)一個低流速的圖像,。 5.       由于動靜脈畸形，供血動脈血管壁彈力減弱或消失,，在高血容量的長期持續(xù)下,，可出現(xiàn)動脈的明顯擴(kuò)張，形成類似動脈瘤樣擴(kuò)張,，此時在TCD上可顯示一個舒張末期血流速度明顯增高的TCD頻譜,。 6.       對二氧化碳分壓（PaCO₂）變化反應(yīng)性降低  在正常人腦血管對血中PaCO₂的變化較為敏感，當(dāng)PaCO₂增加時會導(dǎo)致腦小血管擴(kuò)張,，腦血流量增加,，血管阻力降低。反之,，PaCO₂降低,，腦血流量減少，血流速度減慢,，血管阻力增加,。但在AVM時，由于畸形血管的供血動脈管壁缺乏彈性,，因此對PaCO₂的改變反應(yīng)降低,，或變得不明顯。 7.       壓頸試驗異常  正常人大腦中動脈及大腦前動脈血液來自同側(cè)頸內(nèi)動脈,。當(dāng)壓迫頸總動脈后,，則大腦中動脈及大腦前動脈血流被阻斷，TCD明顯降低,，甚至消失,。當(dāng)有AVM時，畸形腦血管的供應(yīng)存在側(cè)支循環(huán)及顱內(nèi)“盜血”現(xiàn)象,，因此壓迫頸總動脈后,，供血動脈血流不被阻斷,，而能維持較快的血流速度。 五．TCD檢測對AVM的臨床意義 1.       作為AVM的初步診斷及篩選診斷   TCD無創(chuàng)傷性及危險性,，能夠為廣大患者普遍接受。由于TCD檢測AVM有其特征性的TCD圖像,，故作為AVM的初步診斷及腦血管造影前的篩選診斷是十分有用的,。當(dāng)TCD檢測發(fā)現(xiàn)有AVM可能時，應(yīng)及時進(jìn)行腦血管造影檢查,，一方面可提高AVM的診斷率,，另一方面又可避免給病員造成不必要的痛苦及經(jīng)濟(jì)損失。 ⑴TCD診斷AVM的主要依據(jù)  主要是在TCD中見到中,、高度的收縮期血流速度增高,，舒張末期血流速度增高，同時有脈動指標(biāo)PI,、RI,、S/D的降低。 ⑵AVM的畸形血管團(tuán)的大小影響TCD檢測的敏感性,。因此,，臨床上高度懷疑有AVM存在，而TCD未能顯現(xiàn)時,，也不能排除AVM的診斷,，必要時應(yīng)作腦血管造影。 2.       TCD檢測在AVM手術(shù)中的應(yīng)用 ⑴有助于手術(shù)中對AVM的精確定位  當(dāng)AVM位于腦實質(zhì),、腦深部時,，定位有一定的困難，但通過術(shù)中TCD的檢測,，可發(fā)現(xiàn)AVM特征性的TCD頻譜圖像及異常音頻信號,，有利于術(shù)中定位，以及確定AVM的深度,，幫助確定手術(shù)切口和途徑,。 ⑵區(qū)別AVM的供血動脈及引流靜脈  AVM手術(shù)中正確區(qū)別供血動脈及鄰近區(qū)域的營養(yǎng)動脈、引流靜脈和正常靜脈,，是順利切除AVM的關(guān)鍵之一,。TCD的檢測有助于手術(shù)中對上述血管的鑒別。如手術(shù)中TCD的檢測顯示收縮期血流速度增高,，舒張末期血流速度增高,，PI明顯降低，同時聽到血管雜音,，則表示該血管為供血動脈,。如僅有收縮期血流度速度增高,，而舒張末期血流速度增高不明顯，則可認(rèn)為是腦的營養(yǎng)動脈,。而非AVM的供血動脈則TCD圖像基本正常,。在AVM中引流靜脈由于動脈的直接進(jìn)入，常呈鮮紅色,，并有類似的動脈搏動,，易與動脈相混淆。但TCD檢測時,，則引流靜脈顯示收縮期血流速度明顯低于AVM的供血動脈,，搏動幅度低，PI更小,，音調(diào)低沉,，一般無血管雜音，可與供血動脈相區(qū)別,。而正常靜脈的血流速度更慢,，幾無搏動性，TCD頻譜圖像幾近一直線,。⑶檢驗AVM手術(shù)是否徹底  當(dāng)AVM主要供血動脈結(jié)扎或栓塞后,，TCD顯示畸形血管團(tuán)收縮期血流速度減慢，血流聲和雜音減弱或消失,。但如果AVM有多支供血動脈參與,，則結(jié)扎或栓塞某一支后，可使相應(yīng)區(qū)域流速減慢,，但在其他供血動脈中可顯示相應(yīng)供血區(qū)血流速度增快,，血流聲和雜音均增強(qiáng)，提示畸形血管團(tuán)內(nèi)血流重新分布,，而未結(jié)扎或栓塞的供血動脈可代償性增加,，表示手術(shù)并不徹底。 3.       用于治療效果的評價 由于TCD檢測方便,，可進(jìn)行多次反復(fù)檢查,，常用于對治療前后效果的評價。                               腦動脈瘤的TCD檢測及診斷 一．病理基礎(chǔ) ㈠概述 動脈瘤是指動脈管壁局部膨脹擴(kuò)張而成為囊狀的組織,。腦動脈是動脈瘤的好發(fā)部位,。腦動脈瘤系腦動脈腔局限性囊狀彭出或不正常擴(kuò)大所致。腦動脈瘤的破裂出血是蛛網(wǎng)膜下腔出血最常見的病因,。 ㈡腦動脈瘤的病因 腦動脈瘤的發(fā)生與顱內(nèi)動脈的結(jié)構(gòu)及顱內(nèi)血流動力學(xué)狀況有關(guān),。腦動脈管壁較身體其他部位同口徑的血管管壁要薄，它的內(nèi)彈力層較堅強(qiáng),，但中層與外層都較薄弱,，并且少彈力纖維,；腦動脈在顱內(nèi)的行徑又迂回曲折；腦的供血豐富,，腦動脈所承受的血流沖擊也比其他部位同口徑的動脈要大些,，這些都是促使腦動脈瘤發(fā)生的因素。 ㈢腦動脈瘤的分布 90%的腦動脈瘤分布在腦底動脈環(huán)附近,，其中大多數(shù)位于頸動脈系統(tǒng),。頸內(nèi)動脈占37.3%，大腦前動脈占35.7%,，大腦中動脈占19.1%,，椎基底動脈占7.9%,。 ㈣腦動脈瘤的臨床表現(xiàn) 1．  頭痛  在未破裂前部分患者有頭痛的前驅(qū)癥狀,，可伴有惡心、嘔吐,。其特點是在破裂出血前發(fā)生,，出血后可緩解，發(fā)生常為突發(fā),、劇烈,。 2．  腦動脈瘤破裂出血，出現(xiàn)蛛網(wǎng)膜下腔出血的癥狀和體征,，如頭痛,、惡心、嘔吐,，意識障礙,，精神癥狀，出現(xiàn)腦膜刺激征等,。 3．  大型及巨大型動脈瘤在未破裂前有時可出現(xiàn)顱內(nèi)占位性病變的臨床癥狀及體征,。 二．腦動脈瘤的TCD表現(xiàn) 1.       腦動脈瘤的TCD主要特征是：收縮期血流速度降低、舒張末期血流速度相對增高,，脈動指數(shù)（PI）降低的TCD頻譜圖像,。 2.       如由于腦動脈硬化引起的腦動脈瘤，則在TCD檢測中往往在其他血管及該血管無動脈瘤處,，均可檢測到腦動脈硬化的TCD頻譜圖像,，如收縮峰圓鈍，S₁與S₂融合,，S₂1或S₁極陡直,，舒張末期血流速度降低等。 3.       如腦動脈瘤破裂引起蛛網(wǎng)膜下腔出血或腦內(nèi)出血,，則在動脈瘤的遠(yuǎn)端,，即出血處的遠(yuǎn)端,，可檢測到收縮期血流速度明顯增高的腦血管痙攣的TCD頻譜圖像。 三．腦動脈瘤的TCD診斷 1.       如出現(xiàn)收縮期低血流,、低搏動指數(shù)（PI）的TCD頻譜特征時,，應(yīng)考慮腦動脈瘤的診斷。 2.       蛛網(wǎng)膜下腔出血后在患側(cè)血管某一深度范圍內(nèi)檢測到收縮期高血流的TCD頻譜時,，蛛網(wǎng)膜下腔出血的病因可能是動脈瘤的破裂,。 3.       如同時檢測到腦動脈硬化的TCD頻譜圖像，則表明該動脈瘤是由于腦動脈硬化所致,。 四．TCD檢測對腦動脈瘤患者的臨床意義 1.       對腦動脈瘤的診斷  當(dāng)對腦內(nèi)各血管進(jìn)行TCD檢測時,，發(fā)現(xiàn)有低流速、低搏動指數(shù)的TCD頻譜圖像時,，應(yīng)考慮到腦動脈瘤的存在,。 2.       對腦動脈瘤破裂出血后早期發(fā)現(xiàn)腦血管痙攣  腦動脈瘤破裂出血后一般在第2~3天內(nèi)TCD檢測可見到收縮期高血流的頻譜圖像，它不僅能及時診斷蛛網(wǎng)膜下腔出血,，而且還可早期發(fā)現(xiàn)出血后腦血管痙攣的發(fā)生,，往往TCD的檢測要早于臨床和腦血管造影所見，有利于及早采取治療及預(yù)防措施,。 3.       有利于手術(shù)時間選擇  可應(yīng)用TCD檢測對腦動脈瘤破裂出血患者進(jìn)行長期監(jiān)護(hù),，如發(fā)現(xiàn)出血動脈收縮期血流速度逐漸增加，應(yīng)考慮有再出血的可能,，宜進(jìn)行早期手術(shù)治療,。如出血后第2~3天出現(xiàn)明顯的收縮期血流速度急劇增加，表明血管痙攣嚴(yán)重,，此時不宜進(jìn)行腦血管造影或手術(shù),，應(yīng)進(jìn)行腦血管痙攣的處理，待到血流速度逐漸下降,，穩(wěn)定在一定水平時,，再進(jìn)行腦血管造影或手術(shù)，這樣比較安全,，并有較好的效果,。