腦動靜脈畸形（Arterial Venous Malformation,AVM）多為先天性異常，以20~60歲發(fā)病較多,，發(fā)病高峰年齡為40~50歲,，男性稍多見,，有1%~2%的卒中與腦動靜脈畸形有關,，其出血發(fā)病年齡較動脈瘤出血為早,。一般認為25歲以下蛛網(wǎng)膜下腔出血更可能是腦動靜脈畸形所致,，而不是動靜脈瘤所致,，但中年人動脈瘤破裂發(fā)生率則較高。

{C}一,、{C}病因與病理機制

腦血管畸形按病理學分類,，可分為真性動靜脈畸形、伴靜脈曲張的靜脈畸形及毛細血管擴張及海綿狀血管畸形,；可分布于大腦半球,、紋狀體和丘腦、小腦,、腦干及硬膜,，約90%的腦動靜脈畸形位于幕上，而幕上腦動靜脈畸形幾乎全部位于大腦半球之內(nèi),。腦動靜脈畸形在30歲前多無癥狀,，隨年齡變化而逐漸發(fā)生血流動力學改變和解剖改變，因此至少有50%腦動靜脈畸形隨年齡增加而增大,，進而導致供血和引流血管進一步擴張以及動脈瘤形成,。

{C}二,、{C}臨床表現(xiàn)

{C}1         蛛網(wǎng)膜下腔或腦內(nèi)出血

是腦動靜脈畸形最常見表現(xiàn)。以20歲以后的患者越來越多見,，這可能與動脈瘤性擴張以及畸形內(nèi)薄壁靜脈通道破裂有關,，晚年也常見癡呆，后者和進行性神經(jīng)功能缺損都與腦動脈血流改道有關,，而并非血管畸形本身所致,。

{C}2         癲癇

是腦動靜脈畸形第二常見的臨床表現(xiàn),，估計幾乎50%的患者在30歲以前就有過一次或多次癲癇發(fā)作,。

3 頭痛

可能繼發(fā)于未發(fā)現(xiàn)的小灶出血、動脈或靜脈擴張,，及腦膜牽張,。以20歲左右的患者較常見，但無典型發(fā)作形式,，?？膳c偏頭痛混淆。

4神經(jīng)功能缺損

起因于腦動靜脈畸形擴大產(chǎn)生的局部壓迫或周圍組織灌流下降,；以10—20歲患者最常見,，這可能是由于反復小量出血所致的急性、漸進性或者間隙性神經(jīng)功能缺失,。

5顱內(nèi)壓增高

起因于直接占位效應,、靜脈壓增高，及梗阻性腦積水,。后者在Galen靜脈的腦動靜脈畸形尤為常見,，考慮年齡因素，心力衰竭,、梗阻性腦積水所致的顱內(nèi)壓增高常見于嬰幼兒,。

6血管性雜音

通常有從顱外血管而來的廣泛側(cè)支循環(huán)的患者或腦動靜脈畸形位于硬膜的患者可聞及雜音。

7預后

腦動靜脈畸形第一次出血死亡率估計在10%左右,，而動脈瘤為43%,。這是因為腦動靜脈畸形出血多為靜脈性出血，不如動脈瘤破例者嚴重,。

{C}三,、{C}診斷

①中青年患者；②臨床上有癲癇發(fā)作或自發(fā)性蛛網(wǎng)膜下腔出血或腦出血史,；③腦血管造影或DSA顯示畸形血管團,、供血動脈和引流靜脈；④CT掃描可顯示混雜密度,，并可見高密度鈣化影,；⑤磁共振顯示流空效應,、供血動脈和引流靜脈；⑥經(jīng)顱多普勒顯示血流量增大,、竊血和周圍腦組織灌注壓降低,。

引自高山 黃家星《經(jīng)顱多普勒超聲的診斷技術與臨床應用》