【病史簡介】 女性,，37歲，一過性意識喪失、頭痛、語言障礙1月余入院。現(xiàn)病史：2007年5月15日無誘因出現(xiàn)言語混亂,，起床時摔倒在地，言語喪失、咬牙,，伴尿失禁，無抽搐,，約20分鐘后言語恢復(fù),。醒后全頭痛，無頭暈,，無惡心,，無嘔吐。無肢體活動障礙，自覺言語欠流利,。不能認(rèn)字,，說不出家里人名字，說不出物體名稱,，無視物障礙,。既往史：高血壓5年，間斷服降壓藥,。體格檢查：神清,，命名性失語，時間定向力,、空間定向力,、記憶力和計算力差。血壓不穩(wěn),，最高210/120mmHg,。 【輔助檢查】 圖1 血管造影正位片（動脈早期：圖1A和動脈晚期：圖1B）：左側(cè)頸內(nèi)動脈末端（LTICA）、LMCA主干和LACA主干均未顯影,，LPCA自左側(cè)頸內(nèi)動脈LICA發(fā)出,，并有側(cè)支供應(yīng)LMCA和LACA遠(yuǎn)端皮層支，動脈晚期上述皮層支顯影更清楚（圖1B）動脈早期有分支供應(yīng)LMCA區(qū)域（圖1A）,。在LTICA和LPCA周圍顱底有煙霧血管（圖1白色虛線箭頭）,。 血管造影側(cè)位片（圖1C）：可以更清楚地觀察到LTICA只有兩個分支，向前的左側(cè)眼動脈（LOA）和向后的LPCA,，顱底可見煙霧血管,，從LICA發(fā)出的LPCA通過脈絡(luò)膜后動脈（圖1C黃色箭頭）、胼胝體背側(cè)動脈（圖1C紅色箭頭）和皮層軟腦膜動脈（圖1C黑色箭頭）供應(yīng)LMCA和LACA,。 TCD頻譜：檢測深度60~75mm處,，探頭角度水平或朝下可檢測到頻譜形態(tài)和血流速度不同的數(shù)條動脈，血流方向背離或朝向探頭,，最快收縮期血流速度達150cm/s,，血流頻譜形態(tài)基本正常，搏動指數(shù)正?；蚱?，提示可能為LTICA狹窄血流及周圍新生血管血流（圖1下方TCD圖1、2,、3）,；深度48~56mm處，可檢測到不同流速的低平血流頻譜（圖1下方TCD圖4,、5）,，越往表淺血流信號越不容易檢測到,。 LICA造影（圖2A）顯示起自LICA的LPCA；左側(cè)造影正位片（圖2B）顯示起源于BA的LPCA,。起自ICA的PCA和起自BA的PCA血管纖細(xì)（圖2B）,，說明血管有狹窄。ICA起源的PCA 有豐富側(cè)支供應(yīng)MCA和ACA（圖2A）,，而起源于BA的PCA僅有少量皮層支與MCA吻合（圖2B）,。 TCD檢查過程中，探頭角度在檢查PCA時檢測到不同血流速度和頻譜信號,，其中一條血流經(jīng)壓迫同側(cè)頸總動脈(CCA)血流速度降低,，支持該PCA起源于ICA；另一條血流經(jīng)壓迫同側(cè)CCA后血流速度增快支持該PCA起源于BA,。上述PCA血流速度均明顯增快,，并有少量渦流出現(xiàn)，提示有代償也有狹窄,。 （圖2自左至右TCD所示血管分別為起源于ICA的LPCA,、壓迫CCA試驗、起源于BA的PCA,、壓迫CCA試驗）,。 TCD頻譜：深度42~64mm處，探頭角度水平或略朝前可檢測到血流速度不盡相同的多條低平血流頻譜,，越靠近起始部血流頻譜越多越紊亂,，搏動指數(shù)偏低（圖3TCD1~5）。越往表淺低平血流頻譜越不容易檢測到,。在深度72mm處,，檢測到TICA血流速度增快，提示狹窄（圖3TCD6）,。經(jīng)眼窗虹動脈（SCA）血流速度和頻譜正常（圖3TCD7）,，OA血流方向正常，頻譜顱內(nèi)化,，提示有側(cè)支供應(yīng)顱內(nèi)血管（圖3TCD8）,。 圖3 LVA造影正位片（圖4A）顯示起源于BA的不止一條的RPCA；RICA造影（圖4B）顯示起自ICA的RPCA,。起自BA的PCA（圖4A）和起自ICA的PCA血管纖細(xì)，說明血管有狹窄,。無論是起源于BA的PCA還是起源于ICA的PCA,，均有側(cè)支供應(yīng)MCA和ACA（圖4黃色箭頭和黑色箭頭）。 圖4 TCD檢查過程中,，探頭角度在檢查PCA時檢測到不同血流速度和頻譜信號,，其中一條血流經(jīng)壓迫同側(cè)CCA后血流速度增高,，支持該PCA起源于BA，且與ICA之間有交通動脈,；另一條血流經(jīng)壓迫同側(cè)CCA后血流速度降低支持PCA      起源于ICA,。上述PCA血流速度均明顯增快，提示有代償也有狹窄,。 （圖4自左至右TCD所示血管分別為起源于BA的PCA,、壓迫CCA試驗、起源于ICA的PCA,、壓迫CCA試驗）,。 ICA和VBA和MRA正位片（圖5A）：雙側(cè)ICA顱內(nèi)段顯影（圖5A綠色箭頭），雙側(cè)MCA和ACA未顯影,，BA顯影正常（圖5A紫色箭頭）,，雙側(cè)PCA顯影（圖5A白色虛線），遠(yuǎn)端ACA和MCA供血區(qū)大量增粗皮層血管網(wǎng)（圖5A白色實線）,。VBA  MRA側(cè)位片（圖5B）：BA和PCA顯影,，遠(yuǎn)端皮層血管豐富（圖5B白色實線），并可見到脈絡(luò)膜后動脈（圖5B黃色箭頭）和胼胝體背側(cè)動脈（圖5B紅色箭頭） 圖5 軸位片（圖5C）：ICA顱內(nèi)段顯影（圖6C綠色箭頭）,，后部可見到皮層分支血管增大（圖5C白色箭頭）,，以及RICA和PCA 之間的顱底異常血管網(wǎng)，雙側(cè)MCA和ACA為顯影,。 圖6 頭顱MRI-T2（圖6A）：左側(cè)顳葉長T2信號,，提示腦梗死（圖6 A黑色箭頭）；頭顱MRI-T1（圖6B）：左側(cè)顳葉長T1信號,，沿腦回有短T1信號,，提示腦梗死伴皮層出血（圖6B白色箭頭）；頭顱MRI-壓水相（圖6C）：左側(cè)顳葉腦回出血（圖6B紅色箭頭）,，雙側(cè)TICA血流信號變細(xì)（圖6C綠色虛線箭頭）,，腦橋周邊及前部異常血流信號（圖6C黃色箭頭），提示基底異常血管網(wǎng)形成,。 【討論】 DSA改變主要有一下幾方面：①雙側(cè)TICA狹窄,；②雙側(cè)MCA主干閉塞；③雙側(cè)ACA閉塞,；④顱底異常血管網(wǎng),；⑤雙側(cè)ICA均發(fā)出一條PCA；⑥BA也發(fā)出PCA,；⑦ICA起源的PCA通過脈絡(luò)膜后動脈,、胼胝體背側(cè)動脈和皮層動脈軟腦膜側(cè)支供應(yīng)大部分ACA和MCA；⑧BA起源的PCA通過皮層軟腦膜供應(yīng)少部分ACA和MCA,；⑨ROA周圍少量異常血管網(wǎng),，可能供應(yīng)額葉底部,。 血管造影正位片（圖3A）：RTICA狹窄（圖3A紅色箭頭），RMCA主干和RACA主干均未顯影,，（RPCA自ICA發(fā)出,，并有側(cè)支供應(yīng)RMCA和RACA遠(yuǎn)端皮層支。在TICA和PCA周圍的顱底有煙霧血管（圖3A白色虛線箭頭）,。 血管造影側(cè)位片（圖3B）：可以更清楚地觀察到TICA只有兩個分支,，向前的ROA和向后的RPCA；顱底可見煙霧血管（圖3B白色虛線箭頭）,，ROA附近有煙霧血管（圖3B紅色箭頭）,，提示可能供應(yīng)額葉底部；從ICA發(fā)出的PCA有側(cè)支與ACA和MCA吻合（圖3黑色箭頭）,。 【TCD診斷】 印象：1,、LMCA主干深度檢測到不同流速的低平血流頻譜，在MCA起始部深度檢測到血流速度相對較快,，頻譜形態(tài)和搏動指數(shù)基本正常,，朝向或背離探頭的多條血流頻譜；深度54mm以遠(yuǎn)僅見低平血流頻譜,。       2,、LTICA血流速度增快。       3,、LPCA有多條血流速度不同之頻譜,，壓迫同側(cè)CCA后血流速度增高或降低。       4,、RMCA主干深度檢測到血流速度不盡相同的多條低平血流頻譜,，越靠近起始部血流頻譜越多越紊亂，搏動指數(shù)偏低,；52mm以遠(yuǎn)僅見低平血流頻譜,。       5、RTICA血流速度增快,。       6,、ROA血流方向正常，頻譜顱內(nèi)化,。       7,、RPCA多條血流速度不同之頻譜，壓迫同側(cè)CCA后血流速度增高或降低,。 結(jié)果：1,、雙側(cè)TICA狹窄。       2,、雙側(cè)MCA閉塞,。       3、閉塞MCA起始部異常血管網(wǎng),。       4,、雙側(cè)PCA有多條血管，并分別由ICA和BA供血,。     5,、雙側(cè)PCA通過側(cè)支供應(yīng)前循環(huán)。     6,、ROA與顱內(nèi)動脈有側(cè)支吻合,。 【TCD與DSA及MRA比較分析】 無論是DSA、MRA還是TCD均能診斷本例的雙側(cè)TICA狹窄和雙側(cè)MCA閉塞,。TCD表現(xiàn)為雙側(cè)TICA血流速度增快,，雙側(cè)MCA主干血流信號低平，但TCD對診斷該病例中的雙側(cè)ACA閉塞有困難,，因為在ACA檢測深度和部位可以檢測到多條血流速度基本正常的信號,，很難判斷它們中是否有正常ACA。 顱底異常血管網(wǎng)的檢出MRA不如DSA,，但MRA仍可以觀察到右側(cè)顱底少量異常血管網(wǎng),，可以很清晰地顯示增粗增多的皮層動脈以及腦深部側(cè)支如胼胝體背側(cè)動脈和脈絡(luò)膜后動脈。MRA不能鑒別血管走行,，本例中左右PCA均有從ICA供血的分支動脈,，但MRA不能識別。 在DSA上觀察到的顱底異常血管網(wǎng),，TCD以深度在55~75mm,，探頭方向水平、稍微前上或前下轉(zhuǎn)動時,，可以檢測到多條血流速度和頻譜形態(tài)各不相同血流信號來表示,，搏動指數(shù)正常或略低,，通常不出現(xiàn)渦流和雜音,。雖然閉塞了，沿MCA主干方向仍能檢測到低平血流頻譜,，此頻譜越靠近表淺越不容易檢測到,。說明煙霧或新生血管以顱底部為主。 本例中雙側(cè)PCA由ICA和BA分別供血,，TCD通過壓頸試驗后血流速度的不同反應(yīng),，判斷不同起源的PCA，這是TCD能觀察腦血流動力學(xué)的一個絕好例子,。由于雙側(cè)ACA和MCA閉塞,，因此,，起源于ICA 和起源于BA的PCA通過不同途徑均參與供應(yīng)ACA和MCA，血流速度都明顯增快,。 本例中還有一個特別的地方,，DSA上觀察到ROA附近有異常血管網(wǎng)，提示OA可能供應(yīng)RACA供應(yīng)的右側(cè)額葉內(nèi)側(cè)面,，TCD檢查時發(fā)現(xiàn)ROA血流方向正常,，頻譜顱內(nèi)化，支持OA有分支向顱內(nèi)供血,。此時OA的顱內(nèi)化與ICA起始閉塞后OA向顱內(nèi)反向供血不同,，ICA閉塞后ECA通過OA向顱內(nèi)供血時首先OA血流方向反向，其次頻譜低平,，而此時OA血流方向正常,，因為同時還有供應(yīng)OA遠(yuǎn)端，因此,，血流速度增快搏動指數(shù)較正常減低,，但不低平。 【臨床分析】 患者的主要臨床表現(xiàn)為一過性意識喪失,、頭痛和語言智能障礙,，頭顱MEI為左側(cè)顳葉梗死以及沿皮層分布清晰勾勒出腦回的出血，腦動脈造影顯示LMCA區(qū)域皮層動脈均由PCA皮層動脈側(cè)支供應(yīng),，也就是說這些皮層動脈都是新生血管,，當(dāng)PCA發(fā)出的供應(yīng)額葉的分支血管閉塞后，其遠(yuǎn)端皮層動脈由于新生血管管壁不完整,，而容易造成血液滲出管壁,，形成MRI上顯示的沿皮層分布的腦出血。