【病史簡介】 女性，39歲，因劇烈頭痛伴嘔吐2天入院急診,。頭顱CT提示蛛網(wǎng)膜下腔出血,，進(jìn)一步腰穿檢查證實(shí)。否認(rèn)高血壓,、高血脂,。各項(xiàng)免疫指標(biāo)檢查未見異常。 【頭顱CT結(jié)果】 四疊池高密度,，提示蛛網(wǎng)膜下腔出血,。 【DSA和TCD結(jié)果】 DSA結(jié)果：動脈早期（圖1A），RTICA狹窄,，RMCA主干無血流信號,，在其起始部和主干周圍有煙霧血管(Moyamoya)，靠近主干遠(yuǎn)端數(shù)條分支,，RACA起始明顯狹窄,，RPCA由RICA供血，PCA行走大半距離后有一動脈瘤（Aneurysm）,。動脈晚期（圖1B）：除動脈早期改變外,，RMCA遠(yuǎn)端分支血管顯影。PCA動脈瘤局部放大（圖1C）,。 圖1 TCD結(jié)果：RMCA在46~52mm深度僅能測及較低血流信號,，而近端和遠(yuǎn)端均有數(shù)條形態(tài)和速度不同之血流信號，尤其遠(yuǎn)端動脈搏動指數(shù)偏低,；60~70mm處高流速紊亂頻譜之ACA,；66~74mm處測及高流速頻譜紊亂之TICA。（圖1TCD所示血管由左至右分別為42mm處MCA,，48mm處MCA,，54mm處mca，66mm處ACA和72mm處TICA） DSA結(jié)果：更清晰地顯示RPCA由RICA發(fā)出,，接近枕葉部位有一動脈瘤（圖2白色虛線）,。ACA起始部狹窄（圖2黃色箭頭），以及煙霧血管（圖2紅色箭頭）,。局部放大片可見到動脈瘤中間有分隔,，分隔處動脈纖細(xì)。 圖2 TCD結(jié)果：RPCA數(shù)條血流頻譜,，血流速度增快,，頻譜紊亂，壓迫同側(cè)頸動脈后血流速度下降，證實(shí)其中有血流由RICA供應(yīng),。 DSA結(jié)果：動脈早期（圖3A）顯示LTICA狹窄,，LMCA主干及分支血管未顯影，LACA其實(shí)狹窄,，LPCA顯影,，并可見到少量煙霧血管(Moyamoya)。動脈中期（圖3B）,，玉武血管更多,，MCA向基底部分分支增多，皮層分支未顯影,。局部放大（圖3C）可見LMCA起始有一細(xì)小殘端,，周圍有煙霧血管。 圖3 TCD結(jié)果：LSCA血流速度增快,，有渦流,LTICA未測及明顯增快之血流頻譜,，壓迫同側(cè)CCA后血流速度下降并出現(xiàn)少量反向血流，證實(shí)為ICA（少量血流經(jīng)前交通動脈或后交通動脈倒灌入ICA末段,，這是與MCA完全不同的對頸動脈壓迫試驗(yàn)反應(yīng)）,。ACA血流速度增快，MCA在52~62mm處可測及血流速度不等的2條血流信號,，深度再淺后未能血流信號,。（圖3TCD所示血管由左至右分別為LSCA，LTICA,，IACA深度在62mm處LMCA和深度52mm處LMCA）,。 DSA結(jié)果：清楚地看到LPCA由LICA發(fā)出（圖4A），局部放大（圖4B）基底部煙霧血管看得更清楚,。 圖4 TCD結(jié)果：LPCA數(shù)條血流速度和頻譜不同之血流信號,，壓迫同側(cè)CCA后血流速度降低，充分證實(shí)有ICA供血,。其中有一條出現(xiàn)反向血流,，說明與VBA供應(yīng)的PCA之間有交通。 【討論】 1,、  DSA改變主要有以下幾方面： ①雙側(cè)TICA狹窄,；②雙側(cè)MCA主干閉塞，RMCA遠(yuǎn)端部分皮層支動脈晚期顯影,，經(jīng)過煙霧血管向遠(yuǎn)端供血或經(jīng)PCA供血，LMCA基底深部分支動脈晚期顯影,，遠(yuǎn)端皮層動脈未顯影,；③雙側(cè)ACA狹窄；④顱底異常血管網(wǎng)局限在MCA起始和ICA末段周圍；⑤雙側(cè)ICA均發(fā)出一條PCA,，LPCA近枕葉區(qū)域有一動脈瘤,。 2、  TCD診斷 印象： （1）RMCA主干46~52mm深度僅能測及較低血流信號,，而近端和遠(yuǎn)端均有數(shù)條形態(tài)和速度不同之血流信號,，尤其遠(yuǎn)端動脈搏動指數(shù)偏低。 （2）LMCA在52~62mm處可測及血流速度不等的2條血流信號,，深度再淺后未能測及血流信號,。 （3）雙側(cè)TICA血流速度增快，頻譜紊亂,。 （4）雙側(cè)PCA多條血流速度不同之頻譜,，壓迫同側(cè)CCA后血流速度降低。 （5）雙側(cè)ACA血流速度增快,，頻譜紊亂,。 診斷： （1）       雙側(cè)TICA狹窄。 （2）       雙側(cè)MCA起始閉塞,。 （3）       雙側(cè)ACA狹窄,。 （4）       閉塞MCA起始部異常血管網(wǎng)。 （5）       雙側(cè)ICA分別發(fā)出PCA,。 3,、  TCD與DSA比較分析 雙側(cè)MCA閉塞在TCD上有不同顯示，DSA右側(cè)遠(yuǎn)端分支顯影,，TCD發(fā)現(xiàn)主干遠(yuǎn)端血流信號明顯較主干容易測及且血流速度較主干快,，DSA左側(cè)遠(yuǎn)端分支未顯影，TCD主干遠(yuǎn)端未能測及血流信號,。 雙側(cè)PCA由ICA供應(yīng),，并經(jīng)壓迫頸動脈后血流速度下降而得到證實(shí)。在雙側(cè)MCA起始和ICA末段深度,，檢測到多條血流速度增快之頻譜,，與DSA上發(fā)現(xiàn)的顱底異常血管網(wǎng)吻合。 DSA還發(fā)現(xiàn)經(jīng)RICA供血的RPCA供血遠(yuǎn)端分支有一動脈瘤,，動脈瘤體有間隔,，分隔間血管細(xì)。 4,、  臨床分析 DSA雙側(cè)ICA末段狹窄,、雙側(cè)ACA狹窄和雙側(cè)MCA起始閉塞，并在顱底部有煙霧血管網(wǎng),，病因不詳,，診斷Moyamoya病成立,。 臨床以蛛網(wǎng)膜下腔出血為表現(xiàn)，蛛網(wǎng)膜下腔出血可能與動脈瘤有關(guān),，也可能與脆性較大的煙霧血管有關(guān),。蛛網(wǎng)膜下腔出血是中年發(fā)病煙霧病患者的常見臨床表現(xiàn)。頭顱CT不能顯示任何與Moyamoya有關(guān)的跡象,。因此,，TCD不僅能對蛛網(wǎng)膜下腔出血病人腦動脈痙攣和顱內(nèi)壓變化進(jìn)行監(jiān)護(hù)，而且還能發(fā)現(xiàn)某些潛在病因,。