【病史簡介】 女性，29歲,，主訴：左頸肩部疼痛3個(gè)月,，伴左頸部腫物進(jìn)行性增大2個(gè)月,。于2003年6月住北京協(xié)和醫(yī)院血管外科,。 現(xiàn)病史：3月前無誘因突發(fā)左頸和左肩部劇痛,，性質(zhì)難以忍受,，伴左上肢麻木及腫脹,。當(dāng)?shù)蒯t(yī)院頸部CT檢查有占位性病變,。EMG檢查：左臂叢神經(jīng)重度損傷,，累及上中下干。經(jīng)維生素和按摩治療后無效,。2月前左頸部出現(xiàn)包塊,，呈進(jìn)行性增大伴疼痛和左上肢無力，且逐漸不能活動,，腕關(guān)節(jié)下垂不能持物,，肘關(guān)節(jié)屈曲位。發(fā)病期間偶有頭暈,，曾暈倒一次,。 既往史：96年左頸部神經(jīng)纖維瘤切除術(shù)，CT發(fā)現(xiàn)右側(cè)甲狀腺瘤三個(gè)月,。 【體格檢查】 神清,，身體多個(gè)部位皮膚表面有囊樣皮贅,，左頸可觸及一質(zhì)硬壓痛包塊，約15×8cm大小,，內(nèi)側(cè)達(dá)正中線,，下限至鎖骨上緣，可捫及震顫并聞及收縮期雜音,。左側(cè)橈動脈無搏動,，左肘屈位，腕關(guān)節(jié)下垂無力,，不能握拳,。 【輔助檢查】 DSA：升主動脈狹窄，主動脈弓擴(kuò)張,，右側(cè)頭臂干和LCCA明顯變細(xì),，LVA呈瘤樣擴(kuò)張代償。VA彩超：雙側(cè)VA阻力降低,，LVA起始狹窄頸段動脈瘤,，甲狀頸干起始動脈瘤（？）頸動脈彩超：雙側(cè)CCA細(xì),，左側(cè)可見少許血流通過,，RCCA閉塞，雙側(cè)ECA血流逆向流入ICA,。ESR32mm/h,。 臨床診斷：大動脈炎；左側(cè)椎動脈瘤壓迫致左胸出口綜合征,；左側(cè)臂叢神經(jīng)損傷,；右側(cè)甲狀腺瘤；左頸神經(jīng)纖維瘤切除術(shù)后,。 【DSA檢查】 如圖1所示,。 圖1 圖1A：主動脈弓動脈瘤，LVA或左甲狀頸干巨大梭形動脈瘤,，左甲狀頸干向顱內(nèi)代償供血（圖1A紅色實(shí)線箭頭）,；LCCA主干纖細(xì)遠(yuǎn)端閉塞（圖1A黑色箭頭）；LSubA狹窄（因角度關(guān)系,，狹窄未能在該血管造影片中顯示）,；無名動脈嚴(yán)重狹窄，周圍有側(cè)支形成,；RCCA閉塞,；RsubA狹窄；RVA顱外段顯影（圖1A紅色虛線箭頭）,，并同時(shí)有其他分支血流供應(yīng)顱內(nèi)動脈（黃色箭頭）,。 圖1B：動脈系統(tǒng)（RA和BA）,、頸內(nèi)動脈系統(tǒng)（RICAex、RTICA,、RMCA和RACA）以及ECA系統(tǒng)（ECA起始,、OcciA與VA形成的環(huán)狀結(jié)構(gòu)）在主動脈弓造影片上同時(shí)顯影（RCCA閉塞情況下）。前后循環(huán)血流同時(shí)顯影途徑：①血流經(jīng)RVA→RECA→RICAex→RICAintra→RSCA→RMCA和RACA,；②血流經(jīng)RVA→BA→PCA,。