癲癇常識(shí)（四十四）

 

 

117. 什么是半側(cè)驚厥-半側(cè)癱綜合征,？

長(zhǎng)時(shí)間半身驚厥后出現(xiàn)抽搐一側(cè)的持續(xù)偏癱稱為半側(cè)驚厥-半側(cè)癱綜合征（hemiconvulsion-hemiplegia syndome,ＨＨ綜合征）,。發(fā)病年齡為６個(gè)月～４歲,。半側(cè)驚厥主要為半側(cè)攣性發(fā)作（hemiclonic seizures），表現(xiàn)為頭,、眼向一側(cè)強(qiáng)直性偏轉(zhuǎn),，一側(cè)肢體節(jié)律性抽動(dòng)，如不治療可持續(xù)數(shù)小時(shí),，甚至長(zhǎng)達(dá)24小時(shí)以上,，并可累及對(duì)側(cè)。發(fā)作時(shí)可伴有不同程度的意識(shí)損傷,，長(zhǎng)時(shí)間發(fā)作時(shí)可有嚴(yán)重的自主神經(jīng)癥狀（唾液分泌增多,、發(fā)紺,、呼吸障礙等）。病因主要有兩類：①癥狀性半側(cè)驚厥持續(xù)狀態(tài),，常為急性進(jìn)展性的腦病變,，如腦膜炎,、腦炎,、硬膜下血腫、血管損傷或頭面部的局部感染（扁桃體,、中耳炎等）,；②特發(fā)性半側(cè)驚厥持續(xù)狀態(tài)，由一般的非中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染引發(fā)起發(fā)熱和半側(cè)驚厥持續(xù)狀態(tài),，氣質(zhì)那個(gè)三分之二為熱性驚厥,。如果在HH后數(shù)月至數(shù)年出現(xiàn)復(fù)發(fā)性癲癇，則稱為半側(cè)驚厥-半側(cè)癱-癲癇綜合征（hemiconvulsion-hemiplegia-epilepsy syndome, HHE綜合征）,，其中55%為顳葉癲癇,。

    半側(cè)驚厥發(fā)作期為雙側(cè)節(jié)律性慢波驚厥體對(duì)大腦半球波幅更高，混雜以10Hz的募集性節(jié)律,，后頭部突發(fā),。節(jié)律性慢波和10Hz募集性節(jié)律的形態(tài)、頻率和部位富于變化,。在一側(cè)半球有結(jié)構(gòu)性腦損傷時(shí),，常見病變一側(cè)電壓普遍降低。此外有些病例在驚厥肢體對(duì)側(cè)可出現(xiàn)假節(jié)律性棘慢復(fù)合波,，間以周期性的電壓衰減,，持續(xù)1~2s。腦電圖和體表肌電圖同步記錄顯示肌肉抽動(dòng)的肌電活動(dòng)與腦電圖的異常放電并不完全一致,。發(fā)作終止后上述慢波和棘波短暫消退,，繼而患側(cè)半球出現(xiàn)彌漫性高波幅δ波，間以反復(fù),、短暫的腦電抑制,。而健側(cè)半球則逐漸恢復(fù)背景活動(dòng)，?；祀s一些慢波,。此時(shí)臨床即可觀察到一側(cè)肢體運(yùn)動(dòng)障礙。如金額絕發(fā)作由靜脈注射安定類藥物終止,，則發(fā)作后腦電圖顯示明顯的不對(duì)稱,，健側(cè)半球可見大量藥物性快波節(jié)律，病變側(cè)半球以慢波活動(dòng)為主,。發(fā)作期間可見背景輕度不對(duì)稱,，一側(cè)或雙側(cè)半球散發(fā)棘波,、尖波。

 

118. 什么是癲癇伴肌陣攣站立不能發(fā)作,？

癲癇伴肌陣攣站立不能發(fā)作（epliepsy with myoclonic astatic seizures, EMAS）又稱為Doose綜合征,。起病年齡在5歲以內(nèi)。典型發(fā)作形式包括肌陣攣發(fā)作,、失張力發(fā)作和肌陣攣-失張力發(fā)作,。也可有失神發(fā)作和全身強(qiáng)直-陣攣發(fā)作。肌陣攣發(fā)作為上肢和肩部為主的對(duì)稱性抽動(dòng),，常伴有點(diǎn)頭,。也可見不規(guī)律的面肌陣攣顫搐。站立不能通常是由于肌張力的突然喪失所致,，多出現(xiàn)在對(duì)稱性肌陣攣之后,，即肌陣攣-站立不能發(fā)作。30%~40%的患者有非驚厥性癲癇持續(xù)狀態(tài),，表現(xiàn)為不聽程度的意識(shí)渾濁,，淡漠，流涎 ,，面部和趾末端無(wú)規(guī)律顫動(dòng),，觸摸比肉眼更容易發(fā)現(xiàn)這種輕微的肌陣攣，或一連串的點(diǎn)頭動(dòng)作及反復(fù)的失張力性跌倒發(fā)作,?？沙掷m(xù)幾小時(shí)到幾天甚至數(shù)周。反復(fù)長(zhǎng)時(shí)間的持續(xù)狀態(tài)可產(chǎn)生嚴(yán)重智力損傷,。

發(fā)作間期背景活動(dòng)早期正常,，以后可見頂區(qū)為主的4~7Hzθ活動(dòng)。枕區(qū)可見4Hz節(jié)律,，睜眼抑制,。病程早期沒有明顯的癲癇樣放電。隨著病程進(jìn)展,，睡眠期可出現(xiàn)不規(guī)則且部位不固定的棘慢復(fù)合波發(fā)放,，可從一側(cè)移行到另一側(cè)或左右交替出現(xiàn)。恒定的限局性放電少見,。清醒期的棘慢復(fù)合波暴發(fā)常伴有輕微的發(fā)作,，雖然不一定都能被觀察到。

肌陣攣發(fā)作時(shí)表現(xiàn)為全導(dǎo)不規(guī)則棘慢復(fù)合波,、多棘慢復(fù)合波短暫暴發(fā),，肌陣攣-站立不能發(fā)作時(shí)不規(guī)則、無(wú)節(jié)律的棘慢復(fù)合波活動(dòng)（肌陣攣）突然轉(zhuǎn)為高波幅慢波活動(dòng)（失張力）,。由于肌陣攣-站立不能發(fā)作的時(shí)間很短暫,，臨床很難確定突然的跌倒發(fā)作中是否有肌陣攣的成分,，準(zhǔn)確診斷有賴于同步的體表肌電圖記錄。失神發(fā)作時(shí)可見廣泛性3Hz棘慢復(fù)合波節(jié)律,。在持續(xù)狀態(tài)時(shí)表現(xiàn)為2~3Hz棘慢復(fù)合波,，間以不規(guī)則的多形性超同步化慢波活動(dòng)，有時(shí)類似于高度失律,。腦電圖異常程度與意識(shí)水平有明顯關(guān)系,。多數(shù)病例有光敏性反應(yīng)。沒有對(duì)棘波或快節(jié)律發(fā)放,。

癥狀性的肌陣攣站立不能癲癇比特發(fā)性病例更復(fù)雜,，包括跌倒,、點(diǎn)頭,、肌陣攣、強(qiáng)直及不典型失神等,，還可有不同類型的部分性發(fā)作,，見于Lennox-Gastaut綜合征（LGS）。腦電圖可見限局性,，常為多灶性尖慢復(fù)合波,、雙側(cè)同步的1.5~2.5Hz棘慢復(fù)合波或高度失律圖形。多灶性棘,、尖波或高度失律圖形常見于由嬰兒痙攣轉(zhuǎn)來(lái)的LGS,。腦電圖和臨床癥狀間的關(guān)系不如特發(fā)性病例明顯。

 

 

 

（未完待續(xù)）