癲癇常識（三十六）

92.什么是小兒良性癲癇？

小兒良性癲癇,，是指發(fā)生在某一特定年齡階段,，臨床表現(xiàn)及腦電圖都具有一定特征性,，能自行緩解或抗癲癇藥治療效果較好,，預后良好的一類癲癇綜合征,。
　　小兒良性癲癇具有以下特點：
　?。?/span>1）多發(fā)生在2～14歲之間,，以6～10歲為多,，3歲前及12歲后少見,，一般在15歲前停止；
　?。?/span>2）70％發(fā)生于睡眠中,，以全身強直-陣攣發(fā)作或面部抽動、流涎、痰鳴及部分發(fā)作為多見,，少數(shù)在覺醒狀態(tài)下發(fā)作,；
　　（3）發(fā)作特點為一側(cè)面肌強直或陣攣,、流涎,，少數(shù)為軀干感覺癥狀，如一側(cè)的面頰,、齒齦,、舌或唇等感覺異常，偶爾可擴展到面部,、上肢,，意識存在，語言暫停,，發(fā)作持續(xù)時間短,，發(fā)作頻率不一，神經(jīng)系統(tǒng)檢查無異常,，智力正常,；
　　（4）典型的腦電圖表現(xiàn)為中顳區(qū)及中央?yún)^(qū)有雙相振幅較高的棘波或尖波,，之后為慢波,，再后為慢波單發(fā)或成簇出現(xiàn)，背景正常,，可為一側(cè),，也可為雙側(cè)，也可由一側(cè)轉(zhuǎn)向另一側(cè),，兩側(cè)棘波不同步,，棘波的形態(tài)和頻度與臨床發(fā)作情況不平行。因棘波的波幅常與年齡及覺睡狀態(tài)有關(guān),，而且又以睡眠時為多,，所以在臨床上懷疑本病時，應做睡眠誘發(fā)試驗,。
　　臨床上常見的小兒良性癲癇有：
　?。?/span>1）伴枕區(qū)棘慢波的小兒良性部分性癲癇；
　?。?/span>2）不典型的小兒良性部分性癲癇,；
　　（3）伴兩側(cè)3次/秒棘慢波的兒童良性轉(zhuǎn)側(cè)發(fā)作性癲癇,；
　?。?/span>4）小兒良性感情性癲癇,；
　　（5）新生兒的良性驚厥等,。

 

93.小兒良性癲癇各種類型有何特點,？

小兒良性癲癇也稱良性部分發(fā)作性癲癇，屬兒童期特有的一種類型,，特點是只發(fā)生在小兒某一特定的發(fā)育時期（成人無此?。皇怯捎诰窒扌约膊∷?，有明顯遺傳因素,，發(fā)作時意識不喪失，沒有智力缺損,，能自然緩解,，預后良好。
　　小兒良性癲癇起病年齡在2～14歲之間,，多數(shù)為6～10歲，3歲前,、12歲后起病者少見,，但都在15歲前停止發(fā)作。
　　1.兒童良性中央回－顳區(qū)棘波灶癲癇：有遺傳傾向,，是小兒良性癲癇中最常見的一種類型,，發(fā)病率占小兒癲癇的15％～25％，起病年齡為2～13歲,，76％在5-10歲,，男孩多于女孩，不管治療與否,，通常在15歲前多停止發(fā)作,，常為口咽發(fā)作，如：唾液增多,，喉頭咕咕作響,，口唇及舌抽動，下頜關(guān)節(jié)攣縮,，不能張口,，不能說話，舌僵硬,，不能吞咽,，有窒息感，肢體抽搐可限于一側(cè),，也可同側(cè)上下肢抽動,，常伴有軀體感覺障礙,。部分發(fā)作時意識不喪失，可有不同程度的意識障礙,，若繼發(fā)全身發(fā)作則意識完全喪失,。75％的患者在入睡后不久或清晨剛醒時發(fā)作，發(fā)作比較稀疏,，一般隔月或更長時間發(fā)作一次,。腦電圖表現(xiàn)為背景波異常，在腦中央?yún)^(qū)或中央顳區(qū)有典型的高幅棘波或尖慢波,，睡眠期發(fā)作頻繁明顯多于清醒期,，自然睡眠腦電圖容易記錄到這種異常，過度換氣和閃光刺激可誘發(fā),。
　　2.兒童枕部放電灶癲癇：發(fā)病年齡自15個月至17歲,，47％有癲癇家族史，92％的病例在19歲以前緩解,，發(fā)作是以視覺癥狀開始,，如黑朦、光幻覺,，接著出現(xiàn)半側(cè)陣攣,、精神運動型發(fā)作或全身性強直-陣攣發(fā)作，發(fā)作后常有惡心,、嘔吐,、頭痛等，發(fā)作可在入睡或清醒時發(fā)作,，青春期后可自動停止發(fā)作,，但有5％可轉(zhuǎn)變成其他類型發(fā)作。
　　3.兒童良性轉(zhuǎn)側(cè)發(fā)作性癲癇：在兒童晚期或青春期起病,，25％有癲癇家族史,，發(fā)作多在睡眠醒來時，眼及頭或軀干向一側(cè)轉(zhuǎn)動,，有時擴展為全身發(fā)作持續(xù)5～15秒,，有時可伴有其他發(fā)作。
　　4.小兒良性感情性癲癇：3～10歲起病,，發(fā)作以恐慌,、叫喊等情感癥狀為主，可有咀嚼,、吞咽等自動癥,，意識不喪失，在15歲以前停止發(fā)作,。
　　5.良性少年肌陣攣癲癇：少年期發(fā)病,，有遺傳傾向,，發(fā)作表現(xiàn)為肢體肌陣攣性抽動，常在晨醒或午睡醒來時發(fā)作,， 自發(fā)頻發(fā),，尤以疲勞時顯著，睡眠時消失,，無意識障礙,，光、聲,、睡眠剝奪可誘發(fā),，預后良好。
　　6.良性家族性新生兒癲癇：為家族性疾病,，多在2～3天至數(shù)周內(nèi)起病,，個別可在生后3個月時出現(xiàn)頻繁的驚厥發(fā)作，發(fā)作形式為部分性或全身性,，表現(xiàn)為陣攣性,、強直性抽搐或呼吸暫停。家族中數(shù)代連續(xù)多人在新生兒期有驚厥,，一般3周內(nèi)停止發(fā)作,，個別可達生后8個月，約15％的病嬰兒至兒童期或成年期又發(fā)生癲癇,。
　　7.不典型小兒良性部分性癲癇：起病年齡為2～6歲。發(fā)病前后神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育正常,，發(fā)作形式有睡眠或清晨醒來時的部分運動性發(fā)作,、失神、短暫的失張力和肌陣攣,，每例均有兩種以上形式的發(fā)作,。抗癇藥物效果欠佳,， 大部分在8歲以前停止發(fā)作,。睡眠腦電圖表現(xiàn)為連續(xù)的廣泛的棘-慢波，有時可達3次／秒,，兩側(cè)不一定對稱,。清醒時腦電圖正常。有時在中央-顳區(qū)有棘波灶,，或3次／秒的棘-慢波爆發(fā),，本型系"伴中央-顳區(qū)棘波灶的小兒良性癲癇"的一種不典型類型。根據(jù)發(fā)作形式,、治療反應及睡眠腦電圖的改變,，常被認為是Lennox－Gaxtant綜合征,。但本病患兒智力正常，清醒時腦電圖正?；蚋淖儾幻黠@,，以及發(fā)作的自限性可區(qū)別之。

 

94. 高齡難產(chǎn)嬰兒患癲癇的可能性較大,？

　  調(diào)查顯示,，高齡難產(chǎn)嬰兒的癲癇發(fā)病率高。現(xiàn)代社會,，由于工作忙,、壓力大等原因，女性的婚育年齡被一再推遲,，生育年齡增大導致現(xiàn)在因高齡難產(chǎn)而出現(xiàn)的系列疾病高發(fā),，癲癇就是其中之一，難產(chǎn)導致的缺氧是引起癲癇的主要原因,。
　　據(jù)調(diào)查,，兒童、青少年以及老年人群體占到了所有癲癇患者的80%左右,，引起兒童,、青少年癲癇的原因主要有遺傳異常、先天性異常,、母親生產(chǎn)時難產(chǎn)導致孩子缺氧,、產(chǎn)傷等因素引起，這一類占到了所有癲癇患者的一半左右,；另一類是老年人群體,，引起老年人癲癇的主要原因是腦血管疾病，這一類癲癇病人占到總?cè)藬?shù)的30%左右,。
　　近年來,，兒童、青少年類癲癇患者呈增多的趨勢,，其中又有近40%的患兒情況相似,，其母親在生產(chǎn)時，年齡都在30歲以上,，且不少人有難產(chǎn)經(jīng)歷,。這些患兒一開始并沒有表現(xiàn)出什么異常，到幾個月大或者到兩三歲時,，開始出現(xiàn)點頭,、抽搐等癲癇癥狀。一旦發(fā)現(xiàn)嬰幼兒頻繁出現(xiàn)點頭,、抽搐癥狀,，就要考慮到癲癇的可能,，要及時帶孩子治療。
　　大量臨床調(diào)查顯示：高齡懷孕,、生產(chǎn)會導致孩子的癲癇發(fā)病率提高外,，也可能增加孩子唇腭裂、癡呆等多種畸形的發(fā)病率,，因此女性最好在30歲內(nèi)完成生育,。

 

95.小兒癲癇的失張力發(fā)作是怎么回事？

目前對失張力發(fā)作的神經(jīng)起源尚不完全清楚,。一種推測認為失張力發(fā)作可能起源于腦干,，主要是橋腦網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)，實驗表明直接或間接刺激這一區(qū)域均可引起失張力發(fā)作,。發(fā)作性睡病的睡癱和猝倒也具有相似的機制,。另一種推測認為癲癇性失張力發(fā)作與皮層短暫而強烈的抑制有關(guān)。現(xiàn)已證實刺激皮層的某些區(qū)域可引起自主活動的抑制,。有人認為失張力發(fā)作伴腦電圖有廣泛棘慢波發(fā)放與失神發(fā)作具有共同的病理生理學機制,，但失張力發(fā)作比失神發(fā)作的皮層抑制作用更強烈。
　　其臨床表現(xiàn)主要為全身肌張力的突然減低或喪失,，導致突然跌倒,。短暫的失張力發(fā)作持續(xù)僅1秒鐘左右，意識喪失常不明顯,，病人跌倒后立即站起,。長時間的失張力發(fā)作可持續(xù)一至數(shù)分鐘，病人全身松軟躺倒,，凝視或閉目,，無發(fā)聲亦無運動性癥狀。失張力發(fā)作持續(xù)狀態(tài)可表現(xiàn)為反復連續(xù)的失張力性跌倒,，亦可表現(xiàn)為長時間的意識喪失伴全身肌張力喪失。
　　腦電圖特征為發(fā)作間期無特異性,，可為全導慢棘慢波或多棘慢波發(fā)放,。發(fā)作期多為全導棘慢波或多棘慢波爆發(fā)，亦可為低波幅或高波幅快活動及彌漫性低電壓,。同步腦電圖監(jiān)測可見發(fā)作期出現(xiàn)短暫電靜息,。
　　另外，跌倒發(fā)作亦可見于其他癲癇發(fā)作類型,，如肌陣攣發(fā)作或強直性發(fā)作,，應結(jié)合肌電記錄鑒別。非癲癇性的跌倒發(fā)作如一過性腦干缺血或發(fā)作性睡病的猝倒癥應與失張力發(fā)作鑒別,，全面的病史調(diào)查,、相應的臨床癥狀和體征及發(fā)作期腦電圖陰性有助于和癲癇性發(fā)作的鑒別,。
　　與其相關(guān)的癲癇綜合征主要見于Lennox-Gastaut綜合征，突然刺激引起的反射性癲癇也可引起失張力發(fā)作,。
　　

 

 

 

 

（未完待續(xù)）