癲癇常識（二十）

47. 生酮飲食療法與癲癇？

生酮飲食是為數(shù)不多的幾種治療癲癇的方法之一，其他的治療方法包括：抗癲癇藥物,，癲癇手術(shù),，迷走神經(jīng)刺激術(shù),。對于一個(gè)癲癇患兒,，大多數(shù)神經(jīng)科醫(yī)生首先都會(huì)選擇藥物治療,。一般來講,，除了部分特殊情況外,，生酮飲食不會(huì)作為治療癲癇的首選方案,。

生酮飲食是一種高脂肪、低碳水化合物,、低蛋白的飲食方案,，機(jī)體主要依靠脂肪而不是碳水化合物來供應(yīng)能量。它通過模擬饑餓療法來治療腦部疾病,。在臨床上主要用來治療兩類疾病,，它們是癲癇和有關(guān)葡萄糖利用障礙的先天代謝性疾病。我們將簡要綜述其在治療過程中的實(shí)際問題,。

癲癇的治療：很多研究報(bào)道了生酮飲食能有效治療很多類型的兒童和成人癲癇,，其中包括：失神發(fā)作、肌陣攣發(fā)作,、全面強(qiáng)直發(fā)作,、全面陣攣發(fā)作、全面強(qiáng)直－陣攣發(fā)作,、簡單部分性發(fā)作,、復(fù)雜部分性發(fā)作以及部分性發(fā)作泛化全面性發(fā)作。它可能對肌陣攣發(fā)作,、失張力發(fā)作或猝倒發(fā)作以及不典型失神發(fā)作最為有效,。而對兒童癲癇，包括Lennox－Gastaut綜合癥在內(nèi)的多種形式發(fā)作的綜合癥也有一定療效,。大約1/3的癲癇患兒,，在6－12月的治療后發(fā)作減少>90%,而5％可以完全控制發(fā)作，另外1/3治療后發(fā)作減少50－90％,，而剩下的1/3患兒沒有明顯改善,。另外在部分癲癇患兒中，雖然癲癇發(fā)作沒有改善,，但生酮飲食治療可以減少抗癲癇藥物的數(shù)量,，增加患兒的認(rèn)知功能，改善患兒的運(yùn)動(dòng)行為能力,。
    先天代謝性疾病的治療：生酮飲食是一些先天代謝性疾病可供選擇的一種治療手段,，也是用于治療因不能轉(zhuǎn)運(yùn)葡萄糖到大腦的兒童葡萄糖轉(zhuǎn)運(yùn)體蛋白綜合癥的一種方法，對于治療那些丙酮酸代謝障礙性疾病,，例如丙酮酸脫氫酶缺陷,，生酮飲食也是一種治療方法,。同時(shí)它對嬰兒磷酸果糖激酶缺陷病的治療也是有效的。

生酮飲食有兩個(gè)基本的適應(yīng)癥：第一,、那些通過常規(guī)的抗癲癇藥物治療不能控制發(fā)作的兒童可以選擇生酮飲食治療,。雖然生酮飲食能有效治療多種形式的癲癇發(fā)作，但由于它很難實(shí)施和堅(jiān)持,，長期的效果也缺乏很好的研究,，因此仍然不能作為癲癇的一線治療手段。第二,、某些先天代謝缺陷的兒童,，如葡萄糖轉(zhuǎn)運(yùn)體綜合癥和丙酮酸脫氫酶缺乏，也是生酮飲食的適應(yīng)癥,。盡管生酮飲食療法對癲癇可能有益,，但小兒神經(jīng)內(nèi)科醫(yī)生在推薦生酮飲食治療前，對每個(gè)兒童需要進(jìn)行仔細(xì)的評估,。
    生酮飲食的內(nèi)科禁忌癥包括各種脂肪,、酮體代謝障礙性疾病或線粒體病。這包括β－氧化缺陷,、原發(fā)或繼發(fā)性肉毒堿缺乏,，肉毒堿循環(huán)障礙，電子轉(zhuǎn)運(yùn)鏈障礙,，生酮,、解酮障礙，丙酮酸羧化酶缺乏,，丙酮酸脫氫酶,、磷酸化酶缺乏性疾病。
    一些抗癲癇藥物可能加重生酮飲食的某些副作用,，因此當(dāng)用生酮飲食時(shí),，我們需要注意這些藥物。它們包括乙酰唑胺,、妥泰、唑尼沙胺,，它們都可能導(dǎo)致酸中毒以及腎結(jié)石,。另外還有一種需要密切注意的藥物是丙戊酸鈉。
    生酮飲食會(huì)導(dǎo)致一些微量營養(yǎng)素以及肉毒堿缺乏,。它通常引起維生素B,、維生素C、維生素D,、鈣,、鎂,、鐵的缺乏。因此生酮飲食的兒童需要及時(shí)補(bǔ)充這些維生素和礦物質(zhì),。肉毒堿的補(bǔ)充對某些兒童也是有幫助的,，但通常這是不需要的。
    最后,，一些可以自己尋找食物以及對這種飲食限制不理解的兒童或成年人也不適合生酮飲食,。如果沒有密切的監(jiān)控，這些人不會(huì)堅(jiān)持這種飲食,，而這種監(jiān)控通常是不現(xiàn)實(shí)的,。

 

 

48.引起癲癇的圍產(chǎn)期因素有哪些？

據(jù)世界衛(wèi)生組織的規(guī)定,，孕期28周至產(chǎn)后1個(gè)月內(nèi)為圍產(chǎn)期,。據(jù)資料統(tǒng)計(jì)表明，在這一時(shí)期產(chǎn)傷是引起癲癇的主要原因,。產(chǎn)傷主要是指胎兒在生產(chǎn)過程中受到的損傷,。由于胎兒生長的特點(diǎn)，頭是身體直徑最大的部位,，因此也是最易受損的部位,。產(chǎn)生頭顱損傷的原因如頭盆不稱（頭大骨盆小）,、胎位異常（橫位或臀位等）,、胎兒過大、產(chǎn)程過長,、產(chǎn)鉗助產(chǎn)或胎頭吸引器吸引,、初產(chǎn)婦尤其母親的年齡過大造成的產(chǎn)道緊張等。這些因素造成胎兒頭部長時(shí)間擠壓,，引起顱縫重疊,，顱骨凹陷壓迫腦組織，造成顱內(nèi)出血及腦組織缺血缺氧,。缺血缺氧性腦損傷時(shí),，腦組織供血的相對薄弱部位，如海馬,、顳極等首先受損傷,。腦組織充血、水腫,、皮層壞死及出血等,，可使局部腦組織硬化，日后成為癲癇病灶,。若出生后數(shù)日內(nèi)有癲癇發(fā)作,，首先要考慮產(chǎn)傷引起的腦損傷,。圍產(chǎn)期因素引起的癲癇，胎兒多在出生后5年內(nèi)發(fā)病,。少數(shù)病人也可到成年后才發(fā)作癲癇,。

由于嬰兒的腦組織正處于發(fā)育階段，代謝相對旺盛,，對氧和葡萄糖的需要量相對較多,，所以對于缺氧所引起的損害也較易發(fā)生。如胎盤早剝,、前置胎盤,、臍帶脫垂、臍繞頸,、宮縮過強(qiáng),、羊水吸入等引起的胎兒窒息，也可造成腦部的缺氧性損傷,。

 

 

 

 

 

                                                           （未完待續(xù)）