癲癇常識（五十九）

 

 

166. 什么是發(fā)作性睡??？與癲癇有何聯(lián)系？如何治療,？

發(fā)作性睡病是一種日間出現(xiàn)的不可抗拒的短暫性睡眠發(fā)作,，多見于兒童或青年期起病。

發(fā)病機制目前尚未清楚,，研究表明本病與DQB1等位基因HLA-DQB1*0602和HLA-DQB1*0102密切相關(guān),。

本病可以見于丘腦下部,、中腦灰質(zhì)被蓋網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)受累的患者。多數(shù)患者表現(xiàn)為發(fā)作性睡病四聯(lián)癥：及睡眠發(fā)作,、猝倒發(fā)作,、睡眠麻痹和睡眠幻覺。

1.睡眠發(fā)作：是指白天不可抗拒的睡意和睡眠發(fā)作,，多在非睡眠環(huán)境和時間突發(fā)，如散步,、進(jìn)餐,、看電視、駕駛,、工作等,；每次發(fā)作持續(xù)數(shù)秒至數(shù)小時不等，一般十余分鐘,，短暫的睡眠后可恢復(fù)精神,。

2.猝倒發(fā)作：表現(xiàn)為強烈感情刺激誘發(fā)的軀體兩側(cè)肌張力突然喪失，但患者意識清楚,，不影響記憶,，呼吸正常，很快進(jìn)入動眼睡眠期,，醒后恢復(fù)完全,。

3.睡眠麻痹：指患者從動眼睡眠期中覺醒時發(fā)生的一過性的全身無力，不能活動,、不能講話,，但呼吸和眼球運動不受影響，持續(xù)數(shù)秒或數(shù)分鐘,。

4.睡眠幻覺：是指在睡眠-覺醒轉(zhuǎn)化時出現(xiàn)的生動的,、多為不愉快的感覺性體驗，可以為視,、觸,、聽和運動性幻覺；可以分為入睡前幻覺和醒后幻覺,。部分患者甚至還伴有自動癥,、遺忘癥、耳鳴,、抑郁和焦慮等癥狀,。多導(dǎo)睡眠圖具有睡眠潛伏期縮短，出現(xiàn)睡眠始發(fā)的動眼睡眠等特征性表現(xiàn),。

發(fā)作性睡病與癲癇又有何聯(lián)系呢,？

癲癇中的失神發(fā)作應(yīng)仔細(xì)與其鑒別,，失神發(fā)作也是多見于兒童或少年，以意識障礙為其主要癥狀,，其表現(xiàn)為突然意識喪失,，瞪目直視，呆立不動,，但不會跌倒,；也可表現(xiàn)為突然終止正在進(jìn)行的動作，如持物落地,，不能繼續(xù)原有動作等,，歷時數(shù)秒；因其發(fā)作表現(xiàn)無口吐白沫,，四肢強直抽搐,，故臨床表現(xiàn)缺乏特異性，只有通過同步腦電圖監(jiān)測以區(qū)分,，此時失神發(fā)作腦電圖監(jiān)測可見全頭同步陣發(fā)每秒3Hz棘慢復(fù)合波發(fā)放,，而發(fā)作性睡病僅可見睡眠期腦電活動。

如何治療發(fā)作性睡病呢,？

以目前的醫(yī)學(xué)技術(shù)而言,，尚無特效的治療方法，通常采用綜合療法,，將藥物治療于精神心理治療有機的結(jié)合起來,。在用藥方面，主要使用精神興奮藥,，如莫達(dá)非尼,，主要作用于突觸后膜α1腎上腺受體，不良反應(yīng)極輕,，并可在減量后消失,，是目前已知的最安全的理想藥物。還可選用哌甲酯,、苯丙胺,、苯異妥英等其他中樞神經(jīng)興奮劑。三環(huán)類抗抑郁劑如氯苯咪嗪,、丙咪嗪等級5-羥色胺在攝取抑制劑如氟西汀等可以用于治療猝倒發(fā)作,、睡眠麻痹、入睡前幻覺,。單胺氧化酶抑制劑如苯乙肼,、鹽酸丙炔苯丙胺也可通過抑制動眼睡眠而發(fā)揮治療作用。

另外，此類患者不宜從事高空,、水下,、駕駛和操作高壓電器等危險工作，以防止發(fā)生意外

 

167.暈厥,、短暫性腦缺血,、偏頭痛及過度換氣綜合征如何與癲癇發(fā)作相鑒別？

癲癇的診斷是一項非常謹(jǐn)慎的事情,，必須嚴(yán)格遵循3步原則：1,、首先確定是否為癲癇；2,、明確癲癇的發(fā)作類型或為哪種癲癇綜合征,；3、確定癲癇的病因,。今天我們主要講第1步，如何與下述的幾種常見疾病鑒別,，從而準(zhǔn)確無誤的確定癲癇診斷,。

暈厥：為彌漫性腦部短暫性缺血、缺氧所致,。常有意識喪失,、跌倒、部分患者可出現(xiàn)肢體的強直或陣攣,，通常應(yīng)與癲癇發(fā)作中的全身性發(fā)作鑒別,。以下幾點支持暈厥的診斷：

1、由焦慮,、疼痛,、見血、過分寒冷,、高熱誘導(dǎo)的發(fā)作,。

2、站立或坐位時出現(xiàn)的發(fā)作,。

3,、伴有面色蒼白、大汗者,。

除此之外還需注意：

1,、暈厥與癲癇強直-陣攣發(fā)作的區(qū)別主要是前者系腦供血不足所引起的短暫性，彌漫性缺血,，因而其“缺失”癥狀多于刺激癥狀,，肢體的無力、肌張力低下較強直-陣攣性發(fā)作多見,。

2,、暈厥與失神發(fā)作的鑒別時前者常有跌倒,，發(fā)生和恢復(fù)都較后者慢，有明顯的發(fā)作后癥狀,。

3,、原發(fā)疾病的存在也有利于暈厥的診斷。心源性暈厥患者有心律失常和心臟病的體征,；腦源性暈厥右動脈硬化的佐證,；原發(fā)性直立性低血壓除暈厥外還有陽痿、括約肌障礙,、錐體束征及坐臥位血壓相差50mmHg,；排尿和咳嗽性暈厥有排尿和劇烈咳嗽的病史；低血糖引起的暈厥可查到低血糖的存在,。

4,、暈厥患者的腦電圖多數(shù)為正常或僅有慢波活動增多,，而癲癇患者腦電圖可見癲癇樣放電存在,。

短暫性腦缺血發(fā)作（TIA）:

1、該病多見于老年人,，常有動脈硬化,、冠心病、高血壓,、糖尿病等病史,，發(fā)作持續(xù)時間從數(shù)分鐘到數(shù)小時不等，而癲癇可見于任何年齡段,，青少年居多,，前述的危險因素不突出，發(fā)作時間多為數(shù)分鐘,，極少超過半小時,。

2、TIA的臨床癥狀多為缺失而非刺激,，因而感覺喪失或減退比感覺異常多,，肢體的癱瘓比抽搐多。

3,、TIA患者的肢體抽動從表面上看類似癱瘓,，但多數(shù)患者沒有癲癇家族史，肢體的抽動不規(guī)則,，也無頭部和頸部的轉(zhuǎn)動,。

4、TIA的短暫性全面遺忘癥是無先兆而突然發(fā)生的記憶障礙，多見于60歲以上的老年人,，癥狀常持續(xù)15分鐘到數(shù)小時,，復(fù)發(fā)的可能性不到15%，腦電圖尚也無明顯的癇性放電,。癲癇性健忘發(fā)作持續(xù)時間更短,、常有反復(fù)發(fā)作，腦電圖監(jiān)測可見明顯癇性放電,。

偏頭痛其主要的鑒別要點有：

1,、癲癇頭痛程度較輕，多在發(fā)作前后出現(xiàn),，偏頭痛則以偏側(cè)或雙側(cè)劇烈頭痛為主要癥狀,。

2、癲癇腦電圖為陣發(fā)性棘波或棘慢復(fù)合波,，偏頭痛主要為局灶性慢波,。

3、簡單視幻覺二者均有,，但復(fù)雜性幻覺以癲癇常見,。4、癲癇的意識障礙發(fā)生突然,，很快終止，程度重,，基底動脈型偏頭痛的意識障礙發(fā)生較緩慢,，且容易喚醒。

過度換氣綜合征：

它是一種主要由心理障礙所致,，不恰當(dāng)過度呼吸誘發(fā),，臨床上表現(xiàn)為發(fā)作性軀體癥狀為特征的綜合征。對15-55歲人群進(jìn)行調(diào)查發(fā)現(xiàn),，女性是男性的2-3倍,，對兒童和青少年的流行病學(xué)調(diào)查發(fā)現(xiàn)，其發(fā)病率約為成年病人的40%,，且其中大部分病人還患有焦慮癥,。

過度換氣綜合征引起的發(fā)作性精神癥狀、短暫意識喪失和肢體抽搐需分別與癲癇的自動癥,、失神發(fā)作及全身發(fā)作鑒別,。通過過度換氣復(fù)制時鑒別的主要依據(jù)，發(fā)作間期或發(fā)作期腦電圖無癇樣或癇性放電,，發(fā)作前后血氣分析顯示二氧化碳分壓偏低也是鑒別要點,。

 

（未完待續(xù)）