癲癇常識(shí)（十三）

33.癲癇及癲癇綜合征有何關(guān)系,？

癲癇是一組疾病和綜合征總稱,，目前有較明確診斷標(biāo)準(zhǔn)的的癲癇類型有30余種，且有新的種類不斷被發(fā)現(xiàn)和確認(rèn),。這些癲癇類型除有獨(dú)特的臨床特征,、病因,、預(yù)后亦有特異性，甚至致病基因已被定位或克隆,，完全可作為獨(dú)立疾病診斷,。某些類型癲癇只能作為綜合征診斷，只能根據(jù)某些臨床特征進(jìn)行歸類診斷,，病因,、預(yù)后等可有較大差異，不同綜合征可能有重疊,。

臨床常見的癲癇及綜合征是：

1.伴中央-顳葉棘波的良性兒童癲癇,，臨床表現(xiàn)：3-13歲起病，9-10歲為發(fā)病高峰，男孩常見,；部分病人有遺傳傾向,；發(fā)作表現(xiàn)一側(cè)面部或口角短暫的運(yùn)動(dòng)性發(fā)作（抽動(dòng)），常伴軀體感覺癥狀,，有夜發(fā)性,，且夜間發(fā)作有泛化傾向，發(fā)作頻率稀疏,，每月或數(shù)月1次,；腦電圖表現(xiàn)中央-顳區(qū)高波幅棘波，常伴慢波,。常由睡眠激活，有擴(kuò)散或游走（從一側(cè)移至另一側(cè)）傾向,；丙戊酸鈉或卡馬西平治療有效,，可于16歲前自愈。

2.顳葉癲癇

（1）表現(xiàn)單純部分性發(fā)作,、復(fù)雜部分性發(fā)作,、繼發(fā)泛化性發(fā)作或這些發(fā)作形式組合，散發(fā)或連續(xù)成串發(fā)作,。高度提示顳葉癲癇的特征是：表現(xiàn)自主神經(jīng)/或精神癥狀,，嗅覺、聽覺性（包括錯(cuò)覺）癥狀的單純部分性發(fā)作,，最常見為上腹部胃氣上升感,；以運(yùn)動(dòng)停止開始，特征性伴消化性自動(dòng)癥的復(fù)雜性部分性發(fā)作,。也可為其他形式自動(dòng)癥,。典型發(fā)作持續(xù)時(shí)間長(zhǎng)于1分鐘，常有發(fā)作后朦朧,，事后不能回憶,，逐漸恢復(fù)。

（2）常在兒童或青年期起病,，常有高熱驚厥史,，部分病人有家族史。

（3）根據(jù)發(fā)作起源分為海馬,，杏仁性發(fā)作和外側(cè)顳葉性發(fā)作,。某些臨床癥狀，特別是先兆可有提示意義,。

（4）可有記憶功能損害,。

（5）PET可顯示顳葉局部代謝降低。

（6）腦電圖常見單側(cè)或雙側(cè)顳葉棘波，也可為其他異?；驘o(wú)異常,。

3.兒童型失神性癲癇，臨床表現(xiàn)：頻繁失神發(fā)作,，可伴輕微的其他癥狀,，但不會(huì)有肌陣攣性失神；發(fā)病高峰期6-7歲,，女孩多見,；見于其他方面正常的學(xué)齡兒童；明顯的遺傳傾向,；腦電圖示雙側(cè)同步對(duì)稱的3Hz棘-慢波（有時(shí)欠規(guī)則）,，背景活動(dòng)正常，過度換氣易誘發(fā)癇性放電甚至發(fā)作,；對(duì)乙琥胺,、丙戊酸、拉莫三嗪反應(yīng)好,；預(yù)后良好,，大部分痊愈，青春期后少數(shù)病例出現(xiàn)GTCS,，但極少還有失神發(fā)作,。

4.West綜合征（嬰兒痙攣癥）

（1）典型嬰兒痙攣癥：1歲前發(fā)病，3-7月為發(fā)病高峰,；三大主征：肌陣攣發(fā)作,；智力低下；腦電圖高峰節(jié)律紊亂,；病因多樣,，可分為特發(fā)性（或隱源性）與癥狀性，癥狀性多見,；一般預(yù)后不良,，早期用ACTH或皮質(zhì)類固醇療效較好。

（2）非典型嬰兒痙攣癥：無(wú)智力損害,，發(fā)作形式不典型,，或起病早于3個(gè)月，可無(wú)特征性腦電圖改變,。

5.Lennox-Gastaut綜合征,，臨床表現(xiàn)：學(xué)齡前（1-8歲）起病，8歲后很少發(fā)生,；常有彌漫性腦損害,，伴精神發(fā)育遲滯及人格改變；常見發(fā)作形式是軸性強(qiáng)直性發(fā)作、非典型失神發(fā)作,、失張力性發(fā)作,，也常伴肌陣攣發(fā)作、GTCS,、部分性發(fā)作等,；發(fā)作頻繁，每日多達(dá)數(shù)十次,，開始不易控制,。易出現(xiàn)癲癇持續(xù)狀態(tài)，在木僵狀態(tài)基礎(chǔ)上出現(xiàn)肌陣攣,、強(qiáng)直或失張力性發(fā)作,；覺醒狀態(tài)下腦電圖背景活動(dòng)異常，常見彌漫性小于3Hz棘慢波和多灶性異常,，前頭部明顯,；睡眠中出現(xiàn)快節(jié)律暴發(fā)；治療選用丙戊酸鈉,、拉莫三嗪等,，大部分患兒預(yù)后不良,。

 

34.癲癇精神運(yùn)動(dòng)性持續(xù)狀態(tài)有何表現(xiàn),？

精神運(yùn)動(dòng)性持續(xù)狀態(tài)過去稱為復(fù)雜部分性持續(xù)狀態(tài)，多源于一側(cè)或雙側(cè)顳葉內(nèi)側(cè)或邊緣系統(tǒng),，因此近年出版的癲癇發(fā)作分類中又將其稱為 邊緣系統(tǒng)癲癇持續(xù)狀態(tài),。臨床比較少見。

精神運(yùn)動(dòng)性持續(xù)狀態(tài)癥狀多變,，主要表現(xiàn)為不同程度的意識(shí),、精神、行為,、情感和認(rèn)知的改變,，發(fā)作可持續(xù)數(shù)小時(shí)或數(shù)天。臨床表現(xiàn)有兩種形式：（1）頻繁連續(xù)的部分性發(fā)作伴意識(shí)障礙,、自動(dòng)癥或精神行為異常,，其表現(xiàn)與一次短暫自限性的復(fù)雜部分性相似，可為典型的精神運(yùn)動(dòng)性,、精神感覺性或精神情感性發(fā)作,，各次發(fā)作之間意識(shí)可恢復(fù)到接近正常的狀態(tài)；（2）長(zhǎng)時(shí)間持續(xù)的意識(shí)障礙,、認(rèn)知減退或（和）精神病樣行為,，伴或不伴自動(dòng)癥的表現(xiàn)。兩種形式并無(wú)本質(zhì)上的區(qū)別。

在上述后一種形式時(shí),，?？捎^察到兩種不同的行為表現(xiàn)周期性交替出現(xiàn)：一種為反應(yīng)性自動(dòng)癥期，又稱癲癇性晨昏狀態(tài)或癲癇性神游狀態(tài),。此時(shí)患者意識(shí)恍惚,，對(duì)環(huán)境刺激有一定的反應(yīng)，有一定的語(yǔ)言,，有半目的性的復(fù)雜自動(dòng)癥,，但語(yǔ)言和行為均顯遲鈍和不適當(dāng)；也有病人在這一期表現(xiàn)為煩躁,、情緒異常,、攻擊行為、毀物傷人等精神行為異常,。這種狀態(tài)持續(xù)數(shù)十秒至數(shù)分鐘,，然后轉(zhuǎn)為刻板自動(dòng)癥期，此時(shí)意識(shí)障礙更為嚴(yán)重,，病人對(duì)外界完全無(wú)反應(yīng),，又回到反應(yīng)性自動(dòng)癥期。如此反復(fù)交替,、意識(shí)障礙呈周期性的波動(dòng),。發(fā)作過后有失憶現(xiàn)象。

 

 

 

 

                                                           （未完待續(xù)）