癲癇常識（十八）

43. 什么叫小兒良性癲癇？

小兒良性癲癇是指發(fā)生在某一特定年齡階段,臨床表現(xiàn)及腦電圖都具有一定特征性,能自行緩解或抗癲癇藥治療效果較好,預(yù)后良好的一類癲癇綜合征,。

為什么稱這些小兒癲癇為良性的呢,？由于這種病沒有腦的器質(zhì)性改變,，CT及磁共振檢查也正常,。得病以后孩子的智力發(fā)育不受影響,，有些孩子的學(xué)習(xí)成績很好,。而且隨著年齡的增大,，發(fā)作越來越少，大約有一半的病兒發(fā)病3年后即可停止發(fā)作,，大約有90%的病兒12歲時可停止發(fā)作,，到17歲時幾乎全部病兒都停止發(fā)作了。

小兒良性癲癇的病兒第一次發(fā)病的年齡多在2～13歲之間,，最多見于5～10歲,。男孩發(fā)病比女孩略多。小兒良性癲癇病情發(fā)作的時間與睡眠有密切關(guān)系,，往往在病兒入睡后不久或早上醒來前后發(fā)作,，有時午睡時也可發(fā)作。少數(shù)病兒白天清醒時也可發(fā)作,。

小兒良性癲癇發(fā)作開始時往往是一側(cè)面部肌肉抽動,，逐漸同側(cè)上、下肢抽動,，隨后發(fā)展為全身抽動,。有時這個過程發(fā)展很快，當家長發(fā)現(xiàn)時,，病兒已是全身抽動了,。如果在發(fā)作前孩子已經(jīng)醒來,，往往表現(xiàn)有口咽部癥狀，如唾液增多,，喉頭發(fā)出吞咽的聲音,，或是一些口腔的異常感覺。雖然有時孩子心里明白,，但卻說不出話來,。

　　每個患兒發(fā)作的次數(shù)多少不一，有的患兒只發(fā)作1～2次,，或者一年1～2次，也有的發(fā)作比較頻繁,。

小兒良性癲癇的腦電圖有特殊改變,，在不發(fā)作時，表現(xiàn)為腦的中央?yún)^(qū)或顳區(qū)有棘波或棘慢波,，但30%的病兒只在入睡后腦電圖才表現(xiàn)出這個特點,。 所以當懷疑本病時，如果病兒清醒時做腦電圖正常,，還需做睡眠腦電圖以明確診斷,。 

小兒良性癲癇包括多種類型，最常見的有以下幾種：

     1．兒童良性中央回－顳區(qū)棘波灶癲癇：有遺傳傾向,，是小兒良性癲癇中最常見的一種類型,，發(fā)病率占小兒癲癇的15％～25％，起病年齡為2～13歲,，76％在5-10歲,，男孩多于女孩，不管治療與否,，在15歲前多停止發(fā)作,，常為口咽發(fā)作，如：唾液增多,，喉頭咕咕作響,，口唇及舌抽動，下頜關(guān)節(jié)攣縮,，不能張口,，不能說話，舌僵硬,，不能吞咽,，有窒息感，肢體抽搐可限于一側(cè),，也可同側(cè)上下肢抽動,，常伴有軀體感覺障礙,。部分發(fā)作時意識不喪失，可有不同程度的意識障礙,，若繼發(fā)全身發(fā)作則意識完全喪失,。75％的患者在入睡后不久或清晨剛醒時發(fā)作，發(fā)作比較稀疏,，一般隔月或更長時間發(fā)作一次,。腦電圖表現(xiàn)為背景波異常，在腦中央?yún)^(qū)或中央顳區(qū)有典型的高幅棘波或尖 慢波,，睡眠期發(fā)作頻繁明顯多于清醒期,，自然睡眠腦電圖容易記錄到這種異常，過度換氣和閃光刺激可誘發(fā),。

　　2．兒童枕部放電灶癲癇：發(fā)病年齡自15個月至17歲,，47％有癲癇家族史，92％的病例在19歲以前緩解,，發(fā)作是以視覺癥狀開始,，如黑朦、光幻覺,，接著出現(xiàn)半側(cè)陣攣,、精神運動型發(fā)作或全身性強直-陣攣發(fā)作，發(fā)作后常有惡心,、嘔吐,、頭痛等，發(fā)作可在入睡或清醒時發(fā)作,，青春期后可自動停止發(fā)作,，但有5％可轉(zhuǎn)變成其他類型發(fā)作。

　　3．兒童良性轉(zhuǎn)側(cè)發(fā)作性癲癇：在兒童晚期或青春期起病,，25％有癲癇家族史,，發(fā)作多在睡眠醒來時，眼及頭或軀干向一側(cè)轉(zhuǎn)動,，有時擴展為全身發(fā)作持續(xù)5～15秒,，有時可伴有其他發(fā)作。

　　4．小兒良性感情性癲癇：3～10歲起病,，發(fā)作以恐慌,、叫喊等情感癥狀為主，可有咀嚼,、吞咽等自動癥,，意識不喪失，在15歲以前停止發(fā)作,。

　　5．良性少年肌陣攣癲癇：少年期發(fā)病,，有遺傳傾向,，發(fā)作表現(xiàn)為肢體肌陣攣性抽動，常在晨醒或午睡醒來時發(fā)作,， 自發(fā)頻發(fā),，尤以疲勞時顯著，睡眠時消失,，無意識障礙,，光、聲,、睡眠剝奪可誘發(fā),，預(yù)后良好。

　　6．良性家族性新生兒癲癇：為家族性疾病,，多在2～3天至數(shù)周內(nèi)起病,，個別可在生后3個月時出現(xiàn)頻繁的驚厥發(fā)作，發(fā)作形式為部分性或全身性,，表現(xiàn)為陣攣性、強直性抽搐或呼吸暫停,。家族中數(shù)代連續(xù)多人在新生兒期有驚厥,，一般3周內(nèi)停止發(fā)作，個別可達生后8個月,，約15％的病嬰兒至兒童期或成年期又發(fā)生癲癇,。

7．不典型小兒良性部分性癲癇：起病年齡為2～6歲。發(fā)病前后神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育正常,，發(fā)作形式有睡眠或清晨醒來時的部分運動性發(fā)作,、失神、短暫的失張力和肌陣攣,，每例均有兩種以上形式的發(fā)作,。抗癇藥物效果欠佳,， 大部分在8歲以前停止發(fā)作,。睡眠腦電圖表現(xiàn)為連續(xù)的廣泛的棘-慢波，有時可達3次／秒,，兩側(cè)不一定對稱,。清醒時腦電圖正常。有時在中央-顳區(qū)有棘波灶,，或3次／秒的棘-慢波爆發(fā),，本型系"伴中央-顳區(qū)棘波灶的小兒良性癲癇"的一種不典型類型。

44.小兒良性癲癇需要治療嗎,？

雖然大多數(shù)小兒良性癲癇不管治療與否,，在17歲前都能停止發(fā)作,，但是這并不能說就沒有治療的必要了，而要視小兒在癲癇發(fā)作狀況及影響,，其中的具體原則及方法請咨詢相關(guān)正規(guī)醫(yī)療機構(gòu)的專家醫(yī)生,。一般來講，治療此病,，如果是第一次發(fā)病,，病兒可暫不用藥；如已發(fā)作多次,，就需服用抗癲癇藥物,，其治療效果良好。

嬰兒良性癲癇的各種發(fā)作類型幾乎都能通過服用小劑量普通抗癲癇藥物(如丙戊酸鈉,、卡馬西平,、托吡酯、苯巴比妥或鎮(zhèn)靜藥物等)得到有效控制;首發(fā)后堅持用藥常于1年內(nèi)癥狀消失,停藥后多數(shù)無復(fù)發(fā),少數(shù)患兒復(fù)發(fā)后再次用藥癥狀仍能完全控制,。Okumura等通過跟蹤隨訪,發(fā)現(xiàn)大多數(shù)嬰兒良性癲癇患兒無論用藥與否,發(fā)作都于生后18個月前停止,因此提出抗癲癇治療可用至生后18個月時停藥,。有關(guān)該病的抗癲癇藥物治療,何種藥物首選尚無定論,有學(xué)者推薦使用卡馬西平,因為該藥可以阻斷鈉離子通道,抑制鈉離子流入神經(jīng)元,并認為針對該類病兒僅需予止驚藥對癥處理1周即可停藥。

                                                           （未完待續(xù)）