癲癇常識(shí)（九十七）

 

300. 什么是癲癇持續(xù)狀態(tài)？分為哪幾種,？特點(diǎn)有哪些,？
　　癲癇持續(xù)狀態(tài) (status epilepticus)SE，是指異常癲癇樣電活動(dòng)持續(xù)發(fā)放,，導(dǎo)致意識(shí)障礙,、精神異常或認(rèn)知功能異常,，和（或）各種形式的驚厥發(fā)作,，持續(xù)時(shí)間達(dá)到或超過(guò)30分鐘。對(duì)于驚厥發(fā)作者,，持續(xù)驚厥發(fā)作,，或反復(fù)驚厥發(fā)作，但各次發(fā)作之間意識(shí)狀態(tài)或認(rèn)知功能不能恢復(fù)正常水平,，持續(xù)30分鐘或以上者,，為驚厥性癲癇持續(xù)狀態(tài)。臨床沒(méi)有明顯的驚厥發(fā)作，主要表現(xiàn)為持續(xù)的意識(shí),、精神,、行為、認(rèn)知異常者為非驚厥持續(xù)狀態(tài),。

　　各種癲癇發(fā)作均可發(fā)生持續(xù)狀態(tài) , 但臨床以強(qiáng)直一陣孿持續(xù)狀態(tài)最常見,。全身性發(fā)作的癲癇持續(xù)狀態(tài) 常伴有不同程度的意識(shí)、運(yùn)動(dòng)功能障礙 , 嚴(yán)重者更有腦水腫和顱壓增高表現(xiàn),。即使積極搶救 , 病死率仍達(dá) 3.6%,。 同時(shí) , 智力低下、癱瘓和更嚴(yán)重癲癇發(fā)作等神經(jīng)后遺癥發(fā)生率高達(dá) 9%~20%,。

出現(xiàn)癲癇持續(xù)狀態(tài)的病因有哪些呢,？

　　1. 熱性驚厥 約占小兒 SE 的 20%~30%

　　2. 癲癇 約占小兒 SE 的 15%~30%。 主要發(fā)生于癲瘸患兒突然撤?？拱d痛藥物,、不規(guī)服藥、睡眠嚴(yán)重缺失或間發(fā)感染時(shí),。部分 SE 是癲痛的首次發(fā)作表現(xiàn),。

　　3. 癥狀性 約占小兒 SE 的 40%~60%。前述急性疾病中驚厥發(fā)作的各種病因均可引起癥狀性 SE ,。其病死率和致殘率均較其他病因者高,。

　　可分為特發(fā)性和繼發(fā)性，特發(fā)性多與遺傳因素有關(guān)多為難治性癲癇,。繼發(fā)性居多,。

4．不規(guī)范抗癇藥治療

　　多見于新近發(fā)病患者開始規(guī)范藥物治療后突然停藥減量、不及時(shí)或未遵醫(yī)囑服藥,、多次漏服藥物,、自行停藥、改用“偏方”和隨意變更藥物劑量或種類等,，導(dǎo)致不能達(dá)到有效血藥濃度,，使2l%的癲癇患兒和34%的成人患者發(fā)生癲癇狀態(tài)。

5．腦器質(zhì)性病變

　　腦外傷,、腦腫瘤,、腦出血、腦梗死,、腦炎,、代謝性腦病變性病圍生期損傷和藥物中毒患者無(wú)癲癇史以癲癇狀態(tài)為首發(fā)癥狀占50%～60%，有癲癇史出現(xiàn)癲癇狀態(tài)占30%～40%,。

6.急性代謝性疾病

　　無(wú)癲癇發(fā)作史的急性代謝性疾病患者以癲癇持續(xù)狀態(tài)為首發(fā)癥狀占12%～41%有癲癇史者以持續(xù)狀態(tài)為反復(fù)發(fā)作癥狀占5% ,。

7.自身因素

　　癲癇患者在發(fā)熱全身感染、外科手術(shù)、精神高度緊張及過(guò)度疲勞等時(shí),，即使維持有效血藥濃度也可誘發(fā)持續(xù)狀態(tài),。

　　癲癇持續(xù)狀態(tài)按其臨床特征主要分為全面性發(fā)作持續(xù)狀態(tài)和部分性發(fā)作持續(xù)狀態(tài)兩種類型，其中全面性強(qiáng)直-陣攣發(fā)作持續(xù)狀態(tài)和單純部分性運(yùn)動(dòng)發(fā)作持續(xù)狀態(tài)最多見,。

全面性發(fā)作持續(xù)狀態(tài)

　　全面性強(qiáng)直-陣攣發(fā)作持續(xù)狀態(tài)：是臨床常見的危險(xiǎn)的癲癇狀態(tài)強(qiáng)直-陣攣發(fā)作反復(fù)發(fā)生,，意識(shí)障礙(昏迷)伴高熱、代謝性酸中毒,、低血糖休克,、電解質(zhì)紊亂(低血鉀及低血鈣等)和肌紅蛋白尿等,，可發(fā)生腦,、心肝肺等多臟器功能衰竭，自主神經(jīng)和生命體征改變,。腦炎,、腦卒中等可出現(xiàn)繼發(fā)性GTCS持續(xù)狀態(tài)，先出現(xiàn)部分性發(fā)作,，再泛化為GTCS,。

　　強(qiáng)直性發(fā)作持續(xù)狀態(tài)：多見于Lennox-Gastaut綜合征患兒，表現(xiàn)不同程度意識(shí)障礙(昏迷較少),，間有強(qiáng)直性發(fā)作或非典型失神,、失張力發(fā)作等EEG出現(xiàn)持續(xù)性較慢的棘-慢波或尖-慢波放電。

　　陣攣性發(fā)作持續(xù)狀態(tài)：表現(xiàn)陣攣性發(fā)作持續(xù)時(shí)間較長(zhǎng)伴意識(shí)模糊甚至昏迷,。

　　肌陣攣發(fā)作持續(xù)狀態(tài)：肌陣攣多為局灶或多灶性表現(xiàn)節(jié)律性反復(fù)肌陣攣發(fā)作肌肉呈跳動(dòng)樣抽動(dòng),，連續(xù)數(shù)小時(shí)或數(shù)天多無(wú)意識(shí)障礙。特發(fā)性肌陣攣發(fā)作(良性)病人很少出現(xiàn)癲癇狀態(tài),，嚴(yán)重器質(zhì)性腦病晚期如亞急性硬化性全腦炎,、家族性進(jìn)行性肌陣攣癲癇等較常見；EEG表現(xiàn)泛化性放電,。①單純性肌陣攣狀態(tài)：見于失神發(fā)作和強(qiáng)直-陣攣性發(fā)作患兒,，EEG可區(qū)分肌陣攣狀態(tài)和肌陣攣失神狀態(tài)；②癥狀性肌陣攣狀態(tài)：較多見,，常合并退行性腦病如Ramsay-Hunt肌陣攣性小腦協(xié)調(diào)障礙,，進(jìn)行性肌陣攣性癲癇如Lafora病肝性腦病、腎性腦病,、肺性腦病和中毒性腦病,，以及安眠藥中毒等。

　　失神發(fā)作持續(xù)狀態(tài)：表現(xiàn)意識(shí)水平降低,，甚至只表現(xiàn)反應(yīng)性學(xué)習(xí)成績(jī)下降EEG持續(xù)性棘-慢波放電,，頻率較慢(<3Hz)多由治療不當(dāng)或停藥等誘發(fā)，臨床要注意識(shí)別

部分性發(fā)作持續(xù)狀態(tài)

　　單純部分性運(yùn)動(dòng)發(fā)作持續(xù)狀態(tài)(Kojevnikov癲癇)：表現(xiàn)身體某部分如顏面或口角抽動(dòng)、個(gè)別手指或單側(cè)肢體持續(xù)不停抽動(dòng)達(dá)數(shù)小時(shí)或數(shù)天,，無(wú)意識(shí)障礙發(fā)作終止后可遺留發(fā)作部位Todd麻痹,，也可擴(kuò)展為繼發(fā)性全面性發(fā)作。病情演變?nèi)Q于病變性質(zhì),，部分隱源性患者治愈后可能不再發(fā),；某些非進(jìn)行性器質(zhì)性病變后期可伴同側(cè)肌陣攣，但EEG背景正常,；Rasmussen綜合征(部分性連續(xù)性癲癇)早期出現(xiàn)肌陣攣及其他形式發(fā)作,，伴進(jìn)行性彌漫性神經(jīng)系統(tǒng)損害表現(xiàn)。單純部分性感覺(jué)發(fā)作持續(xù)狀態(tài)臨床較少見

　　邊緣葉性癲癇持續(xù)狀態(tài)：又稱精神運(yùn)動(dòng)性癲癇狀態(tài),，常表現(xiàn)意識(shí)障礙(模糊)和精神癥狀,，如活動(dòng)減少、反應(yīng)遲鈍,、呆滯,、注意力喪失定向力差、緘默或只能發(fā)單音調(diào),，以及緊張,、焦慮不安、恐懼,、急躁,、沖動(dòng)行為、幻覺(jué)妄想和神游等持續(xù)數(shù)天至數(shù)月事后全無(wú)記憶,；常見于顳葉癲癇須注意與其他原因?qū)е碌木癞惓ｈb別,。

　　偏側(cè)抽搐狀態(tài)伴偏側(cè)輕癱：多發(fā)生于幼兒，表現(xiàn)一側(cè)抽搐,，病人通常意識(shí)清醒,，伴發(fā)作后一過(guò)性或永久性同側(cè)肢體癱瘓。嬰幼兒偏側(cè)抽動(dòng)偏癱綜合征(HHS)也表現(xiàn)半側(cè)陣攣性抽動(dòng),，常伴同側(cè)偏癱,，也可發(fā)生持續(xù)狀態(tài)。

　　自動(dòng)癥持續(xù)狀態(tài)：少數(shù)患者表現(xiàn)自動(dòng)癥,，意識(shí)障礙可由輕度嗜睡至木僵,、昏迷和尿便失禁，如不及時(shí)治療常發(fā)生全身性發(fā)作,，可持續(xù)數(shù)小時(shí)至數(shù)天,，甚至半年，患者對(duì)發(fā)作不能回憶,，發(fā)作后近事或遠(yuǎn)事記憶受損,。EEG可見顳葉及額葉局灶性癇性放電,。

　　新生兒期癲癇持續(xù)狀態(tài)表現(xiàn)多樣，不典型,，多為輕微抽動(dòng),，肢體奇異的強(qiáng)直動(dòng)作，常由一個(gè)肢體轉(zhuǎn)至另一肢體或半身抽動(dòng),，發(fā)作時(shí)呼吸暫停,，意識(shí)不清EEG可見特征性異常，1～4Hz慢波夾雜棘波或2～6Hz節(jié)律性棘慢波綜合,，強(qiáng)直發(fā)作呈δ波,，陣攣性發(fā)作有棘波、尖波發(fā)放,。

 

 

 

 

 

　

 

（未完待續(xù)）