癲癇常識(shí)（104）

 

314. 伴中央顳區(qū)棘波的兒童良性癲癇變異型有哪些,？有何特點(diǎn),？
　　一,、伴肢端感覺誘發(fā)電位的良性部分性癲癇

1973年由De Marco和Negrin首先描述,，其特征是刺激某些神經(jīng)發(fā)育正常兒童的足底和手指,，可誘發(fā)腦電圖異常放電，臨床上表現(xiàn)為部分性運(yùn)動(dòng)性發(fā)作,，頭向一側(cè)偏轉(zhuǎn),。這種發(fā)作出現(xiàn)在4-8歲，往往在誘發(fā)電位出現(xiàn)的5個(gè)月-2年內(nèi)發(fā)生,。一般發(fā)作稀少,，但有些病例可成簇發(fā)生甚至呈持續(xù)狀態(tài)。這種誘發(fā)電位或者自發(fā)性異常放電,，與中央顳區(qū)雙相棘波非常相似,，即使是位于頂部或在與正中線旁的區(qū)域也是如此。這種癲癇預(yù)后良好,，智力正常,，因此可認(rèn)為它相當(dāng)于伴中央顳區(qū)波的兒童良性癲癇的變異型。然而這種肢端誘發(fā)電位活動(dòng)不僅見于伴中央顳區(qū)波的兒童良性癲癇患兒,，還常見于其他發(fā)性部分性癲癇,，而且還可見于癥狀性癲癇患兒，因此不能以此來(lái)確定診斷,，診斷時(shí)應(yīng)特別注意,。

二、伴情感異常的良性部分性癲癇

1980年Bernardina D首先描述,，而后有很多例相似病例報(bào)道,，其特征是神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育正常的兒童，出現(xiàn)復(fù)雜部分性發(fā)作癥狀,，主要表現(xiàn)為驚恐,、尖叫或呼喊媽媽，竭力靠經(jīng)媽媽或附近的他人,。發(fā)作時(shí)對(duì)周圍事物無(wú)反應(yīng),，常伴有自主神經(jīng)癥狀。強(qiáng)直陣攣性發(fā)作少見,。每次發(fā)作持續(xù)1分鐘到數(shù)分鐘，有時(shí)一天發(fā)作數(shù)次,，清醒時(shí)和睡眠時(shí)均可發(fā)作,，但無(wú)任何明顯的發(fā)作后癥狀,。最常見的發(fā)作間期EEG類似CTS發(fā)放，但常累及一側(cè)或雙側(cè)額顳或頂顳,。有些病例起病時(shí)放電更彌散,。無(wú)論清醒時(shí)還是睡眠時(shí)都沒(méi)有多種形式的發(fā)作，也沒(méi)有任何發(fā)作后的癥狀,。經(jīng)治療可及時(shí)控制發(fā)作,，長(zhǎng)期預(yù)后良好。這種伴有情感癥狀的良性部分性癲癇是伴中央顳區(qū)波的兒童良性癲癇少見的一種變異型,，或者是一種良性邊緣系統(tǒng)癲癇,。也有人認(rèn)為它和典型伴中央顳區(qū)波的兒童良性癲癇可能存在于人生的兩個(gè)不同年齡階段，該中和征通常出現(xiàn)在嬰兒和學(xué)齡前,。許多患者有年齡依賴性癲癇的病例,，此年齡段可出現(xiàn)或反復(fù)出現(xiàn)復(fù)雜部分性發(fā)作，這些癥狀提示顳葉受累,。即使這些特發(fā)性癲癇伴有明顯的情感癥狀,，也有自愈傾向，預(yù)后良好,。

三,、嬰兒良性部分性癲癇伴睡眠時(shí)中央和頂部棘慢波

Bureanu等1998年首先報(bào)道，其特征是神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育正常的兒童,，在生后2歲內(nèi),，出現(xiàn)發(fā)作時(shí)間短而頻率低的復(fù)雜部分性發(fā)作。其發(fā)作間期EEG特征是棘波后跟一個(gè)鐘形的慢波,，位于頭頂部或雙側(cè)中央?yún)^(qū)只在睡眠時(shí)出現(xiàn),，長(zhǎng)期隨訪均為良性。

四,、不典型良性局部性癲癇

由Aicaridi Chevrie1982年首先報(bào)道,，其臨床除具有典型的伴中央顳區(qū)的兒童良性癲癇癥狀外，還有頻發(fā)的失張力,，或短暫的抑制性發(fā)作等多種形式,，常伴不典型失神。從EEG上看,，清醒可見CTS局灶性放電,，可伴暴發(fā)性彌漫性放電。在慢睡眠期,，可見非常頻繁的激化是持續(xù)性廣泛棘慢波,。因每天多次跌倒發(fā)作，常被誤診為：“Lennox-Gaxtaut”綜合征。也有一些作者建議命名為假Lennox綜合征,。但是該并患兒沒(méi)有因強(qiáng)制發(fā)作而引起的跌倒,，也沒(méi)見其他的強(qiáng)制發(fā)作形式。抑制性發(fā)作可以使局部的,，同時(shí)伴有對(duì)稱Rolandic區(qū)放電,，或兩側(cè)相應(yīng)部位的彌散棘波。起病年齡2~7歲,，頻繁發(fā)作常持續(xù)3~12周,，然后有3~18個(gè)月的發(fā)作間期。有的患兒可見全身性運(yùn)動(dòng)性發(fā)作持續(xù)狀態(tài),。在頻繁發(fā)作期間,，神經(jīng)心理或多或少地受到損害，但長(zhǎng)期隨訪無(wú)論癲癇本身還是智力發(fā)育,、預(yù)后都是良好的,。有人報(bào)道的神經(jīng)精神障礙大多與癲癇發(fā)病前的神經(jīng)發(fā)育缺陷有關(guān)。Fejerman等2000年報(bào)道了11例患兒,，2~6歲開始以伴中央顳區(qū)波的兒童良性癲癇起病,，1~2年后演變成ABPE，青春期前停止發(fā)作,，EEG恢復(fù)正常,。因而在伴中央顳區(qū)波的兒童良性滇西的基礎(chǔ)上增加的ABPE不是一個(gè)真正的癲癇綜合征，而是在伴中央顳區(qū)波的兒童良性癲癇的病程中臨床和腦電圖暫時(shí)性惡化而已,。

五,、睡眠持續(xù)性棘慢波

這是臨床電生理概念，開始曾命名為慢波睡眠期癲癇性電持續(xù)狀態(tài),。其腦電圖特點(diǎn)是少見的從思睡期到整個(gè)非動(dòng)眼睡眠期的持續(xù)性或幾乎持續(xù)性彌漫性棘慢波放電,，夜間可有相當(dāng)少見的局限性癲癇發(fā)作。不少患者在清醒時(shí)可有爆發(fā)性廣泛性棘慢波發(fā)放,，同時(shí)出現(xiàn)不典型失神和反復(fù)的活動(dòng)停止,。患兒多伴有神經(jīng)精神障礙,，特別是語(yǔ)言和行為問(wèn)題,，不過(guò)在該狀態(tài)恢復(fù)正常后，50%患兒神經(jīng)精神功能恢復(fù)正常,。國(guó)外有人報(bào)道5例臨床和腦電圖都符合該型綜合征的患兒,，都曾被診斷過(guò)伴中央顳區(qū)棘波的兒童良性癲癇。國(guó)內(nèi)劉曉燕曾報(bào)道過(guò)2例典型的伴中央顳區(qū)棘波的兒童良性癲癇患兒,，出現(xiàn)過(guò)睡眠期癲癇性電持續(xù)狀態(tài),，并指出,，持續(xù)狀態(tài)可引起高級(jí)皮質(zhì)功能受損，應(yīng)及時(shí)有效控制,。

六,、Landau-Kleffner綜合征，

有些癲癇性失語(yǔ)的患兒,，曾有過(guò)伴中央顳區(qū)棘波的兒童良性癲癇，這些患兒預(yù)后良好,。國(guó)外報(bào)道數(shù)例臨床和腦電圖都符合,，幾年后出現(xiàn)典型Landau-Kleffner綜合征。腦電圖清醒時(shí)的異常放電通常在顳區(qū),，而不是真正的中央顳區(qū),。該類患者在慢波睡眠期可見出現(xiàn)典型的睡眠持續(xù)性棘慢波或局灶性雙側(cè)顳葉的異常放電。

七,、島蓋持續(xù)狀態(tài)綜合征

1987年首先有人報(bào)道2例伴中央顳區(qū)棘波的兒童良性癲癇持續(xù)狀態(tài),。其臨床癥狀與異常放電部位一致，均在島蓋,。2002年Salas-Puig等再次描述這種島蓋持續(xù)狀態(tài),，反復(fù)出現(xiàn)假性延髓麻痹，持續(xù)數(shù)小時(shí)或數(shù)月,。腦電圖見島蓋區(qū)有發(fā)作性電活動(dòng)或頻繁的暴發(fā)放電,。這些患兒臨床上表現(xiàn)為面頰部的失用、流涎,、構(gòu)語(yǔ)障礙或言語(yǔ)停頓,，偶有面肌抖動(dòng)或輕微的口周正性或負(fù)性肌陣攣，其他理解力和警覺性都正常存在,，不少患兒可出現(xiàn)睡眠持續(xù)性棘慢波,。這種綜合征的癲癇持續(xù)狀態(tài)一旦停止，發(fā)作間期不再出現(xiàn)其他的神經(jīng)精神障礙,，有的病例可時(shí)輕時(shí)重,，持續(xù)數(shù)月或數(shù)年。但長(zhǎng)期預(yù)后尚好,，隨著腦電圖的正?；R床癥狀也消失,。

八,、與伴中央顳區(qū)棘波的兒童良性癲癇有關(guān)的特發(fā)性癲癇

專家認(rèn)為，某些新生兒驚厥與特發(fā)性部分性癲癇有共同的遺傳因素,。有些作者報(bào)道伴中央顳區(qū)棘波的兒童良性癲癇病史的患兒,，可出現(xiàn)典型的失神發(fā)作,，這種發(fā)作合并的概率很低，Ramelli等報(bào)道了1114例患者,，合并失神者僅占0.2%,，另有報(bào)道3314例患者，此類病例僅占0.06%,，占特發(fā)性癲癇的0.6%,，占失神癲癇的1.7%。這可能是一種偶合,，不能肯定特發(fā)性部分性癲癇和特發(fā)性全面性癲癇在遺傳上有聯(lián)系,。然而尚無(wú)人報(bào)道伴中央顳區(qū)棘波的兒童良性癲癇患兒先有失神癲癇的病史。

 

 

 

 

（未完待續(xù)）

摘自沈鼎烈 王學(xué)峰《臨床癲癇學(xué)》