癲癇常識（109）

 

 

321.中樞神經(jīng)系統(tǒng)先天性異常是癲癇的病因嗎,？

中樞神經(jīng)系統(tǒng)先天性異常是癲癇常見原因,，也是構(gòu)成精神發(fā)育遲滯的重要因素。常見的無腦回,，巨腦回、小多腦回,、神經(jīng)元異位癥,、腦穿通畸形、巨腦癥和腦小癥等,。此外,，胼胝體發(fā)育不全、單一腦室癥,、透明隔缺損或囊腫等中線結(jié)構(gòu)異常,，也可有癲癇發(fā)作，且多不伴有精神發(fā)育障礙,。

1神經(jīng)管閉合障礙,，神經(jīng)管閉合障礙引起的畸形可有無腦畸形,，腦膜膨出及腦膜腦膨出，最易引起癲癇發(fā)作的是丘腦下部錯構(gòu)瘤,，除癡笑性癲癇發(fā)作外,，還常伴有性早熟。

2腦回形成障礙,，常見有無腦回,，巨腦回及多微小腦回畸形，無腦回畸形常伴腦小畸形,，早期出現(xiàn)癲癇發(fā)作,。巨腦回者可表現(xiàn)為局灶性或彌漫性皮質(zhì)增厚，腦回大,，腦溝淺,，常位于頂，枕區(qū),。多微小腦回除癲癇外,，還可有發(fā)育遲滯，早期肌張力低下,，后期有僵直,。

3神經(jīng)元異位 神經(jīng)元異位又稱灰質(zhì)異位。指胚胎期神經(jīng)元沿放射狀神經(jīng)膠質(zhì)細胞纖維移行過程中受阻,，停滯在異常位置上,，臨床上表現(xiàn)為癲癇，智力低下或神經(jīng)系統(tǒng)損害的其他表現(xiàn),?；屹|(zhì)異位可分室管膜下，局灶性皮質(zhì)下和彌漫型三種,。在MRI上這些異位的灰質(zhì)與皮質(zhì)等信號,。

4腦裂畸形 有閉唇型和開唇型兩種。閉唇型者腦裂兩側(cè)壁非?？拷蛲耆诤?，腦裂端的腦室呈漏斗狀向外突出，開唇型者裂隙兩側(cè)彼此分開,，裂隙內(nèi)充滿腦脊液,，裂隙的兩側(cè)壁為異位灰質(zhì)，臨床上可有輕偏癱,、癲癇及精神發(fā)育遲滯,。

5先天性外側(cè)裂周圍綜合征，在CT及或MRI圖像上顯示外側(cè)裂周圍腦皮質(zhì)增厚，表面光滑,，外側(cè)裂增大,，常表現(xiàn)為兩側(cè)性，還可擴及頂葉和顳葉,，偶爾也可為一側(cè)外側(cè)裂皮質(zhì),，臨床表現(xiàn)為癲癇、認知缺陷,、不同程度的神經(jīng)系統(tǒng)損害,。

6胼胝體發(fā)育不全，胼胝體可在胚胎早期因感染或缺血等因素導(dǎo)致其發(fā)育不全,，可分為全部或部分確如,，常合并其他腦發(fā)育異常，如ChiariⅡ型,，Dandy-Walker畸形,，扣帶回,、透明隔確如,，神經(jīng)移行障礙等。單純胼胝體發(fā)育不全多無明顯癥狀,，在合并有其他畸形的情況下常有癲癇,、免疫力低下等表現(xiàn)。

7視-隔發(fā)育不全,，是指視神經(jīng)發(fā)育不全和透明隔確如或發(fā)育不全,，此類患者可有視神經(jīng)發(fā)育不全和透明隔缺如或發(fā)育不全，此類患者可有視神經(jīng)發(fā)育不全的眼部癥狀,，包括視覺活動減少,，視敏度減弱，眼震,、色盲,、視乳頭發(fā)育不良等，此外,，半數(shù)患者可伴有癲癇發(fā)作,，2/3患者有丘腦下部及垂體功能障礙。

8腦穿通畸形,，多由于胚胎期腦組織破壞所致和腦組織局部缺失形成非典型囊腫,，多位于額后，頂前葉,，常與腦室及或蛛網(wǎng)膜下腔相交,。主要癥狀有癲癇，輕偏癱等。

腦發(fā)育異常的原因多數(shù)不明,，可有Down病,、18-三體綜合征、D1-三體綜合征及貓叫綜合征等染色體異常,，胚胎早期風(fēng)疹及巨細胞性包涵體腦炎等病毒感染,；發(fā)射線照射等。另外,，無腦回,，巨腦回和小多腦回等之所以伴有癲癇發(fā)作，推測系由于神經(jīng)元轉(zhuǎn)移障礙,、大腦皮質(zhì)第六層構(gòu)成障礙,、神經(jīng)元減少，致使神經(jīng)元間連絡(luò)不完全,，神經(jīng)元間異常興奮傳導(dǎo)和抑制機構(gòu)不完全所致,。

腦發(fā)育異常性癲癇患者在小兒期發(fā)病多合并有精神發(fā)育障礙。若早期智力發(fā)育正常,，而在學(xué)童期或青春期出現(xiàn)原因不明的癲癇,，則要考慮胼胝體或透明隔缺如的可能。

 

 

322.什么是創(chuàng)傷后早期癲癇,？特點有什么,？

    創(chuàng)傷性癲癇按其發(fā)病機制不同，可分為早期,，晚期兩類,，以傷后1-2周為分期界限。

創(chuàng)傷后早期癲癇是外傷早期腦損害的癥狀之一,，可作為確定腦損傷診斷的一個依據(jù),。在顱腦損傷患者中，早期癲癇的發(fā)病率一般在5%左右,。但5歲以下兒童特別容易發(fā)生,，即使是輕微損傷也可誘發(fā)，Jennett總結(jié)的病組中,，其發(fā)生率高達90%,。幼兒早期癲癇的另一個特點是即使腦損傷不重也容易出現(xiàn)癲癇狀態(tài)，其發(fā)生率達22%,，高出成人一倍,。

嚴重顱腦損傷可導(dǎo)致腦組織發(fā)生一系列生化變化和代謝紊亂，造成神經(jīng)細胞膜及突觸的結(jié)構(gòu)和功能發(fā)生病理改變,，細胞膜電活動異常,，產(chǎn)生異常放電,，導(dǎo)致癲癇發(fā)作。引起早期癲癇的常見原因有顱內(nèi)血腫,、顱骨凹陷骨折,、腦挫裂傷、腦水腫,、顱腦手術(shù),、術(shù)后繼發(fā)出血及顱內(nèi)感染等。其中以急性顱內(nèi)血腫,，尤其是硬膜下或腦內(nèi)血腫及顱骨凹陷骨折,，伴有較高的早期癲癇發(fā)病率。

早發(fā)性癲癇可發(fā)生于受傷的當時,，也可出現(xiàn)于傷后1-2周的其余時間里,。但傷后第一天是發(fā)病的高峰時間，約有1/3患者第一次發(fā)作發(fā)生在傷后1小時之內(nèi),，另外1/3發(fā)生在第一天內(nèi)稍晚時間里,。兒童和有顱骨凹陷骨折者，癲癇常發(fā)生在傷后第一天內(nèi),。伴有急性顱內(nèi)血腫和腦損傷較重者,，癲癇可能延遲到受傷24小時之后發(fā)生。

創(chuàng)傷后早期癲癇患者的預(yù)后主要取決于腦損傷的嚴重程度,。除伴有顱內(nèi)血腫的患者外,，預(yù)后都比較好,，多數(shù)患者都能用抗癲癇藥控制,。但在早期發(fā)生癲癇狀態(tài)時，成人預(yù)后要比兒童嚴重,，因為發(fā)生早期癲癇狀態(tài)的成人,，多屬傷情嚴重的患者。

腦外傷后早期癲癇的治療主要是病因治療,，如清除顱內(nèi)血腫,、整復(fù)顱骨凹陷骨折、清除腦水腫,、糾正酸堿失衡等,。同時給予抗癲癇藥物治療，減少因癲癇發(fā)作造成的繼發(fā)性腦缺氧損害也是必不可少的,。在用抗癲癇藥時,，應(yīng)選擇對意識影響不大的藥物，是不妨礙觀察病情,。

創(chuàng)傷后早期癲癇發(fā)作與顱腦損傷后早期的病理生理變化密切相關(guān),。隨著腦創(chuàng)傷的修復(fù)，這些病理生理變化可望得到改善和恢復(fù)。因而,，有早期發(fā)作患者并不意味著必然有晚期癲癇發(fā)生,。但是傷后有早期發(fā)作，特別是頻繁發(fā)作者,，癲癇復(fù)發(fā)的危險性大大超過了無早期發(fā)作的患者,。Jennett發(fā)現(xiàn)在有早期發(fā)作的患者中，25%后期發(fā)生了癲癇,。而無早期發(fā)作的患者,，后期癲癇的發(fā)病率只有3%。各家的資料,，在有早期發(fā)生史的患者中,，晚期癲癇的發(fā)生率一般都在25%-35%之間。故創(chuàng)傷后早期發(fā)作被認為是預(yù)示晚期癲癇的一個信號,。

 

 

 

 

 

 

 

摘自沈鼎烈 王學(xué)峰《臨床癲癇學(xué)》232-336頁