癲癇常識（103）

 

312. 什么是系統(tǒng)性紅斑狼瘡中的癲癇發(fā)作,？
　　系統(tǒng)性紅斑狼瘡是由于自身抗體和免疫復(fù)合物導(dǎo)致的多系統(tǒng)病變,，90%的患者為女性，容易受累的器官和組織有腎臟,、皮膚,、關(guān)節(jié),、心臟和肝臟，其中約50%累及中樞神經(jīng)系統(tǒng),，出現(xiàn)器質(zhì)性腦功能障礙,，部分患者有精神癥狀和抽搐，還可伴發(fā)短暫性腦缺血發(fā)作,，出血或缺血性卒中,、腦神經(jīng)麻痹、多發(fā)性周圍神經(jīng)病，舞蹈癥以及恒慣性脊髓病等,，在這些中樞神經(jīng)系統(tǒng)損傷的表現(xiàn)中,，癲癇發(fā)作是其突出的特征之一。

系統(tǒng)性紅斑狼瘡可引起的多種類型的癲癇發(fā)作,，全身強(qiáng)直-陣攣發(fā)作,，單純和復(fù)雜部分性發(fā)作、肌陣攣性癲癇,、視聽刺激引起的伴視聽幻覺的反射性癲癇都是常見的發(fā)作類型,，部分患者以癲癇狀態(tài)為首發(fā)癥狀或出現(xiàn)連續(xù)部分性癲癇狀態(tài)。有相當(dāng)部分患者的癲癇是難治性癲癇,。

患者的癲癇發(fā)作可出現(xiàn)在疾病的不同時期,，多數(shù)出現(xiàn)在全身癥狀出現(xiàn)時，但也可作為系統(tǒng)性紅斑狼瘡的早期癥狀,，出現(xiàn)在有全身癥狀前數(shù)年,，此時，極易誤診為原發(fā)性癲癇,，Wakasugi(1996)對在一例僅表現(xiàn)為癲癇的患者進(jìn)行7年隨訪后才發(fā)現(xiàn)患者出現(xiàn)系統(tǒng)性紅斑狼瘡的全身癥狀,，Mecareclio（1999）也報道過早期僅表現(xiàn)為肌陣攣性癲癇，經(jīng)治療后才出現(xiàn)系統(tǒng)性紅斑狼瘡全身性損傷癥狀的病例,，Brinciotti(1993)則報道1例由于視聽刺激引起伴視聽幻覺的反射性癲癇,，癲癇發(fā)病10個月以后才出現(xiàn)系統(tǒng)性紅斑狼瘡全身癥狀，提示系統(tǒng)性紅斑狼瘡引起的癲癇可作為其早期表現(xiàn)在一個相當(dāng)長的時間內(nèi)單獨(dú)存在,。

有癲癇發(fā)作的患者腦電圖往往有明顯的異常,，Glanz(1998)對62例患者進(jìn)行過腦電圖檢查，發(fā)現(xiàn)54例（87.1%）有異常,，其中43例在左側(cè)半球,，4例在右側(cè)半球，7例雙側(cè)異常,。腦電圖異常包括慢波增多和出現(xiàn)典型的棘波,，由于43例患者出現(xiàn)在左側(cè)半球，提示系統(tǒng)性紅斑狼瘡引起的癲癇損傷以左側(cè)半球為主,。

與藥源性系統(tǒng)紅斑狼瘡應(yīng)注意鑒別,，抗癲癇藥物可引起系統(tǒng)性紅斑狼瘡，丙戊酸,、氯硝西泮,、卡馬西平、乙琥胺都有引起系統(tǒng)性紅斑狼瘡的報道,。發(fā)生在早期的癲癇由于沒有系統(tǒng)性紅斑狼瘡的全身癥狀極易誤診為原發(fā)性癲癇而選用抗癲癇藥治療,，以后出現(xiàn)的系統(tǒng)性紅斑狼瘡的全身癥狀可能被看成是抗癲癇藥物引起,，因而需仔細(xì)進(jìn)行鑒別，一般來說,，藥物引起的系統(tǒng)性紅斑狼瘡多數(shù)都在用藥后數(shù)年才出現(xiàn),，因而出現(xiàn)在用藥后數(shù)月內(nèi)的系統(tǒng)性紅斑狼瘡少有由藥物引起者，同時,，藥源性系統(tǒng)性紅斑狼瘡?fù)Ｓ每拱d癇藥后癥狀往往迅速消失,，抗核抗體的量也迅速下降，藥源性系統(tǒng)性紅斑狼瘡血中抗雙鏈DNA,、抗SSA抗體增高的量都不如非藥源性系統(tǒng)性紅斑狼瘡明顯，補(bǔ)體降低的量也比后者少,，這些都利于兩者間的鑒別,。

國外59個系統(tǒng)性紅斑狼瘡研究中心對其神經(jīng)精神并發(fā)癥與預(yù)后的關(guān)系進(jìn)行過系統(tǒng)研究，發(fā)現(xiàn)癲癇,、精神病,、恒慣性脊髓炎、卒中,、無菌性腦模炎是影響系統(tǒng)性紅斑狼瘡預(yù)后的關(guān)鍵因素,，用生命表分析法發(fā)現(xiàn)其與腎炎一樣，癲癇發(fā)作可使系統(tǒng)性紅斑狼瘡的死亡率增加2倍,。

目前,，治療可按一般癥狀性癲癇，根據(jù)發(fā)作類型選用抗癲癇藥,，苯妥英鈉,、卡馬西平、丙戊酸都是常用的藥物,，難治性癲癇則需按相應(yīng)處理原則處理,。

 

313. 糖尿病與癲癇有何關(guān)系？

糖尿病與癲癇的關(guān)系首次報道在1965年,，但并沒有引起所有醫(yī)生的關(guān)注,。糖尿病中的癲癇發(fā)作并不少見,，在對158例非酮癥性糖尿病進(jìn)行的研究中發(fā)現(xiàn)19%有局灶性運(yùn)動性癲癇。

糖尿病和低血糖都可引起對抗癲癇藥物耐藥的癲癇發(fā)作,，其中有相當(dāng)部分癲癇發(fā)作是低血糖或糖尿病患者早期唯一或突出的表現(xiàn),，因而對于原因不明的難治性癲癇，尤其是連續(xù)性部分性癲癇狀態(tài)，常規(guī)檢查血糖是必要的,。

糖尿病引起癲癇發(fā)作的原因尚不清楚,，目前有以下幾種可能，1腦微血管病變,，2免疫異常,，3局部腦損傷，4代謝因素,，5其他原因,。

由于酮能增加GABA的生物利用度, 加強(qiáng)腦內(nèi)抑制功能,，不易誘發(fā)癲癇，因而,，糖尿病引起的癲癇多數(shù)發(fā)生在非酮癥性糖尿病的患者,。糖尿病治療中易出現(xiàn)低血糖反應(yīng)，這種糖尿病中出現(xiàn)的低血糖易誘發(fā)局灶性癲癇發(fā)作和出現(xiàn)認(rèn)知,、語言功能障礙,，使病情加重。

許多疾病可同時有癲癇發(fā)作和糖尿病,，這種類型的糖尿病與癲癇間并無因果關(guān)系,，因而不易診斷為糖尿病性癲癇。由于糖尿病性癲癇主意發(fā)生在中老年人,，因而對于癲癇發(fā)作在中老年應(yīng)警惕,。

糖尿病可引起多種類型的癲癇發(fā)作，其中75%-85%是部分性或部分運(yùn)動性癲癇,，也可出現(xiàn)復(fù)雜部分性發(fā)作,，毛發(fā)運(yùn)動性發(fā)作、失語性發(fā)作,、部分性癲癇狀態(tài),、失神發(fā)作狀態(tài)也有報道。

Atedras(1991)報道的3例老年患者都是部分運(yùn)動性癲癇,，由軀干或四肢運(yùn)動而誘發(fā),，發(fā)作時腦電圖表現(xiàn)為頂-枕或中顳區(qū)有癇性放電；Guerreiro(1991)的3例患者也表現(xiàn)為局灶性癲癇和癲癇持續(xù)狀態(tài),，腦電圖在發(fā)作期見雙側(cè)顳區(qū)棘波,。

重癥局灶性癲癇不僅是老年非酮癥性糖尿病的一個主要癥狀，而且兒童患者也可有類似的表現(xiàn),，Whitings(1997)報道3例兒童患者,，初診為癲癇,，后發(fā)現(xiàn)是由糖尿病所致。

復(fù)雜部分性發(fā)作可作為非酮癥糖尿病的首發(fā)癥狀,，Tedrus(1997)報道1例52歲老年非酮癥糖尿病患者出現(xiàn)了失神狀態(tài),，腦電圖可見到典型的雙側(cè)對稱、同步的棘波,，注射安定后臨床癥狀和腦電圖上癇性放電都消失,。

持續(xù)狀態(tài)時臨床上常見的，可持續(xù)數(shù)小時,，甚至數(shù)日,，腦電圖上有明顯的癇性放電。

癲癇發(fā)作的時間長是糖尿病性癲癇的另一個重要特征,，大多數(shù)病例研究結(jié)果顯示這種類型的癲癇發(fā)作持續(xù)時間多在15-30min,。

癲癇發(fā)作可作為非酮癥糖尿病早期唯一表現(xiàn)，也可出現(xiàn)在糖尿病多飲,、多尿等癥狀后,，或在糖尿病未得到滿意控制時。Hennis（1992）報道的7例患者中,，有3例是因癲癇入院,，后檢查血糖才發(fā)現(xiàn)是糖尿病，4例出現(xiàn)在血糖控制不佳時,。

對于治療,，大多數(shù)非酮癥糖尿病性癲癇對常用抗癲癇藥耐藥，苯妥英鈉等抗癲癇藥由于可抑制胰島素分泌,，加劇高血糖,，不僅不能終止發(fā)作，還有加重發(fā)作的可能性,。

卡馬西平對部分患者有效,，Batista(1998)曾報道1例以復(fù)雜部分性癲癇為首發(fā)癥狀的非酮癥糖尿病患者用卡馬西平后發(fā)作停止，1月后停用卡馬西平,，僅用降糖藥治療癲癇也未再出現(xiàn)發(fā)作,。

對于持續(xù)狀態(tài)可選用安定治療，降糖藥可使大部分糖尿病性癲癇發(fā)作停止,，隨著血糖恢復(fù)正常,，停用抗癲癇藥也不會復(fù)發(fā)，如果血糖失控,，盡管使用大劑量抗癲癇藥,，也會復(fù)發(fā),，由此對于此種類型癲癇,，控制血糖和糾正代謝紊亂應(yīng)是治療的首選,。

雖然常用一線抗癲癇藥并不能控制大多數(shù)糖尿病引起的癲癇，但隨著血糖的降低和電解質(zhì)紊亂的糾正,，癲癇發(fā)作會逐步停止,，因而糖尿病性癲癇發(fā)作的總體預(yù)后是良好的。

Rovet(1999)等人對16例胰島素依賴性糖尿病性癲癇在1年,，3年,，7年分別進(jìn)行評價，發(fā)現(xiàn)其語言能力似有下降,，尤其是有低血糖發(fā)作者,。

 

 

（未完待續(xù)）

摘自沈鼎烈 王學(xué)峰《臨床癲癇學(xué)》