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發(fā)布時(shí)間：2013-09-09 00:00 本文來(lái)源： 摘自

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Lennox-Gaslaut綜合征

臨床表現(xiàn)

Lennox-Gaslaut綜合征起病年齡多在3-5歲,，病因包括多種先天性或獲得性腦病變，少數(shù)為隱源性病因。主要臨床表現(xiàn)為多種形式的癲癇發(fā)作和智力進(jìn)行性倒退,。常見(jiàn)發(fā)作形式包括強(qiáng)直發(fā)作、不典型失神,、失張力發(fā)作等,，也可有肌陣攣發(fā)作、強(qiáng)直-陣攣發(fā)作和局部性發(fā)作,。其中強(qiáng)直發(fā)作是LGS最具特征性的發(fā)作形式,，出現(xiàn)率為92%，且很少見(jiàn)于其他癲癇綜合征,，對(duì)LGS的診斷具有較高的特異性,，但因多數(shù)強(qiáng)直發(fā)作出現(xiàn)在睡眠中，容易被忽視,。LGS的各種發(fā)作多數(shù)難以控制,，常見(jiàn)癲癇持續(xù)狀態(tài),。腦電圖的特異性改變具有診斷意義。

腦電圖表現(xiàn)

LGS的腦電圖可有如下表現(xiàn),。

1,、 背景活動(dòng)異常 多有基本頻率變慢，節(jié)律差,，或彌漫性θ頻段的慢波,。這種改變可以使持久的（67%），也可僅于病情加重的一段時(shí)期內(nèi)出現(xiàn),。持久性的改變常提示預(yù)后不良,。

2、彌漫性1.5-2.5Hz慢棘慢復(fù)合波 棘波和慢波之間的關(guān)系不如典型失神發(fā)作有規(guī)律,，頻率常有變化,，最大波幅的位置也可變化，常位于額區(qū)或顳區(qū),。散發(fā)或短陣暴發(fā)的放電一般無(wú)明顯臨床發(fā)作,，如清醒狀態(tài)下持續(xù)時(shí)間較長(zhǎng)（超過(guò)8-10s），多有不同程度的意識(shí)障礙,，即不典型失神發(fā)作,，但有時(shí)臨床不容易觀察到。有時(shí)廣泛棘慢復(fù)合波的波幅有左右交替出現(xiàn)的不對(duì)稱(chēng),，不具有定位意義,。恒定一側(cè)性改變的波幅不對(duì)稱(chēng)常提示有一側(cè)半球病變，且多伴有背景活動(dòng)的不對(duì)稱(chēng),。睡眠期棘慢復(fù)合波頻率可進(jìn)一步減慢至1-2Hz,，呈散發(fā)。陣發(fā)或類(lèi)周期樣發(fā)放,。嚴(yán)重時(shí)幾乎為持續(xù)性發(fā)放,。有報(bào)道50%的病人過(guò)度換氣可增加廣泛性慢棘慢復(fù)合波發(fā)放，但對(duì)此結(jié)論仍有爭(zhēng)議,，一般認(rèn)為慢棘慢復(fù)合波不如3Hz棘慢復(fù)合波對(duì)過(guò)度換氣那樣敏感,。閃光刺激一般對(duì)慢棘慢復(fù)合波發(fā)放沒(méi)有影響。

3,、廣泛性棘波節(jié)律或快波節(jié)律暴發(fā) 是LGS最具特性的腦電圖改變,，見(jiàn)于97%的LGS患兒，而很少見(jiàn)于其他癲癇綜合征,。常出現(xiàn)在NREM睡眠期,，為廣泛性10-20Hz的低-高波幅快節(jié)律暴發(fā)，持續(xù)0.5-10s不等，一般持續(xù)5-6s以上的快波節(jié)律暴發(fā)多伴有強(qiáng)直發(fā)作,，但程度可能很輕,，不易被察覺(jué),，或僅表現(xiàn)為心率或呼吸等自主神經(jīng)改變的癥狀,。有些快節(jié)律暴發(fā)雖然不伴有明顯的發(fā)作癥狀,，但可引起病人的覺(jué)醒反應(yīng),，使睡眠進(jìn)程中斷,。

4,、其他異常表現(xiàn) 75%的患兒可見(jiàn)局灶性,、多灶性或一側(cè)性慢波、棘波,、棘慢復(fù)合波或多棘慢復(fù)合波發(fā)放,，部位固定或不固定，多位于額區(qū)或顳區(qū)。LGS患兒中17%-20%是從嬰兒痙攣轉(zhuǎn)變而來(lái),，有些病人同時(shí)存在這兩種綜合征的腦電圖特征，如覺(jué)醒時(shí)為多灶性棘波而睡眠期為慢棘慢復(fù)合波或清醒期為慢棘慢復(fù)合波而睡眠期為高度失律,。

睡眠監(jiān)測(cè)顯示許多LGS患兒睡眠結(jié)構(gòu)異常,，REM睡眠時(shí)間明顯減少甚至完全消失,，NREM睡眠圖形無(wú)睡眠深度的變化，難以進(jìn)一步分期,，也有些病人睡眠期背景活動(dòng)類(lèi)似高度失律圖形。

5,、發(fā)作期圖形 可見(jiàn)和發(fā)作類(lèi)型相關(guān)的腦電圖改變，癲癇持續(xù)狀態(tài)時(shí)表現(xiàn)為高波幅2-3Hz棘慢波,、慢波持續(xù)發(fā)放,，頻率和波幅可有波動(dòng)?；純罕憩F(xiàn)精神萎靡遲鈍，少語(yǔ)少動(dòng),，共濟(jì)失調(diào),，間斷出現(xiàn)輕微的肌陣攣或失張力發(fā)作,，，癥狀可持續(xù)數(shù)小時(shí)至數(shù)天,。有時(shí)腦電圖改變不易與異常背景活動(dòng)和頻繁發(fā)作間期放電區(qū)別,，臨床可能被認(rèn)為是智力倒退的表現(xiàn),。此時(shí)可在腦電圖監(jiān)測(cè)下靜脈注射氯硝基安定0.03-0.05mg/kg，如為癲癇持續(xù)狀態(tài),，臨床和腦電圖可在數(shù)分鐘內(nèi)明顯改善。

       

 

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