癲癇性腦?。ㄋ模?癲癇-神經(jīng)電生理科-科室介紹-就診版-貴州省人民醫(yī)院【官方網(wǎng)站】癲癇性腦?。ㄋ模?/h1>
癲癇伴慢波睡眠期持續(xù)棘慢波
臨床表現(xiàn)
癲癇伴慢波睡眠期持續(xù)棘慢波（CSWS）是一種少見的年齡相關性的兒童癲癇，最突出的特征是睡眠中的電持續(xù)狀態(tài)和高級皮層功能損傷,。起病高峰年齡為5-7歲,，男孩多見（63%）。腦電圖以慢波睡眠期持續(xù)性棘慢波發(fā)放為特征,，持續(xù)數(shù)月至數(shù)年,。80%有部分性或全身性癲癇發(fā)作，發(fā)作形式可為一側(cè)性發(fā)作,、不典型失神,、失張力發(fā)作、全身強直-陣攣發(fā)作或局部性發(fā)作,，但無強直發(fā)作,。三分之二的病人起病前神經(jīng)精神發(fā)育正常，部分患兒有腦癱或其他靜止性腦病,，33%有神經(jīng)影像學方面的問題,，如皮層發(fā)育不良、神經(jīng)元異位等,。癲癇發(fā)作一般呈良性演變過程,，在青春期前后消失，但神經(jīng)心理學方面的預后不好,，患兒有廣泛的認知障礙,，智力倒退及行為問題,、有人認為CSWS是Landau-Kleffner綜合征的一個變異型,。
腦電圖表現(xiàn)
背景活動常見非特異性異常，如基本節(jié)律偏慢,、調(diào)節(jié)差,。清醒期可見一側(cè)或雙側(cè)額、中央?yún)^(qū),、Rolandic區(qū)或額,、顳區(qū)為主的限局性棘波。棘慢波,。睡眠期變?yōu)閺V泛持續(xù)的1.5-4Hz棘慢復合波發(fā)放,，間有少量額區(qū)或額顳區(qū)為主的局灶性異常。NREM睡眠期放電指數(shù)達85%-100%,。Beaumanoir報道CSWS的棘慢復合波指數(shù)為50-85%,。一般無多棘波及快節(jié)律暴發(fā),。REM期電狀態(tài)消失，可見少量陣發(fā)性全導棘慢波或額區(qū)為主的限局性放電,，放電指數(shù)在5%左右（0-20%）,。亦有少數(shù)病例報道REM期仍為電持續(xù)狀態(tài)。電持續(xù)狀態(tài)可持續(xù)數(shù)月至數(shù)年,，多為1-3年,，以后逐漸消失，但可遺留局灶性放電,，少數(shù)睡眠期放電持續(xù)狀態(tài)可長達6年,。一般在青春期前后腦電圖基本恢復正常。臨床發(fā)作消失常先于腦電圖的恢復,。
非進展性腦病的肌陣攣持續(xù)狀態(tài)
臨床表現(xiàn)
非進展性腦病的肌陣攣持續(xù)狀態(tài)是一個尚未被確認的癲癇綜合征,。主要見于Angelman綜合征4p-綜合征等染色體異常，也可見于新生兒缺氧缺血性腦損傷,、神經(jīng)元移行障礙等非進展性腦病,，少數(shù)病例病因不清。女性多見,，男女比例為1:2,。起病年齡從出生1天到5歲，平均12個月,，因肌陣攣狀態(tài)多為隱匿發(fā)展,，平均診斷年齡為17個月。多數(shù)在出現(xiàn)肌陣攣之前即有神經(jīng)系統(tǒng)異常,，包括嚴重肌張力減低,。各種異常運動（常混合出現(xiàn)）,。及嚴重精神運動發(fā)育落后,，但原發(fā)病的病情穩(wěn)定，無進行性倒退過程,。
肌陣攣持續(xù)狀態(tài)的特征為頻繁或持續(xù)的失神,，，伴有頻繁或持續(xù)的肌陣攣,，主要累及面部和四肢遠端肌肉,，呈散發(fā)不對稱抽動，節(jié)律不固定,。由于患兒有嚴重智力低下和各種持續(xù)存在的非癲癇性異常運動（意向性肌陣攣,、意向性震顫、運動抑制、自發(fā)性驚跳等）,，失神和肌陣攣很難被發(fā)現(xiàn),。在思睡期非癲癇性異常運動均消失，其他發(fā)作類型少見,，特別是沒有強直發(fā)作,。隨著肌陣攣持續(xù)狀態(tài)的出現(xiàn)，患兒進行性倒退,，已獲得的各種技能逐漸喪失,。治療困難，預后不好,。本病雖然原發(fā)病是非進展性的,，但由肌陣攣持續(xù)狀態(tài)引起的倒退應與各種進展性病變?nèi)邕M行性肌陣攣癲癇鑒別。也應與其他綜合征的癲癇持續(xù)狀態(tài)鑒別,。
腦電圖表現(xiàn)
診斷需要依靠反復進行多導視頻腦電圖監(jiān)測,。清醒期背景活動為彌漫性慢波，伴有數(shù)量不等的局灶性或多灶性異常,，包括大量不對稱的θ和δ暴發(fā),，主要位于額-中央?yún)^(qū)，并見短陣的δ節(jié)律夾雜棘波或棘慢復合波,，以頂-枕區(qū)突出,，可由閉目誘發(fā)。多數(shù)病人在慢波睡眠期陣發(fā)性放電明顯增多,，達到電持續(xù)狀態(tài)的程度,。
發(fā)作期特征為彌漫性慢棘慢波短陣暴發(fā)，伴肌陣攣和其他形式的多種異常運動,。肌陣攣和腦電圖發(fā)放不一定完全對應,。也可表現(xiàn)為持續(xù)單一波形的慢波，在中央?yún)^(qū)最突出,。
靜脈注射苯二氮卓類藥物的效果應在視頻腦電圖檢測下評價,，因為有時雖然可短暫終止肌陣攣發(fā)作，但仍有持續(xù)電發(fā)放,。如藥物（丙戊酸,、乙琥胺或ACTH）能消除肌陣攣和持續(xù)性放電,，臨床智力和運動常有戲劇性改善,。
摘自劉曉燕《臨床腦電圖學》P401-403
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癲癇伴慢波睡眠期持續(xù)棘慢波
臨床表現(xiàn)
癲癇伴慢波睡眠期持續(xù)棘慢波（CSWS）是一種少見的年齡相關性的兒童癲癇，最突出的特征是睡眠中的電持續(xù)狀態(tài)和高級皮層功能損傷,。起病高峰年齡為5-7歲,，男孩多見（63%）。腦電圖以慢波睡眠期持續(xù)性棘慢波發(fā)放為特征,，持續(xù)數(shù)月至數(shù)年,。80%有部分性或全身性癲癇發(fā)作，發(fā)作形式可為一側(cè)性發(fā)作,、不典型失神,、失張力發(fā)作、全身強直-陣攣發(fā)作或局部性發(fā)作,，但無強直發(fā)作,。三分之二的病人起病前神經(jīng)精神發(fā)育正常，部分患兒有腦癱或其他靜止性腦病,，33%有神經(jīng)影像學方面的問題,，如皮層發(fā)育不良、神經(jīng)元異位等,。癲癇發(fā)作一般呈良性演變過程,，在青春期前后消失，但神經(jīng)心理學方面的預后不好,，患兒有廣泛的認知障礙,，智力倒退及行為問題,、有人認為CSWS是Landau-Kleffner綜合征的一個變異型,。
腦電圖表現(xiàn)
背景活動常見非特異性異常，如基本節(jié)律偏慢,、調(diào)節(jié)差,。清醒期可見一側(cè)或雙側(cè)額、中央?yún)^(qū),、Rolandic區(qū)或額,、顳區(qū)為主的限局性棘波。棘慢波,。睡眠期變?yōu)閺V泛持續(xù)的1.5-4Hz棘慢復合波發(fā)放,，間有少量額區(qū)或額顳區(qū)為主的局灶性異常。NREM睡眠期放電指數(shù)達85%-100%,。Beaumanoir報道CSWS的棘慢復合波指數(shù)為50-85%,。一般無多棘波及快節(jié)律暴發(fā),。REM期電狀態(tài)消失，可見少量陣發(fā)性全導棘慢波或額區(qū)為主的限局性放電,，放電指數(shù)在5%左右（0-20%）,。亦有少數(shù)病例報道REM期仍為電持續(xù)狀態(tài)。電持續(xù)狀態(tài)可持續(xù)數(shù)月至數(shù)年,，多為1-3年,，以后逐漸消失，但可遺留局灶性放電,，少數(shù)睡眠期放電持續(xù)狀態(tài)可長達6年,。一般在青春期前后腦電圖基本恢復正常。臨床發(fā)作消失常先于腦電圖的恢復,。
非進展性腦病的肌陣攣持續(xù)狀態(tài)
臨床表現(xiàn)
非進展性腦病的肌陣攣持續(xù)狀態(tài)是一個尚未被確認的癲癇綜合征,。主要見于Angelman綜合征4p-綜合征等染色體異常，也可見于新生兒缺氧缺血性腦損傷,、神經(jīng)元移行障礙等非進展性腦病,，少數(shù)病例病因不清。女性多見,，男女比例為1:2,。起病年齡從出生1天到5歲，平均12個月,，因肌陣攣狀態(tài)多為隱匿發(fā)展,，平均診斷年齡為17個月。多數(shù)在出現(xiàn)肌陣攣之前即有神經(jīng)系統(tǒng)異常,，包括嚴重肌張力減低,。各種異常運動（常混合出現(xiàn)）,。及嚴重精神運動發(fā)育落后,，但原發(fā)病的病情穩(wěn)定，無進行性倒退過程,。
肌陣攣持續(xù)狀態(tài)的特征為頻繁或持續(xù)的失神,，，伴有頻繁或持續(xù)的肌陣攣,，主要累及面部和四肢遠端肌肉,，呈散發(fā)不對稱抽動，節(jié)律不固定,。由于患兒有嚴重智力低下和各種持續(xù)存在的非癲癇性異常運動（意向性肌陣攣,、意向性震顫、運動抑制、自發(fā)性驚跳等）,，失神和肌陣攣很難被發(fā)現(xiàn),。在思睡期非癲癇性異常運動均消失，其他發(fā)作類型少見,，特別是沒有強直發(fā)作,。隨著肌陣攣持續(xù)狀態(tài)的出現(xiàn)，患兒進行性倒退,，已獲得的各種技能逐漸喪失,。治療困難，預后不好,。本病雖然原發(fā)病是非進展性的,，但由肌陣攣持續(xù)狀態(tài)引起的倒退應與各種進展性病變?nèi)邕M行性肌陣攣癲癇鑒別。也應與其他綜合征的癲癇持續(xù)狀態(tài)鑒別,。
腦電圖表現(xiàn)
診斷需要依靠反復進行多導視頻腦電圖監(jiān)測,。清醒期背景活動為彌漫性慢波，伴有數(shù)量不等的局灶性或多灶性異常,，包括大量不對稱的θ和δ暴發(fā),，主要位于額-中央?yún)^(qū)，并見短陣的δ節(jié)律夾雜棘波或棘慢復合波,，以頂-枕區(qū)突出,，可由閉目誘發(fā)。多數(shù)病人在慢波睡眠期陣發(fā)性放電明顯增多,，達到電持續(xù)狀態(tài)的程度,。
發(fā)作期特征為彌漫性慢棘慢波短陣暴發(fā)，伴肌陣攣和其他形式的多種異常運動,。肌陣攣和腦電圖發(fā)放不一定完全對應,。也可表現(xiàn)為持續(xù)單一波形的慢波，在中央?yún)^(qū)最突出,。
靜脈注射苯二氮卓類藥物的效果應在視頻腦電圖檢測下評價,，因為有時雖然可短暫終止肌陣攣發(fā)作，但仍有持續(xù)電發(fā)放,。如藥物（丙戊酸,、乙琥胺或ACTH）能消除肌陣攣和持續(xù)性放電,，臨床智力和運動常有戲劇性改善,。
摘自劉曉燕《臨床腦電圖學》P401-403
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