336.慢性腦腫瘤引起的癲癇有哪些臨床表現

 

 

1882年,，Hughlings Jackson 首次報道一例40歲男性，患部分性癲癇12年，發(fā)作時先右足抽動，隨后波及整個右側半身,，意識清醒時有語言障礙,，死于肺炎后的尸體解剖中發(fā)現是由于顳葉前部和鉤回的腫瘤引起,。至此,，人們認識到中樞神經系統(tǒng)的腫瘤是癲癇的一個重要病因,。隨后進一步的研究發(fā)現這類腫瘤是一些低分化的腫瘤，主要位于皮質,，生長緩慢,，常伴有少量的出血，皮質附近有軟化灶,，占位效應輕微,，有廣泛的小血管增生，除慢性癲癇外,，沒有其他神經系統(tǒng)損傷的癥狀和體征,，從癲癇發(fā)作到確診為腫瘤的時間往往需要數年或數十年。Gottschalk及其同事報道一例老年女性患者,，癲癇發(fā)作60年后,，才明確是中樞神經系統(tǒng)的腫瘤所引起。

臨床表現

一,、發(fā)病率

在普通人群中進行的調查發(fā)現腫瘤的發(fā)生率為0.1/10萬-1/10萬,，其中至75歲的累計患病率約為3%。在對癲癇患者病因進行的調查中發(fā)現腫瘤占4%,。然而,，由于這種研究是在頭顱CT和MRI未用于臨床前，僅根據手術切除的病理組織報道來確定,，因而不準確，實際發(fā)病率可能更高,。丹麥一組25歲后發(fā)病的晚發(fā)性癲癇患者中腫瘤所致者占16.3%,，另一組60歲以后發(fā)病者由腫瘤引起的占14%。加拿大蒙特利爾神經病研究所發(fā)現腦癱患者中癲癇發(fā)作的總發(fā)病率為35%,，其中少突神經膠質細胞瘤的癲癇發(fā)生率最高,，為92%，星形膠質細胞瘤和腦膜瘤的癲癇發(fā)生率為70%,，成膠質細胞瘤為35%,。慢性難治性癲癇行手術治療的患者中有17%是腫瘤所致，其中最常見的是低分化膠質瘤,。這種分布在兒童中也非常相似,，Hirsch等人對兒童低分化星形膠質細胞瘤和少突膠質細胞瘤進行的研究發(fā)現其中76%有癲癇發(fā)作。

二,、臨床特征

大多數臨床醫(yī)生都認為由顱內腫瘤引起的癲癇,，患者有一個逐步加重的病史，但實際上,，繼發(fā)于腦瘤的慢性癲癇患者中這種模式很少,，手術前發(fā)作頻率也無明顯增加,，且癲癇發(fā)作病程很長。此期,，癲癇發(fā)作往往是這類患者主要的臨床表現,，急性腫瘤中常見的視乳頭水腫、頭痛,、局灶性定位體征在這類患者中都不突出,，仔細追問患者早期發(fā)作的臨床表現和可能存在的先兆有助于癲癇灶的定位。

發(fā)作類型與腫瘤所在的部位有關,，位于顳葉的腫瘤幾乎總是引起復雜部分性發(fā)作,，先兆及其他表現與由其他病因、包括顳葉中部硬化所致的復雜部分性發(fā)作難以鑒別,?？拷杏X、運動區(qū)的腫瘤,，常引起單純感覺或運動性部分性發(fā)作,，也可兩種癥狀都有。而在額葉中部的腫瘤則表現為補充運動區(qū)發(fā)作,，位于頂葉或枕葉的腫瘤常引起單純或復雜部分性發(fā)作,，其先兆代表癲癇的起源處。低分化腫瘤引起的慢性癲癇患者,，神經系統(tǒng)檢查可能是正常的,，視乳頭水腫和定位、定側的體征都很少,，除非有占位效應,，大多數患者沒有頭痛。

三,、電生理檢查

雖然腦腫瘤的腦電圖比較特殊,，表現為局灶性多形性δ活動，但是,，大多數低分化腫瘤患者的腦電圖背景活動都是正常的,，僅有32%-44%有局灶性慢活動。

繼發(fā)于腫瘤的難治性癲癇患者利用頭皮或侵入性電極進行長程腦電圖,，錄像腦電圖監(jiān)測發(fā)現發(fā)作幾乎都起源于腫瘤周圍區(qū)域,，但也發(fā)現發(fā)作間期獨立尖波常使腫瘤定側錯誤，Morni病組中約有30%,，單側顳葉腫瘤患者表現為雙側顳葉的尖波,。旁矢狀面的腫瘤也可有單或雙側發(fā)作間期棘波，常引起混淆,。

急性（手術時）或慢性（硬膜下）皮質腦電圖檢查,、皮質電刺激及體感誘發(fā)電位對大多數患者雖然是不必要的,，但對選擇原發(fā)性腫瘤引起的難治性癲癇患者的外科治療還是需要的。皮質電極可了解腫瘤附近的癲癇病灶的范圍,，對發(fā)作和發(fā)作間期的情況也能進行有效的分析,，如腫瘤靠近功能區(qū)，皮質電刺激及體感誘發(fā)電位可幫助醫(yī)生精確定位,，避免手術引起神經功能缺失,。

四、影像學檢查

頭顱CT對發(fā)現低分化膠質瘤有較大的局限性,，頭顱CT對組織學證實的低分化膠質瘤不敏感,，陽性率不高。MRI明顯較敏感,，在Mayo醫(yī)院一組25例手術證實的患者進行增強CT和MRI掃描對照研究,，發(fā)現MRI的陽性率為89%，CT為44%,，另一個類似的研究發(fā)現MRI檢出腫瘤的陽性率為100%,，而CT漏掉14%。

進行神經影像學檢查的主要目的就是預期有難治性癲癇的顱內腫瘤患者隨著時間的推移,，腫塊會逐漸增大而產生占位效應,，但實際發(fā)現大多數患者的腫瘤體積即使在許多年后也無明顯增加，而不具急性腫瘤中常見的影像學特征,。許多報道也提出腫瘤的這種“放射學進展缺乏”,。