337. 什么是系統(tǒng)性紅斑狼瘡中的癲癇發(fā)作,？
　　系統(tǒng)性紅斑狼瘡是由于自身抗體和免疫復合物導致的多系統(tǒng)病變，90%的患者為女性，容易受累的器官和組織有腎臟、皮膚、關節(jié)、心臟和肝臟，其中約50%累及中樞神經(jīng)系統(tǒng),，出現(xiàn)器質(zhì)性腦功能障礙，部分患者有精神癥狀和抽搐,，還可伴發(fā)短暫性腦缺血發(fā)作,，出血或缺血性卒中、腦神經(jīng)麻痹,、多發(fā)性周圍神經(jīng)病,，舞蹈癥以及橫貫性脊髓病等，在這些中樞神經(jīng)系統(tǒng)損傷的表現(xiàn)中,，癲癇發(fā)作是其突出的特征之一,。

系統(tǒng)性紅斑狼瘡可引起的多種類型的癲癇發(fā)作，全身強直-陣攣發(fā)作,，單純和復雜部分性發(fā)作,、肌陣攣性癲癇、視聽刺激引起的伴視聽幻覺的反射性癲癇都是常見的發(fā)作類型,，部分患者以癲癇狀態(tài)為首發(fā)癥狀或出現(xiàn)連續(xù)部分性癲癇狀態(tài),。有相當部分患者的癲癇是難治性癲癇。

患者的癲癇發(fā)作可出現(xiàn)在疾病的不同時期,，多數(shù)出現(xiàn)在全身癥狀出現(xiàn)時,，但也可作為系統(tǒng)性紅斑狼瘡的早期癥狀，出現(xiàn)在有全身癥狀前數(shù)年,，此時,，極易誤診為原發(fā)性癲癇，Wakasugi(1996)對在一例僅表現(xiàn)為癲癇的患者進行7年隨訪后才發(fā)現(xiàn)患者出現(xiàn)系統(tǒng)性紅斑狼瘡的全身癥狀,，Mecareclio（1999）也報道過早期僅表現(xiàn)為肌陣攣性癲癇,，經(jīng)治療后才出現(xiàn)系統(tǒng)性紅斑狼瘡全身性損傷癥狀的病例，Brinciotti(1993)則報道1例由于視聽刺激引起伴視聽幻覺的反射性癲癇,，癲癇發(fā)病10個月以后才出現(xiàn)系統(tǒng)性紅斑狼瘡全身癥狀,，提示系統(tǒng)性紅斑狼瘡引起的癲癇可作為其早期表現(xiàn)在一個相當長的時間內(nèi)單獨存在。

有癲癇發(fā)作的患者腦電圖往往有明顯的異常，Glanz(1998)對62例患者進行過腦電圖檢查,，發(fā)現(xiàn)54例（87.1%）有異常,，其中43例在左側(cè)半球,，4例在右側(cè)半球,，7例雙側(cè)異常。腦電圖異常包括慢波增多和出現(xiàn)典型的棘波,，由于43例患者出現(xiàn)在左側(cè)半球,，提示系統(tǒng)性紅斑狼瘡引起的癲癇損傷以左側(cè)半球為主。

與藥源性系統(tǒng)紅斑狼瘡應注意鑒別,，抗癲癇藥物可引起系統(tǒng)性紅斑狼瘡,，丙戊酸、氯硝西泮,、卡馬西平,、乙琥胺都有引起系統(tǒng)性紅斑狼瘡的報道。發(fā)生在早期的癲癇由于沒有系統(tǒng)性紅斑狼瘡的全身癥狀極易誤診為原發(fā)性癲癇而選用抗癲癇藥治療,，以后出現(xiàn)的系統(tǒng)性紅斑狼瘡的全身癥狀可能被看成是抗癲癇藥物引起,，因而需仔細進行鑒別，一般來說,，藥物引起的系統(tǒng)性紅斑狼瘡多數(shù)都在用藥后數(shù)年才出現(xiàn),，因而出現(xiàn)在用藥后數(shù)月內(nèi)的系統(tǒng)性紅斑狼瘡少有由藥物引起者，同時,，藥源性系統(tǒng)性紅斑狼瘡停用抗癲癇藥后癥狀往往迅速消失,，抗核抗體的量也迅速下降，藥源性系統(tǒng)性紅斑狼瘡血中抗雙鏈DNA,、抗SSA抗體增高的量都不如非藥源性系統(tǒng)性紅斑狼瘡明顯,，補體降低的量也比后者少，這些都利于兩者間的鑒別,。

國外59個系統(tǒng)性紅斑狼瘡研究中心對其神經(jīng)精神并發(fā)癥與預后的關系進行過系統(tǒng)研究,，發(fā)現(xiàn)癲癇、精神病,、橫貫性脊髓炎,、卒中、無菌性腦模炎是影響系統(tǒng)性紅斑狼瘡預后的關鍵因素,，用生命表分析法發(fā)現(xiàn)其與腎炎一樣,，癲癇發(fā)作可使系統(tǒng)性紅斑狼瘡的死亡率增加2倍。

目前,，治療可按一般癥狀性癲癇,，根據(jù)發(fā)作類型選用抗癲癇藥，苯妥英鈉、卡馬西平,、丙戊酸都是常用的藥物,，難治性癲癇則需按相應處理原則處理。

 

338.全面性癲癇伴熱性驚厥附加癥臨床表現(xiàn)有哪些,？
　　全面性癲癇伴熱性驚厥附加癥有多種不同的表型,，臨床表現(xiàn)各異，其中最常見的表型是熱性驚厥和熱性驚厥附加癥,。前者是呈典型熱性驚厥過程,，發(fā)生在出生后3月至6歲間，其驚厥發(fā)作與發(fā)熱密切相關,。熱性驚厥附加癥的初期表現(xiàn)與熱性驚厥相似,，即在嬰幼兒時期表現(xiàn)為與發(fā)熱相關的全面性強直陣攣發(fā)作。但與熱性驚厥的顯著區(qū)別在于：熱性驚厥附加癥第患兒在6歲以后繼續(xù)有發(fā)作,，或是在初期的熱性驚厥發(fā)作后,，或早或晚地轉(zhuǎn)為無熱性癇性發(fā)作。然而,，熱性驚厥附加癥的癲癇發(fā)作一般不會持續(xù)到青少年期以后,。

除上述兩種最常見的表型外，全面性癲癇伴熱性驚厥附加癥家系中還可能有其他形式的發(fā)作,，包括：熱性驚厥附加癥伴失神發(fā)作,、熱性驚厥附加癥伴肌陣攣發(fā)作、熱性驚厥附加癥伴失張力發(fā)作和熱性驚厥附加癥伴顳葉癲癇等,。極少數(shù)甚至可呈嚴重臨床經(jīng)過,，表現(xiàn)為肌陣攣站立不能性癲癇或嬰兒嚴重肌陣攣癲癇。前者通常與2-5歲間起病,，發(fā)作開始時多伴發(fā)有發(fā)熱,。發(fā)作形式多樣，包括肌陣攣,、失神,、失張力、肌陣攣站立不能和全身強直陣攣等,，臨床過程多變,，肌陣攣可單發(fā)或呈簇發(fā)作，伴失神發(fā)作者其發(fā)作頻率不如典型失神發(fā)作癲癇頻繁,。腦電圖通常有不規(guī)則的彌漫性快棘慢復合波或多棘波,。當失神發(fā)作為主要形式時，可有2-3Hz的棘慢復合波出現(xiàn),。嬰兒嚴重肌陣攣癲癇多在1歲前起病,，典型者起病在出生后5-6月左右,。癲癇發(fā)作可伴有全面性發(fā)作，可以使全面性或單側(cè)性肌陣攣,，一些兒童則以無熱性肌陣攣,、強直陣攣或肌陣攣發(fā)作起病。早期腦電圖多正常,，2歲后可見異常腦電圖,，包括普遍性棘波和多棘波，經(jīng)常伴有局灶性異常和背景異常,?；純涸缙诎l(fā)育正常,，1歲后精神運動發(fā)育緩慢,，可伴有運動失調(diào)和引起錐體束征。智力發(fā)育一般較差,，但也有發(fā)育不落后者,。雖然肌陣攣站立不能性癲癇和嬰兒嚴重肌陣攣癲癇可以是全面性癲癇伴熱性驚厥附加癥的臨床表現(xiàn)，但絕大多數(shù)全面性癲癇伴熱性驚厥附加癥家族都缺少這種嚴重表型,。

在Singh的報道中,，尚有2/63人表現(xiàn)為熱性驚厥附加癥伴顳葉癲癇，其中一人開始為熱性驚厥附加癥,，在青少年時期發(fā)展為伴顳葉癥狀的復雜部分性,，腦電圖示雙顳葉癇樣放電。另一人在15-40歲間有復雜部分性發(fā)作,，腦電圖示顳葉慢波,。由于長期的熱性驚厥發(fā)作本身也可能誘發(fā)顳葉海馬硬化和難治性顳葉癲癇，顳葉癲癇究竟是全面性癲癇伴熱性驚厥附加癥的一個少見表型,，或是反復熱性驚厥發(fā)作的遲發(fā)性后果,，尚需要進一步研究。