癲癇常識(shí)（114）

 

 

327.什么是失神性癲癇持續(xù)狀態(tài),？

1命名 1945年Lennox首先將臨床表現(xiàn)為持續(xù)數(shù)小時(shí)以上的精神錯(cuò)亂,，腦電圖上伴有類似失神發(fā)作的持續(xù)癲癇電活動(dòng)者稱為“小發(fā)作狀態(tài)（petit mal status）”,。其后，這種發(fā)作有許多名詞出現(xiàn)：“持續(xù)性朦朧狀態(tài)伴棘-慢波（prolonged twilight state with spike and wave）”,、“棘-慢波木僵（spike and wave stupor）”,、“失神狀態(tài)（absence status）”,、“持續(xù)的癲癇性朦朧狀態(tài)（prolonged epileptic twilight state）”,、“持續(xù)的行為障礙作為發(fā)作現(xiàn)象（prolonged behavioral disturbance as ictal phenomenon）”、“持續(xù)性小癲癇（epilepsia minor continua）”,、“發(fā)作性精神?。?/span>ictal psychosis）”、及“發(fā)作性木僵（ictal stupor）”,。

屬于此類有3種亞型：①典型的小發(fā)作狀態(tài),，患者過去有失神發(fā)作及較典型（3Hz）棘-慢波活動(dòng)；②成年患者有發(fā)作性精神錯(cuò)亂而以前無失神發(fā)作史,，有較慢或不典型棘-慢波或多棘-慢波,；③癲癇性腦病中的失神狀態(tài)。

2臨床特征 失神狀態(tài)是癲癇持續(xù)狀態(tài)中的良性型,，一般不會(huì)引起嚴(yán)重的腦損害,。此處主要限于描述表現(xiàn)為持續(xù)的朦朧伴有彌散性同步的3Hz棘-慢波節(jié)律的失神狀態(tài)。

失神狀態(tài)盡管也見于兒童,，但典型的失神狀態(tài)大多發(fā)生在成人,。據(jù)報(bào)道，兒童期曾反復(fù)發(fā)生失神發(fā)作的成人10%可發(fā)生失神狀態(tài),。Bauer報(bào)道的10例失神狀態(tài)中僅2例為青少年,，余均為成人，全組平均年齡36歲,，最高達(dá)68歲,。Thompson的4例平均40.5歲。Goldman的6例平均48歲,。Terzeno報(bào)道的1例年齡高達(dá)77歲,。

臨床主要表現(xiàn)為各種程度的精神模糊,，其程度從單純的思維緩慢至昏睡。有的嗜睡,，呼之不應(yīng),，針刺尚有反應(yīng)；也有的能簡(jiǎn)單回答問題,，且能走路如常,；有的如夢(mèng)游狀態(tài)；也有表現(xiàn)為行為古怪,，定向力障礙,；也有唯一表現(xiàn)為加減數(shù)字困難；有的為持續(xù)性失語,。

Roger根據(jù)精神錯(cuò)亂的程度不同而將其分為四級(jí),。

（1）輕度模糊 約占19%。表現(xiàn)為單純的思維和表情的緩慢,，有時(shí)其表現(xiàn)未能引起注意，而只有本人才知道,。好些病人通過智力測(cè)定才明確,。

（2）顯著模糊 最常見，約為64%,，為真正的精神錯(cuò)亂,。表現(xiàn)為活動(dòng)減少、緘默,，僅有反復(fù)要求作出反應(yīng)時(shí)才執(zhí)行隨意及自動(dòng)活動(dòng),。回答需經(jīng)過一較長(zhǎng)的潛伏期,，其反應(yīng)為極其簡(jiǎn)單的及猶豫的音調(diào),。時(shí)間及空間失定向明顯，有熟悉的錯(cuò)覺,，這些常有波動(dòng),。智能有損害，包括理解,、思維,、記憶、注意,、認(rèn)識(shí)及應(yīng)用等均受影響,。

此時(shí)可有自動(dòng)癥，來回走動(dòng)如神游,。腦電圖表現(xiàn)為失神狀態(tài)的波型,。

（3）嗜睡 罕見,，僅7%?；颊卟粍?dòng),、閉眼、眼球上翻,，罕見精神運(yùn)動(dòng)反應(yīng),，當(dāng)用強(qiáng)烈的刺激喚醒時(shí)，僅以手勢(shì)或單音節(jié)語言回答,。自己不能進(jìn)食,，常有尿失禁，強(qiáng)令走路時(shí)患者搖晃,。

（4）昏睡 約8%,。類似經(jīng)典癲癇性木僵的昏睡。所有精神活動(dòng)均停止,，患者呆滯,，對(duì)強(qiáng)烈的疼痛刺激方有反應(yīng)，不能進(jìn)食,，大小便失禁,。

有些患者（約50%）在發(fā)作時(shí)可見眼瞼及上肢顫搐，或小的肌陣攣性跳動(dòng),，罕見的是單側(cè)或一側(cè)為主,，因此，嚴(yán)格說人為把這種發(fā)作狀態(tài)稱為非驚厥性也不是十分恰當(dāng)?shù)摹?/span>

一般發(fā)作持續(xù)數(shù)小時(shí)至數(shù)天,。大多數(shù)逐漸自動(dòng)結(jié)束,，或經(jīng)治療后結(jié)束。在一些患者失神狀態(tài)以大發(fā)作終止,。

3腦電圖表現(xiàn) 腦電圖主要見雙側(cè)同步而對(duì)稱的,，頻率為1-4Hz的普遍持續(xù)的棘-慢復(fù)合波。約29%患者棘-慢節(jié)律分割成暴發(fā)形式,，暴發(fā)間的節(jié)律或多或少是正常的,。約10%患者以非節(jié)律性形式出現(xiàn)持續(xù)或間斷的棘-慢波。約16%患者是在θ及δ的基礎(chǔ)節(jié)律上出現(xiàn)散在或暴發(fā)的棘-慢復(fù)合波,。罕見（2%）的情況為前部孤立或彌散的10-20Hz棘波或慢波,。

極少的患者，腦電圖可有明顯持續(xù)的棘-慢波,，而臨床上無任何行為或意識(shí)改變,，此種類臨床文獻(xiàn)上稱之為“腦電失神狀態(tài)（electroencephalographic absence state）”或“電的癲癇狀態(tài)（electrical ststus epilepticus）”。

4診斷及鑒別診斷 非驚厥性癲癇持續(xù)狀態(tài)診斷較困難,，特別當(dāng)其以精神癥狀或行為改變?yōu)橹饕憩F(xiàn)者更不容易,。腦電圖是診斷本病的最重要依據(jù),。

在先有全身大發(fā)作后所見的失神狀態(tài)特別要和發(fā)作后精神錯(cuò)亂鑒別，前者的精神錯(cuò)亂時(shí)間特別長(zhǎng),，反應(yīng)損壞的水平有短暫的波動(dòng),，并可見到不易察覺的眼瞼顫搐。如下

 

                    失神狀態(tài)與復(fù)雜部分性癲癇狀態(tài)的鑒別

 

                         失神狀態(tài)                  復(fù)雜部分性癲癇狀態(tài)

先兆                      （—）                          （+）

發(fā)作后精神錯(cuò)亂            （—）                          （+）

自動(dòng)癥類型             主要在面和手部  軀干和下肢有更復(fù)雜和持續(xù)的行為自動(dòng)癥          

陣攣出現(xiàn)的頻率              45%                            15%

單次發(fā)作的時(shí)間              10s                              1s

腦電圖改變              同步的棘-慢波（3Hz）            顳區(qū)棘波灶

有的病人表現(xiàn)為持續(xù)的木僵狀態(tài),，因此需要和木僵型精神分裂癥區(qū)別,，過去史及腦電圖有助于鑒別

 

 

 

 

 

摘自沈鼎烈 王學(xué)峰《臨床癲癇學(xué)》201-202頁