癲癇常識(shí)（112）

 

 

325.什么是慢波睡眠中持續(xù)棘波的癲癇,？

1971年,，由Patry及同事首次報(bào)道了這種發(fā)生在兒童慢波睡眠中的癲癇性紊亂，主要臨床特征就是在兒童慢波睡眠中幾乎是持續(xù)性的棘波,，盡管持續(xù)時(shí)間不同,，但幾乎每晚都出現(xiàn)。以后這種有特殊腦電圖表現(xiàn)的癲癇被稱為睡眠中亞臨床電驚厥狀態(tài),。1989年,，國際抗癲癇聯(lián)盟將其歸于不能區(qū)別是局灶性或全面性癲癇的類型中。2001年國際抗癲癇聯(lián)盟癲癇綜合征分類中將其作為一種新的癲癇綜合征,。

一,、病因?qū)W

病因不明，患兒病前可能是正常的,，也有部分兒童有中樞神經(jīng)損傷的癥狀和體征,。沒有研究顯示受累兒童的親屬發(fā)病率有增加的傾向。

二,、臨床特征

本癥很少見,，流行病學(xué)調(diào)查顯示其占兒童總數(shù)的0.5%。特異的癲癇發(fā)作類型,、伴隨著腦電圖慢波睡眠中有持續(xù)性棘波的神經(jīng)精神功能衰退及運(yùn)動(dòng)障礙是本病的三大特點(diǎn),。

（一）癲癇發(fā)作類型，發(fā)病年齡2月-12歲,，高峰在4-5歲，男女間發(fā)病無明顯區(qū)別,，首次發(fā)作多在夜間,，發(fā)作類型多樣，在睡眠或覺醒時(shí)出現(xiàn)部分或全身性發(fā)作,，如單或雙側(cè)的肌陣攣,、全身性強(qiáng)直陣攣性發(fā)作，失神發(fā)作,、單純運(yùn)動(dòng)性發(fā)作或復(fù)雜部分性發(fā)作,，也有癲癇性跌倒，然而,，從不出現(xiàn)強(qiáng)直性發(fā)作,。

初期發(fā)作次數(shù)很少，但出現(xiàn)典型的夜間腦電圖模式時(shí)，癲癇發(fā)作就會(huì)變得嚴(yán)重起來,，發(fā)作頻率也增多,。

（二）精神行為異常，癲癇發(fā)作后,，出現(xiàn)嚴(yán)重的精神行為衰退,，語言能力部分受影響，智能下降,，記憶差,，定向力損傷，注意力不集中,，多動(dòng),，出現(xiàn)攻擊性行為，精神活動(dòng)減少等,。精神行為異常的原因不清楚,，最近的研究顯示其可能有三種不同的損傷機(jī)制：1，持續(xù)性癇性放電引起神經(jīng)精神行為減退,，理由是神經(jīng)精神損傷出現(xiàn)的慢波睡眠中持續(xù)性棘波以后,，癇性放電消失后神經(jīng)精神行為好轉(zhuǎn)。2,，慢波睡眠中持續(xù)性電驚厥最終導(dǎo)致了神經(jīng)精神行為紊亂,。認(rèn)為神經(jīng)精神行為異常可能與持續(xù)性癇樣放電的部位有關(guān),。語言功能障礙的患者腦電圖上有一側(cè)或雙側(cè)顳葉的癇性放電,，精神衰退和額葉性行為紊亂則與額葉及其前部明顯的癇性放電有關(guān)，換句話說,，運(yùn)動(dòng)功能的減退與運(yùn)動(dòng)皮質(zhì)受到影響有關(guān),。3，認(rèn)為是所謂的“間歇期癇樣活動(dòng)”影響了人的認(rèn)識(shí)功能或干擾了人的認(rèn)知過程,。

（三）運(yùn)動(dòng)障礙,，隨后出現(xiàn)以肌張力障礙，共濟(jì)失調(diào)為特征的運(yùn)動(dòng)障礙,。

三,、輔助檢查

發(fā)作后，慢波睡眠中持續(xù)性棘波出現(xiàn)前的癲癇患者間歇期腦電圖表現(xiàn)為彌漫性棘波,，有時(shí)呈暴發(fā)性,，也可出現(xiàn)局限性棘波，這決定于損傷的部位,。損傷到中央顳區(qū)就是局灶性棘波,，損傷到額顳區(qū)則表現(xiàn)為彌漫性棘波,。隨著發(fā)作次數(shù)增多，癇性放電頻率也逐漸增加,。隨后出現(xiàn)典型的腦電圖表現(xiàn)：慢波睡眠中出現(xiàn)幾乎是持續(xù)性的棘波,，棘波指數(shù)85%-100%。一進(jìn)入快速動(dòng)眼睡眠期,，這種電驚厥狀態(tài)立即消失,，而代之以彌漫性或局灶性的陣發(fā)性活動(dòng)，以前額明顯,。Tasssinari及其同事強(qiáng)調(diào)部分患者表現(xiàn)為2-3Hz的棘慢波暴發(fā),。

大多數(shù)研究發(fā)現(xiàn)上述腦電圖特征出現(xiàn)在非快速動(dòng)眼睡眠期，但有部分研究提示其出現(xiàn)在其他睡眠期,，典型腦電圖表現(xiàn)出現(xiàn)在首次發(fā)作后1-2年內(nèi),。常伴有行為紊亂。CT掃描可發(fā)現(xiàn)單側(cè)或雙側(cè)有萎縮,。

四,、鑒別診斷

本病需與Lennox-Gastaut、獲得性癲癇性失語及伴有顳中央?yún)^(qū)棘波的良性癲癇鑒別,。

（一）Lennox-Gastaut綜合征,，本癥有不典型的失神發(fā)作，智能衰退和語言功能障礙,，因而需與Lennox-Gastaut綜合征鑒別,，主要從以下幾個(gè)方面入手：1，部分運(yùn)動(dòng)性發(fā)作在本癥中常見,，但在Lennox-Gastaut綜合征中少見,，2，強(qiáng)直發(fā)作在Lennox-Gastaut綜合征中常見,，但本癥少見,，3隨著疾病的延長(zhǎng)，本癥發(fā)作次數(shù)逐漸減少,，而Lennox-Gastaut綜合征無明顯變化,。

（二）獲得性癲癇性失語，診斷為獲得性癲癇性失語的患者腦電圖上也有持續(xù)性棘波,，因此需與本癥鑒別。但獲得性癲癇性失語患者中獲得性失語非常突出,，雙側(cè)顳葉的癲癇放電少見是本癥的鑒別要點(diǎn),。但也有人認(rèn)為兩者是同一疾病的兩個(gè)不同方面。額葉損傷為主則主要表現(xiàn)為獲得性失語,，顳葉損傷為主則表現(xiàn)為本癥,。

（三）伴有顳中央?yún)^(qū)棘波的良性癲癇,，兩者都有在夜間的癲癇發(fā)作和腦電圖上局灶性癇性放電，因而需要鑒別,。伴有顳中央?yún)^(qū)棘波的良性癲癇與本癥的鑒別要點(diǎn)是腦電圖的棘波位于中央顳區(qū),，沒有明顯的行為衰退和異常。

五,、治療

本癥對(duì)常用抗癲癇藥如苯二氮卓類,、丙戊酸、乙琥胺,、卡馬西平和苯妥英的反應(yīng)不盡相同,，個(gè)體差異很大，部分患者有效,，部分患者無效,；苯二氮卓類和促腎上腺皮質(zhì)激素能夠短暫性抑制患者的發(fā)作和腦電圖上癇樣放電；長(zhǎng)期口服苯二氮卓類藥物氯巴占,、勞拉西泮,、氯硝西泮，同服其他抗癲癇藥,，最好是丙戊酸可能有長(zhǎng)期效果,；大劑量，短時(shí)間（3-4周）應(yīng)用地西泮可能有效,，初劑量為0.5mg/kg,，以后改為1mg/kg。多種藥物的合用療效最佳,，首選苯二氮卓類及丙戊酸,。盡量避免單用。劑量過大和應(yīng)用卡馬西平可能加重發(fā)作,。軟腦膜下橫切術(shù)可能改善患者的語言功能障礙,。

六、預(yù)后

本癥有自限性,，10多歲以后不管病因如何,，大多數(shù)患者可以自愈。腦電圖上的持續(xù)性放電也會(huì)同時(shí)消失,，但是局灶性棘波可長(zhǎng)期存在,。語言功能，智能,、精神行為紊亂的變化則有明顯的個(gè)體差異,，多數(shù)好轉(zhuǎn)，但不會(huì)恢復(fù)到正常水平,。

 

 

 

 

 

 

摘自沈鼎烈 王學(xué)峰《臨床癲癇學(xué)》285-287頁