癲癇常識(shí)（113）

 

 

326.多發(fā)性硬化患者會(huì)不會(huì)出現(xiàn)癲癇發(fā)作,？

多發(fā)性硬化是迄今病因未明的中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘病,。多數(shù)學(xué)者認(rèn)為是一種變態(tài)反應(yīng)性疾病,，并發(fā)現(xiàn)髓鞘堿基蛋白具有抗原作用,。病變主要累及腦室周圍白質(zhì),、視神經(jīng)、脊髓傳導(dǎo)束,、腦干及小腦等,。本病在北歐及北美較為常見，患病率為5/100000-30/100000,。亞洲地區(qū)的發(fā)病率相對(duì)較低,。日本為1.4/100000，我國(guó)尚無大宗的流行病學(xué)資料,，北京地區(qū)的初步調(diào)查,，其患病率為2.3/100000.本病好發(fā)于中青年女性，男女比為1:2-1:3.

一,、多發(fā)性硬化的臨床特點(diǎn)

多發(fā)性硬化的主要臨床特點(diǎn)是多發(fā)性病灶和緩解復(fù)發(fā)的病程,。臨床上除以上相應(yīng)部位受累的癥狀和體征外，多發(fā)性硬化患者還常常伴有發(fā)作性癥狀,，如三叉神經(jīng)痛,、發(fā)作性構(gòu)音障礙、Lhermitte征,、復(fù)視,、奇癢以及發(fā)作性肌無力等。少部分多發(fā)性硬化患者可伴有癲癇發(fā)作,，發(fā)生率為0.45%-10.8%,，近年來注意到多發(fā)性硬化患者癲癇的發(fā)生率高于一般人群為1%-4%亦有10%的報(bào)道。Kinnunen(1986)首次應(yīng)有CT進(jìn)行流行病學(xué)調(diào)查發(fā)病率為3.5%,。高于普通人群的癲癇發(fā)病率（0.5%-1%）,。

二、多發(fā)性硬化癲癇的發(fā)病機(jī)制

多發(fā)性硬化患者癲癇發(fā)生率較高的原因,、癲癇的發(fā)生機(jī)制及與多發(fā)性硬化的關(guān)系目前尚不完全清楚,。部分學(xué)者認(rèn)為可能與病灶部分以及是否為新鮮病灶有關(guān)，伴有癲癇發(fā)作者大部分病灶位于皮質(zhì)下或靠近皮質(zhì)的白質(zhì),。Brownell等一組病理資料發(fā)現(xiàn)25%的多發(fā)性硬化斑塊位于腦白質(zhì)與皮質(zhì)交界處,，癲癇的發(fā)生機(jī)制可能與斑塊起到一個(gè)激惹灶有關(guān),。Thompson等對(duì)7例多發(fā)性硬化伴癲癇患者的MRI研究發(fā)現(xiàn)6例有活動(dòng)性病灶；從部位上研究發(fā)現(xiàn),，2例皮質(zhì)下病灶累計(jì)皮質(zhì),，5例為皮質(zhì)下病灶，因此提出癲癇的發(fā)生可能與新鮮病灶周圍水腫,、病灶較大累及皮質(zhì)或皮質(zhì)下有關(guān),。國(guó)內(nèi)崔立英等報(bào)道的4例有癲癇發(fā)作的多發(fā)性硬化患者中，1例頭顱MRI顯示大腦白質(zhì)的多發(fā)性病灶有增強(qiáng)效應(yīng)提示為新鮮病灶,；1例病變位于皮質(zhì)下并累及皮質(zhì),。多發(fā)性硬化伴有癲癇發(fā)生的病理生理機(jī)制與引起其他發(fā)作性癥狀的解釋是一致的，與脫髓鞘纖維所致的異常傳導(dǎo),、異位沖動(dòng)的起源,、對(duì)機(jī)械刺激敏感性增加、沖動(dòng)傳導(dǎo)過程的短路及沖動(dòng)的回返傳遞等有關(guān),。

實(shí)驗(yàn)性變態(tài)反應(yīng)性腦脊髓炎的動(dòng)物模型已經(jīng)證實(shí)癲癇全身性發(fā)作與腦水腫及神經(jīng)細(xì)胞和膠質(zhì)細(xì)胞損傷有關(guān),。多發(fā)性硬化患者發(fā)燒、電解質(zhì)紊亂,、腦組織水腫,、炎性細(xì)胞和膠質(zhì)細(xì)胞反應(yīng)對(duì)癲癇的產(chǎn)生起主要作用。

近年來人們對(duì)鈉-鉀ATP酶活性在癲癇發(fā)作中的作用引起重視,，發(fā)現(xiàn)活動(dòng)性斑塊中鈉-鉀ATP酶活性較正常白質(zhì)降低,，而在慢性斑塊中活性較高，這種改變可能使神經(jīng)沖動(dòng)傳導(dǎo)異常,，導(dǎo)致發(fā)作性癥狀和癲癇發(fā)作,。

三、癲癇發(fā)作的特點(diǎn)和診斷

多發(fā)性硬化伴發(fā)癲癇的類型以全身性發(fā)作為主,，占50%-75%,。Ghezzi報(bào)道2353例多發(fā)性硬化患者中有癲癇發(fā)作者40例（1.7%），全身性發(fā)作占72.5%,。少數(shù)為部分性發(fā)作或復(fù)雜部分性發(fā)作,。也有部分性發(fā)作、局灶性發(fā)作和全身性發(fā)作連續(xù)狀態(tài)的報(bào)道,。Moreaul等報(bào)道17例多發(fā)性硬化發(fā)生癲癇的患者,，其中12例為部分性發(fā)作，1例為手部肌陣攣,，4例為全身發(fā)作,。腦電圖9例有局限性棘波，5例為局限性慢波,，1例為周期性單側(cè)癇樣放電，2例正常。臨床主要發(fā)作類型為運(yùn)動(dòng)性發(fā)作繼之語(yǔ)言障礙,。Primavera等報(bào)道1例有10年多發(fā)性硬化病史,，出現(xiàn)持續(xù)性失語(yǔ)狀態(tài)，腦電圖為周期性單側(cè)癇樣放電,，影像學(xué)出現(xiàn)有新的皮質(zhì)下硬化斑,。Kimmunen等報(bào)道的21例中14例（67%）為部分性發(fā)作，其中6例為部分性發(fā)作繼發(fā)全身性發(fā)作,，3例開始為全身性發(fā)作以后變?yōu)椴糠中园l(fā)作,，7例（33%）僅為全身性發(fā)作，但其中4例首次腦電圖為局限性異常,。所以18例（86%）有局限性癲癇的癥狀或腦電圖異常,。Thompson等報(bào)道的7例均為全身性發(fā)作。Spatt等報(bào)道1例36歲女,，26歲開始有癲癇強(qiáng)直陣攣性發(fā)作,，復(fù)雜部分性發(fā)作及繼發(fā)全身性發(fā)作，27歲時(shí)MRI發(fā)現(xiàn)腦室周圍有多發(fā)性硬化斑,，31歲時(shí)確診為多發(fā)性硬化,，至35歲有兩次緩解惡化以及發(fā)作性語(yǔ)言障礙，每小時(shí)發(fā)作達(dá)10次以上,，發(fā)作時(shí)左顳及額有尖波,。發(fā)作間期為局限性θ波及δ波，MRI發(fā)現(xiàn)在后顳有靠近灰質(zhì)的斑塊,，用抗癲癇藥后發(fā)作消失,。

癲癇發(fā)作與多發(fā)性硬化病程的關(guān)系尚無規(guī)律可循。癲癇可以為多發(fā)性硬化的首發(fā)癥狀,，也可出現(xiàn)在病程中和（或）新的活動(dòng)性病灶的唯一癥狀,，也可發(fā)生在臨床緩解期或僅在MRI上發(fā)現(xiàn)新病灶時(shí)。癲癇與多發(fā)性硬化的病程,、病變的嚴(yán)重程度及病變的不同時(shí)期（緩解期,、復(fù)發(fā)期、進(jìn)展期）均無明顯的相關(guān)性,，大部分癲癇發(fā)作可自限,。癲癇作為首發(fā)癥狀或唯一的臨床癥狀應(yīng)與原發(fā)性癲癇及其他疾病引起的癲癇相鑒別。

EEG可正?；蜉p度異常,，也可表現(xiàn)為局灶或彌漫性慢活動(dòng)及發(fā)作性的異常放電，EEG的異?？蛇_(dá)65%,。頭顱MRI,、腦脊液常規(guī)生化和寡克隆區(qū)帶及各種誘發(fā)電位檢查對(duì)本病的診斷及鑒別診斷是十分必要的。EEG異常者MRI通常發(fā)現(xiàn)病灶位于靠近皮質(zhì)的白質(zhì),。

四,、治療

癲癇的藥物治療除了原發(fā)病的治療外可應(yīng)用抗癲癇藥物，具體用藥原則與其他特發(fā)性癲癇的治療是一致的,。大部分患者對(duì)抗癲癇藥物反應(yīng)良好,，很少?gòu)?fù)發(fā)。難治性癲癇主要發(fā)生在疾病的進(jìn)展期,，伴有進(jìn)行性加重的智能障礙和MRI提示病灶較大者,。個(gè)別難治性癲癇也有手術(shù)治療的報(bào)道。Smith報(bào)道1例由海馬旁回前灰白質(zhì)交界區(qū)硬化斑塊引起的難治性癲癇,，手術(shù)切除癲癇源后,，癥狀明顯緩解。

五,、預(yù)后

關(guān)于多發(fā)性硬化癲癇的預(yù)后,，有學(xué)者認(rèn)為伴有癲癇發(fā)作者，常常為進(jìn)展性病程,，預(yù)后較差,。但癲癇是否影響多發(fā)性硬化的預(yù)后尚不能定論，也有人認(rèn)為癲癇及發(fā)作的頻率與多發(fā)性硬化的預(yù)后有明顯的相關(guān)性,。

 

 

 

 

 

摘自沈鼎烈 王學(xué)峰《臨床癲癇學(xué)》384-386頁(yè)