Landau-Kleffner綜合征

臨床表現(xiàn)

Landau-Kleffner綜合征（LKS）又稱為獲得性癲癇性失語(yǔ)（acquired epileptic aphasia,AEA）,臨床表現(xiàn)主要為獲得性失語(yǔ),、腦電圖異常和癲癇發(fā)作,，并伴有不同程度的精神行為異常,。

獲得性失語(yǔ)是LKS的主要癥狀之一。失語(yǔ)的出現(xiàn)年齡為3~12歲（平均5歲）,?；純浩鸩∏鞍l(fā)育正常，少數(shù)語(yǔ)言發(fā)育輕度延遲,。起病多數(shù)為亞急性,，在癲癇發(fā)作之前或之后數(shù)周至數(shù)月出現(xiàn)失語(yǔ)，典型者表現(xiàn)為言語(yǔ)聽覺失認(rèn),。即不能理解和表達(dá)口頭語(yǔ)言,，但仍保留對(duì)書面語(yǔ)言、形體語(yǔ)言及非語(yǔ)言性聲音的反應(yīng),?；純撼Ｓ泄陋?dú)癥樣表現(xiàn)或多動(dòng)、易激惹,、煩躁,、攻擊性等行為異常，主要由語(yǔ)言交流障礙所致,。病程可持續(xù)數(shù)月至數(shù)年,。如失語(yǔ)持續(xù)一年以上無(wú)明顯改善，則很難完全恢復(fù),，常導(dǎo)致終生語(yǔ)言障礙,。癲癇發(fā)作見于70%的患兒，另外30%左右的患兒僅有腦電圖異常而從無(wú)癲癇發(fā)作,。發(fā)作形式包括局限性運(yùn)動(dòng)性發(fā)作及全身強(qiáng)直-陣攣發(fā)作,，多在睡眠中出現(xiàn),。清醒時(shí)可有不典型失神、肌陣攣或失張力發(fā)作,。與嚴(yán)重的腦電圖異常相比,，癲癇發(fā)作頻率相對(duì)較少。臨床發(fā)作及腦電圖異常呈良性經(jīng)過,，多數(shù)病人在15歲以前發(fā)作消失,，但常遺留神經(jīng)心理學(xué)損傷。

腦電圖表現(xiàn)

腦電圖的癲癇樣放電是本征實(shí)驗(yàn)室檢查唯一的異常所見,，為診斷的必要條件之一,。背景節(jié)律基本正常或輕度非特異性異常,。清醒時(shí)可見中,、后顳區(qū)為主的1.5~2.5Hz陣發(fā)性棘慢復(fù)合波發(fā)放，可波及到頂和中央?yún)^(qū),，亦可見于額區(qū),。棘慢復(fù)合波指數(shù)在不同個(gè)體間及同一個(gè)體的各夜睡眠間有很大變化，一般在第一個(gè)睡眠周期最多,，可達(dá)50%~80%以上,。REM睡眠期棘慢復(fù)合波活動(dòng)多數(shù)減少，但也有少數(shù)病例仍呈持續(xù)性放電,。對(duì)LKS癲癇活動(dòng)起源和傳導(dǎo)的研究發(fā)現(xiàn),，放電可以是一側(cè)性或兩側(cè)半球相互獨(dú)立的，也可以由一側(cè)半球的放電通過傳導(dǎo)驅(qū)動(dòng)對(duì)側(cè)皮層,，而不是真正的原發(fā)性雙側(cè)同步化放電,。多數(shù)文獻(xiàn)報(bào)道LKS病人沒有快節(jié)律發(fā)放，但筆者見一例典型LKS患兒睡眠期有少量廣泛性快節(jié)律暴發(fā),。

腦電圖放電的數(shù)量與癲癇發(fā)作頻率無(wú)相關(guān)性,；與失語(yǔ)的嚴(yán)重程度沒有嚴(yán)格的對(duì)應(yīng)關(guān)系，但多數(shù)表現(xiàn)有相關(guān)趨勢(shì),。丙戊酸或苯二氮卓類藥物多數(shù)不能有效抑制放電,。腎上腺皮質(zhì)激素可改善半數(shù)病人的腦電圖和失語(yǔ)。隨著年齡的增長(zhǎng),，棘波發(fā)放減少，有些從Rolandic區(qū)移行至額區(qū),。腦電圖異常通常在15歲以前消失,，但語(yǔ)言和認(rèn)知功能的恢復(fù)不容樂觀，多數(shù)病人經(jīng)治療后語(yǔ)言功能均有不同程度恢復(fù),，但部分病人仍有語(yǔ)言不流暢,，并伴有一定程度的學(xué)習(xí)困難,。