僅有全身強(qiáng)直-陣攣發(fā)作的癲癇

 

臨床表現(xiàn)

青少年的特發(fā)性全身強(qiáng)直-陣攣發(fā)作（GTCS）如合并有失神發(fā)作和（或）肌陣攣發(fā)作,，應(yīng)診斷為青少年失神癲癇或青少年肌陣攣癲癇。如僅有GTCS,，則診斷為僅有全身強(qiáng)直-陣攣發(fā)作的癲癇（epilepsy with generalized tonic-clonic seizures only）,。起病高峰年齡在9-15歲,?？捎袩嵝泽@厥家族史,。發(fā)作與睡眠-覺醒的狀態(tài)變換有關(guān),，常出現(xiàn)在睡醒后1小時(shí)左右的短時(shí)間內(nèi),。發(fā)作表現(xiàn)為典型的GTCS,，有些病人的GTCS之前有連續(xù)的肌陣攣抽動(dòng)甚至肌陣攣持續(xù)狀態(tài)（肌陣攣-強(qiáng)直-陣攣發(fā)作）；或以短暫的陣攣發(fā)作開始,，然后轉(zhuǎn)變?yōu)?span lang="EN-US">GTCS（陣攣-強(qiáng)直-陣攣發(fā)作）,。少數(shù)病人的發(fā)作以持續(xù)意識(shí)朦朧的失神持續(xù)狀態(tài)開始，最終以GTCS結(jié)束,；或在GTCS后出現(xiàn)失神持續(xù)狀態(tài),。多數(shù)病人發(fā)作稀少，數(shù)月一次或數(shù)年一次,，常由各種因素引起的睡眠不足誘發(fā),。

腦電圖表現(xiàn)

背景正常或輕度非特異性異常,，可有慢波輕度增多,，或睡眠結(jié)構(gòu)輕度紊亂。單純CTCS發(fā)作間期18%無癲癇樣電活動(dòng),，但合并肌陣攣或失神發(fā)作者97%有癲癇樣放電,。異常放電主要為廣泛性3-5Hz棘慢復(fù)合波或多棘慢復(fù)合波，過度換氣,、思睡期,、淺睡期及覺醒后增多，呈1-3s的短陣暴發(fā),。偶見散發(fā)限局性棘慢復(fù)合波,，主要見于額區(qū),，或部位不固定，但并不表示有部分性發(fā)作,。部分病人有光敏性反應(yīng),。腦電圖記錄中將病人從睡眠中喚醒并立即做過度換氣和節(jié)律性閃光刺激可提高腦電圖的陽(yáng)性率。

發(fā)作期為典型的全身強(qiáng)直-陣攣發(fā)作圖形,，如發(fā)作前右肌陣攣成分,，可見連續(xù)的陣發(fā)3-5Hz不規(guī)則多棘慢復(fù)合波暴發(fā)，常在閉眼時(shí)出現(xiàn),，而后演變?yōu)?span lang="EN-US">GTCS的廣泛性10Hz左右募集節(jié)律。以陣攣發(fā)作開始時(shí)可見廣泛性2-3Hz棘慢復(fù)合波發(fā)放,，持續(xù)數(shù)秒后轉(zhuǎn)為GTCS的圖形,。CTCS之前或之后的失神持續(xù)狀態(tài)可見持續(xù)而廣泛的2-3Hz棘慢復(fù)合波節(jié)律發(fā)放。