臨床表現(xiàn)

1.強(qiáng)直-陣攣性癲癇持續(xù)狀態(tài)

(1)   定義：當(dāng)反復(fù)出現(xiàn)癲癇強(qiáng)直-陣攣性發(fā)作，在發(fā)作間歇期意識(shí)不恢復(fù),，或一次發(fā)作持續(xù)5分鐘以上，且腦電圖上有癇樣放電時(shí)就稱為強(qiáng)直-陣攣性癲癇持續(xù)狀態(tài),。由Calmeil首次提出,，Roger等（1974）在第四屆馬賽癲癇學(xué)術(shù)討論會(huì)上介紹100列患者的研究得以總結(jié)推廣。它是所有癲癇持續(xù)狀態(tài)中最常見(jiàn)和最嚴(yán)重的類型,，死亡率高,。

(2)   前驅(qū)期：癲癇患者出現(xiàn)強(qiáng)直-陣攣性持續(xù)狀態(tài)前常有數(shù)小時(shí)的前驅(qū)期，表現(xiàn)為癲癇的較平常增多，癲癇發(fā)作頻率和程度逐漸增多,，部分患者還可出現(xiàn)進(jìn)行性肌陣攣或亞臨床癲癇活動(dòng)所致的精神改變或意識(shí)混亂,。臨床癥狀惡化具有預(yù)示性，提示即將到來(lái)的癲癇持續(xù)狀態(tài)風(fēng)險(xiǎn),。對(duì)于之前無(wú)癲癇發(fā)作的患者,，癲癇持續(xù)狀態(tài)可能突然發(fā)生。

(3)   癲癇持續(xù)狀態(tài)的發(fā)作頻率：發(fā)作頻率各不相同,。若不加治療,，發(fā)作頻率常為4-5次/小時(shí)。

(4)   癲癇強(qiáng)直-陣攣性持續(xù)狀態(tài)的病理生理改變：癲癇強(qiáng)直-陣攣性持續(xù)狀態(tài)發(fā)作時(shí)常引起人體內(nèi)環(huán)境的改變,。代償期：由于癲癇活動(dòng)導(dǎo)致腦部代謝增加,，但此時(shí)的生理調(diào)節(jié)機(jī)制尚能滿足代謝需求，因而,，腦組織沒(méi)有明顯缺氧和代謝性損傷,。主要生理改變?yōu)槟X血流和代謝增多、自主神經(jīng)功能障礙明顯,。失代償期：此期,，人體的代償機(jī)制不能滿足增加的腦代謝需求，導(dǎo)致腦缺氧和代謝障礙,。

2.全身強(qiáng)直或陣攣性癲癇持續(xù)狀態(tài)

全身陣攣性癲癇持續(xù)狀態(tài)：占兒童癲癇持續(xù)狀態(tài)的50%-80%,。常合并發(fā)熱。還可見(jiàn)于智力發(fā)育遲滯的兒童如Lennox-Gastaut綜合征患兒等,。臨床表現(xiàn)為反復(fù),、發(fā)作性的雙側(cè)肌陣攣，可以不對(duì)稱,，有時(shí)也可為非節(jié)律性,。腦電圖表現(xiàn)為雙側(cè)同步的棘波，可以出現(xiàn)爆發(fā)性尖波或節(jié)律恢復(fù)后出現(xiàn)棘-慢綜合波,。

全身強(qiáng)直性癲癇持續(xù)狀態(tài)：可見(jiàn)于兒童或成人,，Lennox-Gastaut綜合征的兒童最常見(jiàn)。癲癇發(fā)作表現(xiàn)為短暫性,、頻繁的肢體強(qiáng)直性收縮，常伴有眼球凝視,，面肌,、頸肌、咽喉肌的收縮和下肢的外展,，脊柱的彎曲可能導(dǎo)致粉碎性骨折或截癱,。在收縮期生理功能一般不會(huì)回到基線水平。腦電圖顯示為去同步化，但更典型的為低電壓快會(huì)活動(dòng),，頻率為20-30Hz,，逐漸減慢為10-20Hz，振幅增加,，也可見(jiàn)到多棘-慢綜合波,。盡管對(duì)數(shù)種地西泮類抗癲癇藥物耐藥，但總體預(yù)后仍較好,。

 

 

引自吳江主編第二版《神經(jīng)病學(xué)》