350.什么是系統(tǒng)性紅斑狼瘡中的癲癇發(fā)作,？
　　系統(tǒng)性紅斑狼瘡是由于自身抗體和免疫復合物導致的多系統(tǒng)病變，90%的患者為女性,，容易受累的器官和組織有腎臟,、皮膚,、關節(jié)、心臟和肝臟,，其中約50%累及中樞神經系統(tǒng),，出現器質性腦功能障礙，部分患者有精神癥狀和抽搐,，還可伴發(fā)短暫性腦缺血發(fā)作,，出血或缺血性卒中、腦神經麻痹,、多發(fā)性周圍神經病,，舞蹈癥以及恒慣性脊髓病等，在這些中樞神經系統(tǒng)損傷的表現中,，癲癇發(fā)作是其突出的特征之一,。

    系統(tǒng)性紅斑狼瘡引起癲癇的發(fā)病率尚未進行過詳細的研究，Formiga(1996)等人對168例系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者進行研究發(fā)現,，其中有15例出現癲癇發(fā)作（8.9%）,；Glanz（1999）對478例系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者進行的研究發(fā)現有95例出現癲癇發(fā)作（19.9%）；Lion（1996）研究的252例系統(tǒng)性紅斑狼瘡中有21例出現癲癇,；Herranz（1994）研究的221例患者中有21例出現了除系統(tǒng)性紅斑狼瘡外不能解釋的癲癇發(fā)作,，這些研究資料，以及以后大宗病例進行的研究提示系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者的癲癇發(fā)病率平均約為10%,。

系統(tǒng)性紅斑狼瘡可引起的多種類型的癲癇發(fā)作,，全身強直-陣攣發(fā)作，單純和復雜部分性發(fā)作,、肌陣攣性癲癇,、視聽刺激引起的伴視聽幻覺的反射性癲癇都是常見的發(fā)作類型，部分患者以癲癇狀態(tài)為首發(fā)癥狀或出現連續(xù)部分性癲癇狀態(tài),。有相當部分患者的癲癇是難治性癲癇,。

患者的癲癇發(fā)作可出現在疾病的不同時期，多數出現在全身癥狀出現時,，但也可作為系統(tǒng)性紅斑狼瘡的早期癥狀,，出現在有全身癥狀前數年，此時,，極易誤診為原發(fā)性癲癇,，Wakasugi(1996)對在一例僅表現為癲癇的患者進行7年隨訪后才發(fā)現患者出現系統(tǒng)性紅斑狼瘡的全身癥狀，Mecareclio（1999）也報道過早期僅表現為肌陣攣性癲癇,，經治療后才出現系統(tǒng)性紅斑狼瘡全身性損傷癥狀的病例,，Brinciotti(1993)則報道1例由于視聽刺激引起伴視聽幻覺的反射性癲癇，癲癇發(fā)病10個月以后才出現系統(tǒng)性紅斑狼瘡全身癥狀,，提示系統(tǒng)性紅斑狼瘡引起的癲癇可作為其早期表現在一個相當長的時間內單獨存在,。

有癲癇發(fā)作的患者腦電圖往往有明顯的異常,，Glanz(1998)對62例患者進行過腦電圖檢查，發(fā)現54例（87.1%）有異常,，其中43例在左側半球,，4例在右側半球，7例雙側異常,。腦電圖異常包括慢波增多和出現典型的棘波,，由于43例患者出現在左側半球，提示系統(tǒng)性紅斑狼瘡引起的癲癇損傷以左側半球為主,。

與藥源性系統(tǒng)紅斑狼瘡應注意鑒別,，抗癲癇藥物可引起系統(tǒng)性紅斑狼瘡，丙戊酸,、氯硝西泮,、卡馬西平、乙琥胺都有引起系統(tǒng)性紅斑狼瘡的報道,。發(fā)生在早期的癲癇由于沒有系統(tǒng)性紅斑狼瘡的全身癥狀極易誤診為原發(fā)性癲癇而選用抗癲癇藥治療,，以后出現的系統(tǒng)性紅斑狼瘡的全身癥狀可能被看成是抗癲癇藥物引起，因而需仔細進行鑒別,，一般來說,，藥物引起的系統(tǒng)性紅斑狼瘡多數都在用藥后數年才出現,，因而出現在用藥后數月內的系統(tǒng)性紅斑狼瘡少有由藥物引起者,，同時，藥源性系統(tǒng)性紅斑狼瘡停用抗癲癇藥后癥狀往往迅速消失,，抗核抗體的量也迅速下降,，藥源性系統(tǒng)性紅斑狼瘡血中抗雙鏈DNA、抗SSA抗體增高的量都不如非藥源性系統(tǒng)性紅斑狼瘡明顯,，補體降低的量也比后者少,，這些都利于兩者間的鑒別。

國外59個系統(tǒng)性紅斑狼瘡研究中心對其神經精神并發(fā)癥與預后的關系進行過系統(tǒng)研究,，發(fā)現癲癇,、精神病、恒慣性脊髓炎,、卒中,、無菌性腦模炎是影響系統(tǒng)性紅斑狼瘡預后的關鍵因素，用生命表分析法發(fā)現其與腎炎一樣,，癲癇發(fā)作可使系統(tǒng)性紅斑狼瘡的死亡率增加2倍,。

目前，治療可按一般癥狀性癲癇,，根據發(fā)作類型選用抗癲癇藥,，苯妥英鈉,、卡馬西平、丙戊酸都是常用的藥物,，難治性癲癇則需按相應處理原則處理,。

 

 

351.糖尿病與癲癇有何關系？

糖尿病與癲癇的關系首次報道在1965年,，但并沒有引起所有醫(yī)生的關注,。糖尿病中的癲癇發(fā)作并不少見，在對158例非酮癥性糖尿病進行的研究中發(fā)現19%有局灶性運動性癲癇,。

糖尿病和低血糖都可引起對抗癲癇藥物耐藥的癲癇發(fā)作,，其中有相當部分癲癇發(fā)作是低血糖或糖尿病患者早期唯一或突出的表現，因而對于原因不明的難治性癲癇,，尤其是連續(xù)性部分性癲癇狀態(tài),，常規(guī)檢查血糖是必要的。

糖尿病引起癲癇發(fā)作的原因尚不清楚,，目前有以下幾種可能,，1腦微血管病變，2免疫異常,，3局部腦損傷,，4代謝因素，5其他原因,。

由于酮能增加GABA的生物利用度, 加強腦內抑制功能,，不易誘發(fā)癲癇，因而,，糖尿病引起的癲癇多數發(fā)生在非酮癥性糖尿病的患者,。糖尿病治療中易出現低血糖反應，這種糖尿病中出現的低血糖易誘發(fā)局灶性癲癇發(fā)作和出現認知,、語言功能障礙,，使病情加重。

許多疾病可同時有癲癇發(fā)作和糖尿病,，這種類型的糖尿病與癲癇間并無因果關系,，因而不易診斷為糖尿病性癲癇。由于糖尿病性癲癇主要發(fā)生在中老年人,，因而對于癲癇發(fā)作在中老年應警惕,。

糖尿病可引起多種類型的癲癇發(fā)作，其中75%-85%是部分性或部分運動性癲癇,，也可出現復雜部分性發(fā)作,，毛發(fā)運動性發(fā)作、失語性發(fā)作、部分性癲癇狀態(tài),、失神發(fā)作狀態(tài)也有報道,。

Atedras(1991)報道的3例老年患者都是部分運動性癲癇，由軀干或四肢運動而誘發(fā),，發(fā)作時腦電圖表現為頂-枕或中顳區(qū)有癇性放電,；Guerreiro(1991)的3例患者也表現為局灶性癲癇和癲癇持續(xù)狀態(tài)，腦電圖在發(fā)作期見雙側顳區(qū)棘波,。

重癥局灶性癲癇不僅是老年非酮癥性糖尿病的一個主要癥狀,，而且兒童患者也可有類似的表現，Whitings(1997)報道3例兒童患者,，初診為癲癇,，后發(fā)現是由糖尿病所致。

復雜部分性發(fā)作可作為非酮癥糖尿病的首發(fā)癥狀,，Tedrus(1997)報道1例52歲老年非酮癥糖尿病患者出現了失神狀態(tài),，腦電圖可見到典型的雙側對稱、同步的棘波,，注射安定后臨床癥狀和腦電圖上癇性放電都消失,。

持續(xù)狀態(tài)時臨床上常見的，可持續(xù)數小時,，甚至數日,，腦電圖上有明顯的癇性放電。

癲癇發(fā)作的時間長是糖尿病性癲癇的另一個重要特征,，大多數病例研究結果顯示這種類型的癲癇發(fā)作持續(xù)時間多在15-30min,。

癲癇發(fā)作可作為非酮癥糖尿病早期唯一表現，也可出現在糖尿病多飲,、多尿等癥狀后,，或在糖尿病未得到滿意控制時。Hennis（1992）報道的7例患者中,，有3例是因癲癇入院，后檢查血糖才發(fā)現是糖尿病,，4例出現在血糖控制不佳時,。

 

 

 

 

引自 沈鼎烈 王學峰《臨床癲癇學》