345.糖尿病與癲癇有何關(guān)系,？
　　糖尿病與癲癇的關(guān)系首次報(bào)道在1965年，但并沒(méi)有引起所有醫(yī)生的關(guān)注,。糖尿病中的癲癇發(fā)作并不少見(jiàn),，在對(duì)158例非酮癥性糖尿病進(jìn)行的研究中發(fā)現(xiàn)19%有局灶性運(yùn)動(dòng)性癲癇,。

糖尿病和低血糖都可引起對(duì)抗癲癇藥物耐藥的癲癇發(fā)作,，其中有相當(dāng)部分癲癇發(fā)作是低血糖或糖尿病患者早期唯一或突出的表現(xiàn),，因而對(duì)于原因不明的難治性癲癇,，尤其是連續(xù)性部分性癲癇狀態(tài),，常規(guī)檢查血糖是必要的,。

糖尿病引起癲癇發(fā)作的原因尚不清楚，目前有以下幾種可能,，1腦微血管病變,，2免疫異常，3局部腦損傷，4代謝因素,，5其他原因,。

由于酮能增加GABA的生物利用度, 加強(qiáng)腦內(nèi)抑制功能，不易誘發(fā)癲癇,，因而,，糖尿病引起的癲癇多數(shù)發(fā)生在非酮癥性糖尿病的患者。糖尿病治療中易出現(xiàn)低血糖反應(yīng),，這種糖尿病中出現(xiàn)的低血糖易誘發(fā)局灶性癲癇發(fā)作和出現(xiàn)認(rèn)知,、語(yǔ)言功能障礙，使病情加重,。

許多疾病可同時(shí)有癲癇發(fā)作和糖尿病,，這種類型的糖尿病與癲癇間并無(wú)因果關(guān)系，因而不易診斷為糖尿病性癲癇,。由于糖尿病性癲癇主要發(fā)生在中老年人,，因而對(duì)于癲癇發(fā)作在中老年應(yīng)警惕。

糖尿病可引起多種類型的癲癇發(fā)作,，其中75%-85%是部分性或部分運(yùn)動(dòng)性癲癇,，也可出現(xiàn)復(fù)雜部分性發(fā)作，部分運(yùn)動(dòng)性發(fā)作,、失語(yǔ)性發(fā)作,、部分性癲癇狀態(tài),、失神發(fā)作狀態(tài)也有報(bào)道,。

Atedras(1991)報(bào)道的3例老年患者都是部分運(yùn)動(dòng)性癲癇，由軀干或四肢運(yùn)動(dòng)而誘發(fā),，發(fā)作時(shí)腦電圖表現(xiàn)為頂-枕或中顳區(qū)有癇性放電,；Guerreiro(1991)的3例患者也表現(xiàn)為局灶性癲癇和癲癇持續(xù)狀態(tài)，腦電圖在發(fā)作期見(jiàn)雙側(cè)顳區(qū)棘波,。

重癥局灶性癲癇不僅是老年非酮癥性糖尿病的一個(gè)主要癥狀,，而且兒童患者也可有類似的表現(xiàn)，Whitings(1997)報(bào)道3例兒童患者,，初診為癲癇,，后發(fā)現(xiàn)是由糖尿病所致。

復(fù)雜部分性發(fā)作可作為非酮癥糖尿病的首發(fā)癥狀,，Tedrus(1997)報(bào)道1例52歲老年非酮癥糖尿病患者出現(xiàn)了失神狀態(tài),，腦電圖可見(jiàn)到典型的雙側(cè)對(duì)稱、同步的棘波,，注射安定后臨床癥狀和腦電圖上癇性放電都消失,。

持續(xù)狀態(tài)時(shí)臨床上常見(jiàn)的，可持續(xù)數(shù)小時(shí)，甚至數(shù)日,，腦電圖上有明顯的癇性放電,。

癲癇發(fā)作的時(shí)間長(zhǎng)是糖尿病性癲癇的另一個(gè)重要特征，大多數(shù)病例研究結(jié)果顯示這種類型的癲癇發(fā)作持續(xù)時(shí)間多在15-30min,。

癲癇發(fā)作可作為非酮癥糖尿病早期唯一表現(xiàn),，也可出現(xiàn)在糖尿病多飲、多尿等癥狀后,，或在糖尿病未得到滿意控制時(shí),。Hennis（1992）報(bào)道的7例患者中，有3例是因癲癇入院,，后檢查血糖才發(fā)現(xiàn)是糖尿病,，4例出現(xiàn)在血糖控制不佳時(shí)。

對(duì)于治療,，大多數(shù)非酮癥糖尿病性癲癇對(duì)常用抗癲癇藥耐藥,，苯妥英鈉等抗癲癇藥由于可抑制胰島素分泌，加劇高血糖,，不僅不能終止發(fā)作,，還有加重發(fā)作的可能性。

卡馬西平對(duì)部分患者有效,，Batista(1998)曾報(bào)道1例以復(fù)雜部分性癲癇為首發(fā)癥狀的非酮癥糖尿病患者用卡馬西平后發(fā)作停止,，1月后停用卡馬西平，僅用降糖藥治療癲癇也未再出現(xiàn)發(fā)作,。

對(duì)于持續(xù)狀態(tài)可選用安定治療,，降糖藥可使大部分糖尿病性癲癇發(fā)作停止，隨著血糖恢復(fù)正常,，停用抗癲癇藥也不會(huì)復(fù)發(fā),，如果血糖失控，盡管使用大劑量抗癲癇藥,，也會(huì)復(fù)發(fā),，由此對(duì)于此種類型癲癇，控制血糖和糾正代謝紊亂應(yīng)是治療的首選,。

雖然常用一線抗癲癇藥并不能控制大多數(shù)糖尿病引起的癲癇,，但隨著血糖的降低和電解質(zhì)紊亂的糾正，癲癇發(fā)作會(huì)逐步停止,，因而糖尿病性癲癇發(fā)作的總體預(yù)后是良好的,。

Rovet(1999)等人對(duì)16例胰島素依賴性糖尿病性癲癇在1年，3年,，7年分別進(jìn)行評(píng)價(jià),，發(fā)現(xiàn)其語(yǔ)言能力似有下降,，尤其是有低血糖發(fā)作者。

 

346. 什么叫嬰兒游走性部分性發(fā)作,？

嬰兒游走性部分性發(fā)作是國(guó)際抗癲癇聯(lián)盟最近提出并被認(rèn)同的新的癲癇綜合征,。1995年，Coppola及其同事報(bào)道了一組病例,，14個(gè)嬰兒首次發(fā)作的平均年齡為3月,，1~10月時(shí)出現(xiàn)全部表現(xiàn)，發(fā)育衰退,。其中3人死于7月~8歲,，僅2人癇性發(fā)作得到控制，另有3例精神運(yùn)動(dòng)發(fā)育障礙恢復(fù),，他們將其稱為嬰兒游走性部分性發(fā)作,。

一、臨床表現(xiàn)

發(fā)病年齡13d~7個(gè)月,，1~10個(gè)月時(shí)出現(xiàn)全部癥狀,，起病幾周內(nèi)發(fā)作頻率逐漸增加，幾呈連續(xù)性,，并伴有精神運(yùn)動(dòng)活動(dòng)的衰退,。

發(fā)作早期表現(xiàn)為運(yùn)動(dòng)和自主神經(jīng)癥狀，包括呼吸暫停,、發(fā)紺,、面部潮紅。后期發(fā)作多樣化,，可從一種發(fā)作類型轉(zhuǎn)變成另一種類型的發(fā)作,，臨床表現(xiàn)為雙眼斜視伴眼肌痙攣、眼瞼顫抽,、肢體痙攣,、咀嚼運(yùn)動(dòng)、呼吸暫停,、臉紅、流涎等,，肌陣攣罕見(jiàn),，也可出現(xiàn)繼發(fā)性全面發(fā)作。

簇性出現(xiàn),，一日數(shù)次或在2~5d內(nèi)連續(xù)簇性發(fā)作者表現(xiàn)輕微,，持續(xù)時(shí)間短，沒(méi)有腦電圖記錄則易被忽略,，隨時(shí)間變化,，易繼發(fā)全面性發(fā)作。1歲末，發(fā)作幾呈連續(xù)性,。兩次發(fā)作間,，嬰兒無(wú)精打采、流涎,、嗜睡,、不能吞咽。簇性發(fā)作間,，嬰兒可稍有恢復(fù),，緊接著是下一次簇性發(fā)作。

到目前為止,，沒(méi)有找到能解釋這種疾病的病因,，也沒(méi)有家族史或近親病例報(bào)道。發(fā)作也沒(méi)有神經(jīng)生物學(xué)基礎(chǔ)的線索,，由于發(fā)作起始于腦的不同部位,，提示全腦皮層均可過(guò)度興奮，發(fā)作沒(méi)有全面化是由于年齡小,，全面發(fā)作的傳播通路并未充分發(fā)育之故,。

二、輔助檢查

起病第一周,，發(fā)作間期腦電圖可以正常,，幾周后，清醒和睡眠腦電圖均可見(jiàn)到彌漫性慢波和多灶性棘波,，尤其是在中央和顳區(qū),，隨后全導(dǎo)聯(lián)出現(xiàn)睡眠不能誘導(dǎo)的多灶性棘波，紡錘波罕見(jiàn),。

發(fā)作期腦電圖可見(jiàn)節(jié)律性θ活動(dòng)從一個(gè)腦區(qū)開始,，隨節(jié)律性活動(dòng)頻率的穩(wěn)步降低，逐漸累及臨近區(qū)域,，也可出現(xiàn)亞臨床放電,。一次記錄上的連續(xù)癇性發(fā)作，通過(guò)記錄可以發(fā)現(xiàn)癇樣放電從一個(gè)區(qū)域漂移到另一個(gè)腦區(qū),。然而,，這種特殊的模式在發(fā)病前幾周可能見(jiàn)不到。常規(guī)腦電圖的癇樣放電可隨機(jī)出現(xiàn)在不同腦區(qū),，錄像腦電圖則可顯示癇性活動(dòng)與臨床的關(guān)系,。

三、診斷

根據(jù)嬰兒早期發(fā)病,、影響不同腦區(qū)的部分性癇性發(fā)作,，簇性發(fā)生,，結(jié)合腦電圖表現(xiàn)可作出診斷。

四,、治療與預(yù)后

沒(méi)有特效治療方法,。氯硝西泮與司替戊醇聯(lián)合應(yīng)用可能有效，治療部分性癲癇的藥物可能加重病情,，考慮有癇性發(fā)作,，麻醉必須謹(jǐn)慎。

預(yù)后極差,，大多數(shù)病例從未得到控制,。罕見(jiàn)病例的癇性發(fā)作在一歲末能得到控制，可以行走,，但是,，沒(méi)有病例顯示患者能講話。

 

 

 

 

引自  沈鼎烈 《臨床癲癇學(xué)》