352.什么是創(chuàng)傷后早期癲癇,？特點有什么？
　　創(chuàng)傷性癲癇按其發(fā)病機(jī)制不同,，可分為早期,，晚期兩類，以傷后1-2周為分期界限,。

創(chuàng)傷后早期癲癇是外傷早期腦損害的癥狀之一,，可作為確定腦損傷診斷的一個依據(jù)。在顱腦損傷患者中,，早期癲癇的發(fā)病率一般在5%左右,。但5歲以下兒童特別容易發(fā)生，即使是輕微損傷也可誘發(fā),，Jennett總結(jié)的病組中，其發(fā)生率高達(dá)90%,。幼兒早期癲癇的另一個特點是即使腦損傷不重也容易出現(xiàn)癲癇狀態(tài),，其發(fā)生率達(dá)22%，高出成人一倍,。

嚴(yán)重顱腦損傷可導(dǎo)致腦組織發(fā)生一系列生化變化和代謝紊亂,，造成神經(jīng)細(xì)胞膜及突觸的結(jié)構(gòu)和功能發(fā)生病理改變,，細(xì)胞膜電活動異常，產(chǎn)生異常放電,，導(dǎo)致癲癇發(fā)作,。引起早期癲癇的常見原因有顱內(nèi)血腫、顱骨凹陷骨折,、腦挫裂傷,、腦水腫、顱腦手術(shù),、術(shù)后繼發(fā)出血及顱內(nèi)感染等,。其中以急性顱內(nèi)血腫，尤其是硬膜下或腦內(nèi)血腫及顱骨凹陷骨折,，伴有較高的早期癲癇發(fā)病率,。

早發(fā)性癲癇可發(fā)生于受傷的當(dāng)時，也可出現(xiàn)于傷后1-2周的其余時間里,。但傷后第一天是發(fā)病的高峰時間,，約有1/3患者第一次發(fā)作發(fā)生在傷后1小時之內(nèi)，另外1/3發(fā)生在第一天內(nèi)稍晚時間里,。兒童和有顱骨凹陷骨折者,，癲癇常發(fā)生在傷后第一天內(nèi)。伴有急性顱內(nèi)血腫和腦損傷較重者,，癲癇可能延遲到受傷24小時之后發(fā)生,。

創(chuàng)傷后早期癲癇患者的預(yù)后主要取決于腦損傷的嚴(yán)重程度。除伴有顱內(nèi)血腫的患者外,，預(yù)后都比較好,，多數(shù)患者都能用抗癲癇藥控制。但在早期發(fā)生癲癇狀態(tài)時,，成人預(yù)后要比兒童嚴(yán)重,，因為發(fā)生早期癲癇狀態(tài)的成人，多屬傷情嚴(yán)重的患者,。

腦外傷后早期癲癇的治療主要是病因治療,，如清除顱內(nèi)血腫、整復(fù)顱骨凹陷骨折,、清除腦水腫,、糾正酸堿失衡等。同時給予抗癲癇藥物治療,，減少因癲癇發(fā)作造成的繼發(fā)性腦缺氧損害也是必不可少的,。在用抗癲癇藥時，應(yīng)選擇對意識影響不大的藥物，是不妨礙觀察病情,。

創(chuàng)傷后早期癲癇發(fā)作與顱腦損傷后早期的病理生理變化密切相關(guān),。隨著腦創(chuàng)傷的修復(fù)，這些病理生理變化可望得到改善和恢復(fù),。因而,，有早期發(fā)作患者并不意味著必然有晚期癲癇發(fā)生。但是傷后有早期發(fā)作,，特別是頻繁發(fā)作者,，癲癇復(fù)發(fā)的危險性大大超過了無早期發(fā)作的患者。Jennett發(fā)現(xiàn)在有早期發(fā)作的患者中,，25%后期發(fā)生了癲癇,。而無早期發(fā)作的患者，后期癲癇的發(fā)病率只有3%,。各家的資料,，在有早期發(fā)生史的患者中，晚期癲癇的發(fā)生率一般都在25%-35%之間,。故創(chuàng)傷后早期發(fā)作被認(rèn)為是預(yù)示晚期癲癇的一個信號,。

 

353.中樞神經(jīng)系統(tǒng)先天性異常是癲癇的病因嗎？

中樞神經(jīng)系統(tǒng)先天性異常是癲癇常見原因,，也是構(gòu)成精神發(fā)育遲滯的重要因素,。常見的無腦回，巨腦回,、小多腦回,、神經(jīng)元異位癥、腦穿通畸形,、巨腦癥和腦小癥等,。此外，胼胝體發(fā)育不全,、單一腦室癥,、透明隔缺損或囊腫等中線結(jié)構(gòu)異常，也可有癲癇發(fā)作,，且多不伴有精神發(fā)育障礙,。

1神經(jīng)管閉合障礙，神經(jīng)管閉合障礙引起的畸形可有無腦畸形,，腦膜膨出及腦膜腦膨出,，最易引起癲癇發(fā)作的是丘腦下部錯構(gòu)瘤，除癡笑性癲癇發(fā)作外,，還常伴有性早熟,。

2腦回形成障礙，常見有無腦回，巨腦回及多微小腦回畸形,，無腦回畸形常伴腦小畸形，早期出現(xiàn)癲癇發(fā)作,。巨腦回者可表現(xiàn)為局灶性或彌漫性皮質(zhì)增厚,，腦回大，腦溝淺,，常位于頂,、枕區(qū)。多微小腦回除癲癇外,，還可有發(fā)育遲滯,，早期肌張力低下，后期有僵直,。

3神經(jīng)元異位 神經(jīng)元異位又稱灰質(zhì)異位,。指胚胎期神經(jīng)元沿放射狀神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞纖維移行過程中受阻，停滯在異常位置上,，臨床上表現(xiàn)為癲癇,，智力低下或神經(jīng)系統(tǒng)損害的其他表現(xiàn)?；屹|(zhì)異位可分室管膜下,，局灶性皮質(zhì)下和彌漫型三種。在MRI上這些異位的灰質(zhì)與皮質(zhì)等信號,。

4腦裂畸形 有閉唇型和開唇型兩種,。閉唇型者腦裂兩側(cè)壁非常靠近或完全融合,，腦裂端的腦室呈漏斗狀向外突出,，開唇型者裂隙兩側(cè)彼此分開，裂隙內(nèi)充滿腦脊液,，裂隙的兩側(cè)壁為異位灰質(zhì),，臨床上可有輕偏癱、癲癇及精神發(fā)育遲滯,。

5先天性外側(cè)裂周圍綜合征,，在CT及或MRI圖像上顯示外側(cè)裂周圍腦皮質(zhì)增厚，表面光滑,，外側(cè)裂增大,，常表現(xiàn)為兩側(cè)性，還可擴(kuò)及頂葉和顳葉,，偶爾也可為一側(cè)外側(cè)裂皮質(zhì),，臨床表現(xiàn)為癲癇、認(rèn)知缺陷、不同程度的神經(jīng)系統(tǒng)損害,。

6胼胝體發(fā)育不全,，胼胝體可在胚胎早期因感染或缺血等因素導(dǎo)致其發(fā)育不全，可分為全部或部分確如,，常合并其他腦發(fā)育異常,，如ChiariⅡ型，Dandy-Walker畸形,，扣帶回,、透明隔確如，神經(jīng)移行障礙等,。單純胼胝體發(fā)育不全多無明顯癥狀,，在合并有其他畸形的情況下常有癲癇、免疫力低下等表現(xiàn),。

7視-隔發(fā)育不全,，是指視神經(jīng)發(fā)育不全和透明隔確如或發(fā)育不全，此類患者可有視神經(jīng)發(fā)育不全和透明隔缺如或發(fā)育不全,，此類患者可有視神經(jīng)發(fā)育不全的眼部癥狀,，包括視覺活動減少，視敏度減弱,，眼震,、色盲、視乳頭發(fā)育不良等,，此外,，半數(shù)患者可伴有癲癇發(fā)作，2/3患者有丘腦下部及垂體功能障礙,。

8腦穿通畸形,，多由于胚胎期腦組織破壞所致和腦組織局部缺失形成非典型囊腫，多位于額后,，頂前葉,，常與腦室及或蛛網(wǎng)膜下腔相交。主要癥狀有癲癇,，輕偏癱等,。

腦發(fā)育異常的原因多數(shù)不明，可有Down病,、18-三體綜合征,、D1-三體綜合征及貓叫綜合征等染色體異常，胚胎早期風(fēng)疹及巨細(xì)胞性包涵體腦炎等病毒感染,；放射線照射等,。另外,，無腦回，巨腦回和小多腦回等之所以伴有癲癇發(fā)作,，推測系由于神經(jīng)元轉(zhuǎn)移障礙,、大腦皮質(zhì)第六層構(gòu)成障礙、神經(jīng)元減少,，致使神經(jīng)元間連絡(luò)不完全,，神經(jīng)元間異常興奮傳導(dǎo)和抑制機(jī)構(gòu)不完全所致。

腦發(fā)育異常性癲癇患者在小兒期發(fā)病多合并有精神發(fā)育障礙,。若早期智力發(fā)育正常，而在學(xué)童期或青春期出現(xiàn)原因不明的癲癇,，則要考慮胼胝體或透明隔缺如的可能,。

 

 

 

 

 

引自沈鼎烈 王學(xué)峰《臨床癲癇學(xué)》