肌陣攣失神癲癇

臨床表現(xiàn)

肌陣攣失神癲癇（myoclonic absence epilepsy,，MAE）是一種以肌陣攣失神（myoclonic absence,，MA）為主要發(fā)作類型的兒童癲癇綜合征，起病年齡11個月-12.5歲,，高峰年齡在7歲左右,。男孩略多見。

臨床表現(xiàn)為雙側(cè)節(jié)律性肌陣攣抽動,，發(fā)作起止突然,，主要累及頸、肩和上肢,。少數(shù)影響下肢肌肉,。發(fā)作頻繁，每日達(dá)數(shù)次至數(shù)十次,，發(fā)作持續(xù)時間比CAE的失神發(fā)作時間長,，為10-60s。發(fā)作時意識狀態(tài)不一,，可完全喪失,，也可僅輕度受累。發(fā)作主要出現(xiàn)在清醒時或覺醒過程中,，淺睡期也可有發(fā)作并導(dǎo)致病人覺醒,。過度換氣、喚醒容易誘發(fā)發(fā)作,。幾乎所有的病例均有光敏性反應(yīng),。三分之二的病人可伴有少量其他類型的發(fā)作，如全身強直-陣攣發(fā)作,、陣攣發(fā)作,、失神發(fā)作等。失神持續(xù)狀態(tài)少見,。

腦電圖表現(xiàn)

發(fā)作間期背景活動正?；蜉p度非特異性異常?？梢娙珜?dǎo)棘慢復(fù)合波散在或短陣暴發(fā)出現(xiàn),，偶見局灶性或多灶性棘波或棘慢復(fù)合波。

發(fā)作期為雙側(cè)對稱同步的3Hz棘慢復(fù)合波節(jié)律暴發(fā)，類似失神發(fā)作的腦電圖,，棘慢復(fù)合波和肌陣攣的頻率密切相關(guān),。多導(dǎo)圖記錄顯示棘波成分與肌陣攣引起的肌電暴發(fā)之間有15-40ms（近端肌）或50-70ms（遠(yuǎn)端?。┑臐摲?。多導(dǎo)圖記錄對鑒別典型失神發(fā)作和肌陣攣失神發(fā)作有極大幫助。

青少年失神癲癇

臨床表現(xiàn)

青少年失神癲癇（juvenile absence epilepsy,，JAE）起病年齡在7-16歲之間,，高峰年齡為10-12歲。主要發(fā)作形式為典型失神發(fā)作,。發(fā)病頻率一般比兒童失神癲癇少,，每日在1-10次左右。發(fā)作時的意識障礙程度較輕,，但每次發(fā)作的持續(xù)時間較長,，約10-25s，最長可達(dá)40s以上,。常見失神持續(xù)狀態(tài)或頻繁成簇的失神發(fā)作,，特別是在全身強直-陣攣發(fā)作后容易出現(xiàn)。

除失神發(fā)作外,，15%-25%的病人可有少量覺醒后肌陣攣發(fā)作,，常因睡眠不足、酗酒,、疲勞等因素誘發(fā),。偶有覺醒期全身強直-陣攣發(fā)作。

腦電圖表現(xiàn)

背景活動正常,。典型失神發(fā)作時為雙側(cè)對稱同步3Hz棘慢復(fù)合波暴發(fā),，常有多棘慢復(fù)合波。有時棘慢復(fù)合波頻率可達(dá)3.5-4Hz,。清醒期常有片斷性3.5-5Hz快棘慢復(fù)合波發(fā)放,，有時有輕微肌陣攣發(fā)作。睡眠期放電特征與兒童失神癲癇相似,。動態(tài)腦電圖監(jiān)測顯示棘慢復(fù)合波發(fā)放及失神發(fā)作在從睡眠中覺醒后的短期內(nèi)及入睡前最多見,。

引自 劉曉燕 《臨床腦電圖學(xué)》