361．什么是失神性癲癇持續(xù)狀態(tài),？

1命名 1945年Lennox首先將臨床表現(xiàn)為持續(xù)數(shù)小時以上的精神錯亂，腦電圖上伴有類似失神發(fā)作的持續(xù)癲癇電活動者稱為“小發(fā)作狀態(tài)（petit mal status）”,。其后,，這種發(fā)作有許多名詞出現(xiàn)：“持續(xù)性朦朧狀態(tài)伴棘-慢波（prolonged twilight state with spike and wave）”、“棘-慢波木僵（spike and wave stupor）”,、“失神狀態(tài)（absence status）”,、“持續(xù)的癲癇性朦朧狀態(tài)（prolonged epileptic twilight state）”、“持續(xù)的行為障礙作為發(fā)作現(xiàn)象（prolonged behavioral disturbance as ictal phenomenon）”,、“持續(xù)性小癲癇（epilepsia minor continua）”,、“發(fā)作性精神病（ictal psychosis）”,、及“發(fā)作性木僵（ictal stupor）”,。

屬于此類有3種亞型：①典型的小發(fā)作狀態(tài)，患者過去有失神發(fā)作及較典型（3Hz）棘-慢波活動,；②成年患者有發(fā)作性精神錯亂而以前無失神發(fā)作史,，有較慢或不典型棘-慢波或多棘-慢波；③癲癇性腦病中的失神狀態(tài),。

2臨床特征 失神狀態(tài)是癲癇持續(xù)狀態(tài)中的良性型,，一般不會引起嚴重的腦損害。此處主要限于描述表現(xiàn)為持續(xù)的朦朧伴有彌散性同步的3Hz棘-慢波節(jié)律的失神狀態(tài),。

失神狀態(tài)盡管也見于兒童,，但典型的失神狀態(tài)大多發(fā)生在成人。據(jù)報道,，兒童期曾反復發(fā)生失神發(fā)作的成人10%可發(fā)生失神狀態(tài),。Bauer報道的10例失神狀態(tài)中僅2例為青少年，余均為成人,，全組平均年齡36歲,，最高達68歲。Thompson的4例平均40.5歲,。Goldman的6例平均48歲,。Terzeno報道的1例年齡高達77歲,。

臨床主要表現(xiàn)為各種程度的精神模糊，其程度從單純的思維緩慢至昏睡,。有的嗜睡,，呼之不應，針刺尚有反應,；也有的能簡單回答問題,，且能走路如常；有的如夢游狀態(tài),；也有表現(xiàn)為行為古怪,，定向力障礙；也有唯一表現(xiàn)為加減數(shù)字困難,；有的為持續(xù)性失語,。

Roger根據(jù)精神錯亂的程度不同而將其分為四級。

（1）輕度模糊 約占19%,。表現(xiàn)為單純的思維和表情的緩慢,，有時其表現(xiàn)未能引起注意，而只有本人才知道,。好些病人通過智力測定才明確,。

（2）顯著模糊 最常見，約為64%,，為真正的精神錯亂,。表現(xiàn)為活動減少、緘默,，僅有反復要求作出反應時才執(zhí)行隨意及自動活動,。回答需經(jīng)過一較長的潛伏期,，其反應為極其簡單的及猶豫的音調,。時間及空間失定向明顯，有熟悉的錯覺,，這些常有波動,。智能有損害，包括理解,、思維,、記憶、注意,、認識及應用等均受影響,。

此時可有自動癥，來回走動如神游,。腦電圖表現(xiàn)為失神狀態(tài)的波型,。

（3）嗜睡 罕見，僅7%,?；颊卟粍印㈤]眼,、眼球上翻,，罕見精神運動反應，當用強烈的刺激喚醒時,，僅以手勢或單音節(jié)語言回答,。自己不能進食，常有尿失禁,，強令走路時患者搖晃,。

（4）昏睡 約8%。類似經(jīng)典癲癇性木僵的昏睡,。所有精神活動均停止,，患者呆滯，對強烈的疼痛刺激方有反應,，不能進食,，大小便失禁。

有些患者（約50%）在發(fā)作時可見眼瞼及上肢顫搐,，或小的肌陣攣性跳動,，罕見的是單側或一側為主，因此,，嚴格說人為把這種發(fā)作狀態(tài)稱為非驚厥性也不是十分恰當?shù)摹?/span>

一般發(fā)作持續(xù)數(shù)小時至數(shù)天,。大多數(shù)逐漸自動結束，或經(jīng)治療后結束,。在一些患者失神狀態(tài)以大發(fā)作終止,。

3腦電圖表現(xiàn) 腦電圖主要見雙側同步而對稱的，頻率為1-4Hz的普遍持續(xù)的棘-慢復合波,。約29%患者棘-慢節(jié)律分割成暴發(fā)形式,，暴發(fā)間的節(jié)律或多或少是正常的。約10%患者以非節(jié)律性形式出現(xiàn)持續(xù)或間斷的棘-慢波,。約16%患者是在θ及δ的基礎節(jié)律上出現(xiàn)散在或暴發(fā)的棘-慢復合波,。罕見（2%）的情況為前部孤立或彌散的10-20Hz棘波或慢波。

極少的患者,，腦電圖可有明顯持續(xù)的棘-慢波,，而臨床上無任何行為或意識改變，此種類臨床文獻上稱之為“腦電失神狀態(tài)（electroencephalographic absence state）”或“電的癲癇狀態(tài)（electrical ststus epilepticus）”,。

4診斷及鑒別診斷 非驚厥性癲癇持續(xù)狀態(tài)診斷較困難,，特別當其以精神癥狀或行為改變?yōu)橹饕憩F(xiàn)者更不容易,。腦電圖是診斷本病的最重要依據(jù)。

在先有全身大發(fā)作后所見的失神狀態(tài)特別要和發(fā)作后精神錯亂鑒別,，前者的精神錯亂時間特別長,，反應損壞的水平有短暫的波動，并可見到不易察覺的眼瞼顫搐,。如下

 

                    失神狀態(tài)與復雜部分性癲癇狀態(tài)的鑒別

 

                         失神狀態(tài)                  復雜部分性癲癇狀態(tài)

先兆                      （—）                          （+）

發(fā)作后精神錯亂            （—）                          （+）

自動癥類型             主要在面和手部  軀干和下肢有更復雜和持續(xù)的行為自動癥          

陣攣出現(xiàn)的頻率              45%                            15%

單次發(fā)作的時間              10s                              1s

腦電圖改變              同步的棘-慢波（3Hz）            顳區(qū)棘波灶

有的病人表現(xiàn)為持續(xù)的木僵狀態(tài),，因此需要和木僵型精神分裂癥區(qū)別，過去史及腦電圖有助于鑒別

 

 

 

 

 

引自 沈鼎烈 王學峰《臨床癲癇學》