3.連續(xù)部分性癲癇持續(xù)狀態(tài)

連續(xù)部分性癲癇持續(xù)狀態(tài)也稱為Kojewnikow部分性癲癇持續(xù)狀態(tài)或Kojewnikow綜合征,，由Kojewnikow在1895首次報(bào)道,。2001年,，國(guó)際抗癲癇聯(lián)盟將其歸入部分性癲癇持續(xù)狀態(tài)的一種亞型,。

典型的臨床表現(xiàn)為反復(fù)的,、規(guī)律或不規(guī)律的,、局限于身體某一部分的肌陣攣,，可持續(xù)數(shù)小時(shí),、數(shù)天,，甚至數(shù)年,，頻率為0.06-6Hz。遠(yuǎn)端肢體和上肢更易受累,，體育鍛煉,、感覺刺激或精神運(yùn)動(dòng)都可增加肌陣攣的幅度和頻率?；颊呖珊喜⑤p偏癱或其他皮質(zhì)源性運(yùn)動(dòng)障礙如震顫,、共濟(jì)失調(diào)等。還可有其他類型的癲癇發(fā)作,。如繼發(fā)性全面性癲癇發(fā)作或精神運(yùn)動(dòng)性發(fā)作,。此外還有手足徐動(dòng)癥、視覺障礙,、腹壁肌肉陣攣和單側(cè)面肌痙攣?zhàn)鳛檫B續(xù)部分性癲癇持續(xù)狀態(tài)表現(xiàn)的報(bào)道,。

最好的抗肌陣攣藥物是吡拉西坦、丙戊酸,、乙琥胺,、苯二氮雜卓類的氯硝西泮。但是連續(xù)部分性癲癇持續(xù)狀態(tài)常常對(duì)抗癲癇藥物不敏感,，而且隨著時(shí)間的延長(zhǎng)有效性降低,。

4、持續(xù)先兆

2001年,，國(guó)際抗癲癇聯(lián)盟公布了癲癇診斷新方案,，并對(duì)癲癇發(fā)作類型和癲癇綜合征進(jìn)行了重新分類，提出了一些新的發(fā)作類型和綜合征,，對(duì)部分原有的發(fā)作類型也作了重新注釋,，持續(xù)先兆就是國(guó)際抗癲癇聯(lián)盟提出的新發(fā)作類型,。

先兆來自希臘語，本意是微風(fēng),，由Galen在1821年首次提出,。國(guó)際抗癲癇聯(lián)盟在新的癲癇詞匯表中把癲癇定義為“患者主觀感受到的發(fā)作現(xiàn)象，可能先于所觀察到的發(fā)作表現(xiàn),，如果單獨(dú)出現(xiàn)就是感覺性發(fā)作”,，這種感覺性發(fā)作持續(xù)出現(xiàn)就是持續(xù)先兆,，是部分性癲癇持續(xù)狀態(tài)的一種亞型,。

  國(guó)際抗癲癇聯(lián)盟提出的持續(xù)先兆主要是指沒有明顯運(yùn)動(dòng)成分的癲癇持續(xù)狀態(tài)。從臨床上看,，可分為4種亞型：①軀體感覺,，如波及軀干、頭部及四肢的感覺異常等,；②特殊感覺,。如視覺、聽覺,、嗅覺,、平衡覺及味覺異常；③自主神經(jīng)癥狀明顯的持續(xù)先兆,；④表現(xiàn)為精神癥狀的持續(xù)先兆,。

持續(xù)先兆的診斷需要滿足兩個(gè)基本條件：①有表現(xiàn)為軀體感覺、特殊感覺,、自主神經(jīng)癥狀及精神異常的持續(xù)性先兆的臨床表現(xiàn),；②腦電圖上可表現(xiàn)出癇樣放電。

持續(xù)性先兆一般不會(huì)引起明顯的神經(jīng)系統(tǒng)功能損傷,，但有些可引起腦功能障礙,，需合理地進(jìn)行處理。88%的持續(xù)性先兆能被地西泮,、咪達(dá)唑侖及勞拉西泮所控制,，因而這些藥物可作為治療的首選。

 

引自 吳江 第二版《神經(jīng)病學(xué)》