邊緣葉癲癇持續(xù)狀態(tài)

邊緣葉癲癇持續(xù)狀態(tài)是國(guó)際抗癲癇聯(lián)盟2001年提出的部分性癲癇持續(xù)狀態(tài)的一種亞型,，內(nèi)含舊分類(lèi)中復(fù)雜部分性癲癇持續(xù)狀態(tài)和非驚厥性癲癇持續(xù)狀態(tài)的部分內(nèi)容。

邊緣葉癲癇持續(xù)狀態(tài)是指起自邊緣系統(tǒng),，由臨床表現(xiàn)和腦電圖確定的癲癇發(fā)作,。臨床表現(xiàn)包括行為紊亂和精神癥狀，如復(fù)雜視幻覺(jué),、短暫意識(shí)改變。自動(dòng)癥等多種形式,，這種發(fā)作至少持續(xù)30分鐘,。臨床癥狀符合已知解剖部位的功能，且與腦電圖上癇樣活動(dòng)有明確的對(duì)應(yīng)關(guān)系,。

急性或隱襲性起病,。發(fā)病初期常以不易注意的輕微癥狀為先兆，而這種先兆癥狀取決于最初放電腦皮質(zhì)局部的功能,。常以幻覺(jué)開(kāi)始,。如果最初受影響的是視中樞則出現(xiàn)視幻覺(jué)，是聽(tīng)皮質(zhì)則出現(xiàn)聽(tīng)幻覺(jué)，隨著放電擴(kuò)散到顳邊緣系統(tǒng)核心部位的內(nèi)側(cè),，幻覺(jué)逐漸復(fù)雜,，并出現(xiàn)帶有精神和受累半球癥狀和體征的自動(dòng)癥。

邊緣葉癲癇持續(xù)狀態(tài)的自動(dòng)癥可表現(xiàn)為以下類(lèi)型：（1）口咽部,、消化道的自動(dòng)癥：表現(xiàn)為咂嘴,、撅嘴、咀嚼,、舔舌,、磨牙或吞咽的自動(dòng)癥；（2）模仿性自動(dòng)癥：面部表情提示一種精神狀態(tài),，通常表現(xiàn)為恐怖的自動(dòng)癥,；(3)手指或足的自動(dòng)癥：主要表現(xiàn)在遠(yuǎn)端，可為單側(cè)或雙側(cè),，有摸索,、輕拍、推拿性運(yùn)動(dòng)的自動(dòng)癥,；(4)姿勢(shì)性自動(dòng)癥：常為單側(cè),，用手掌向自己或外周環(huán)境做摸索或探索運(yùn)動(dòng)；(5)運(yùn)動(dòng)過(guò)多性自動(dòng)癥：近端肢體或中軸肌肉產(chǎn)生的規(guī)律性連續(xù)運(yùn)動(dòng),，例如踩踏板樣動(dòng)作,、骨盆擺動(dòng)及搖晃，運(yùn)動(dòng)頻率逐漸增加或不恰當(dāng)?shù)乜焖俚倪\(yùn)動(dòng)等,；(6)運(yùn)動(dòng)減少性自動(dòng)癥：運(yùn)動(dòng)幅度或運(yùn)動(dòng)頻率減少或正在進(jìn)行的運(yùn)動(dòng)的終止,；(7)言語(yǔ)障礙性自動(dòng)癥：沒(méi)有相關(guān)運(yùn)動(dòng)或感覺(jué)通路障礙的語(yǔ)言交流障礙，包括健忘,、語(yǔ)序錯(cuò)誤或這些現(xiàn)象的綜合,；(8)應(yīng)用障礙性自動(dòng)癥：盡管有完整的相關(guān)感覺(jué)或運(yùn)動(dòng)系統(tǒng)和合適的理解和協(xié)調(diào)能力但仍然不能進(jìn)行簡(jiǎn)單的、命令或模仿式的學(xué)習(xí),；(9)癡笑性自動(dòng)癥：沒(méi)有適當(dāng)情感因素的暴發(fā)性語(yǔ)言或癡笑,；(10)哭泣性自動(dòng)癥：暴發(fā)性哭泣；(11)發(fā)聲性自動(dòng)癥：?jiǎn)我换蚍磸?fù)的發(fā)聲,，例如咕?；蚣饨新暎?span lang="EN-US">(12)語(yǔ)言性自動(dòng)癥：由單詞,、字句或短句組成的單一或反復(fù)的語(yǔ)言,；(13)自發(fā)性自動(dòng)癥：刻板的，僅與自身有關(guān),，而不依賴于環(huán)境因素的自動(dòng)癥,；(14)交互性自動(dòng)癥：非刻板的，不僅與自身有關(guān)，而且受環(huán)境因素的影響的自動(dòng)癥,。

邊緣葉癲癇持續(xù)狀態(tài)多數(shù)來(lái)自或由持續(xù)先兆演變而成,，因而兩者在文獻(xiàn)報(bào)道的臨床表現(xiàn)上有明顯重疊，發(fā)作類(lèi)型的劃分是按照它們最后表現(xiàn)的癥狀,。因而,，邊緣葉癲癇持續(xù)狀態(tài)在發(fā)作早期的某一時(shí)間段出現(xiàn)持續(xù)先兆的癥狀是完全可能的。

腦電圖上可見(jiàn)到局限于邊緣系統(tǒng),、與部位有關(guān)的高頻放電,，也可伴有快速陣攣或慢陣攣的癇樣放電，或?yàn)榛旌夏Ｊ?，還可以轉(zhuǎn)變?yōu)槿硇?。頭皮腦電圖主要表現(xiàn)為節(jié)律性δ和θ波，有時(shí)也有節(jié)律性α波,，還可表現(xiàn)為持續(xù)性單側(cè)顳葉棘波或不規(guī)則的棘波,。部分患者表現(xiàn)為間歇性雙側(cè)顳葉節(jié)律性慢波、持續(xù)性周期性棘波,。還可出現(xiàn)三相波,，易誤診為腦病。

邊緣葉癲癇持續(xù)狀態(tài)的診斷依據(jù)主要有：(1)有反復(fù)的類(lèi)似復(fù)雜部分性發(fā)作的臨床表現(xiàn),，兩次發(fā)作間意識(shí)沒(méi)有完全恢復(fù),，或有持續(xù)性癲癇朦朧，對(duì)外界刺激有部分反應(yīng)或完全無(wú)反應(yīng)交替的周期,，每次發(fā)作時(shí)間持續(xù)30分鐘以上,；(2)發(fā)作期腦電圖有反復(fù)的癇樣放電；(3)靜脈注射抗癲癇藥物多數(shù)有效,。

 

 

 

引自 吳江 第二版《神經(jīng)病學(xué)》