355.慢性腦腫瘤引起的癲癇有哪些臨床表現(xiàn),？
    1882年,，Hughlings Jackson 首次報(bào)道一例40歲男性，患部分性癲癇12年，發(fā)作時(shí)先右足抽動,，隨后波及整個右側(cè)半身，意識清醒時(shí)有語言障礙,，死于肺炎后的尸體解剖中發(fā)現(xiàn)是由于顳葉前部和鉤回的腫瘤引起,。至此，人們認(rèn)識到中樞神經(jīng)系統(tǒng)的腫瘤是癲癇的一個重要病因,。隨后進(jìn)一步的研究發(fā)現(xiàn)這類腫瘤是一些低分化的腫瘤,，主要位于皮質(zhì),，生長緩慢，常伴有少量的出血,，皮質(zhì)附近有軟化灶,，占位效應(yīng)輕微，有廣泛的小血管增生,，除慢性癲癇外,，沒有其他神經(jīng)系統(tǒng)損傷的癥狀和體征，從癲癇發(fā)作到確診為腫瘤的時(shí)間往往需要數(shù)年或數(shù)十年,。Gottschalk及其同事報(bào)道一例老年女性患者,，癲癇發(fā)作60年后，才明確是中樞神經(jīng)系統(tǒng)的腫瘤所引起,。

臨床表現(xiàn)

一,、發(fā)病率

在普通人群中進(jìn)行的調(diào)查發(fā)現(xiàn)腫瘤的發(fā)生率為0.1/10萬-1/10萬，其中至75歲的累計(jì)患病率約為3%,。在對癲癇患者病因進(jìn)行的調(diào)查中發(fā)現(xiàn)腫瘤占4%,。然而，由于這種研究是在頭顱CT和MRI未用于臨床前,，僅根據(jù)手術(shù)切除的病理組織報(bào)道來確定,，因而不準(zhǔn)確，實(shí)際發(fā)病率可能更高,。丹麥一組25歲后發(fā)病的晚發(fā)性癲癇患者中腫瘤所致者占16.3%,，另一組60歲以后發(fā)病者由腫瘤引起的占14%。加拿大蒙特利爾神經(jīng)病研究所發(fā)現(xiàn)腦癱患者中癲癇發(fā)作的總發(fā)病率為35%,，其中少突神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞瘤的癲癇發(fā)生率最高,，為92%，星形膠質(zhì)細(xì)胞瘤和腦膜瘤的癲癇發(fā)生率為70%,，成膠質(zhì)細(xì)胞瘤為35%,。慢性難治性癲癇行手術(shù)治療的患者中有17%是腫瘤所致，其中最常見的是低分化膠質(zhì)瘤,。這種分布在兒童中也非常相似,，Hirsch等人對兒童低分化星形膠質(zhì)細(xì)胞瘤和少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤進(jìn)行的研究發(fā)現(xiàn)其中76%有癲癇發(fā)作。

二,、臨床特征

大多數(shù)臨床醫(yī)生都認(rèn)為由顱內(nèi)腫瘤引起的癲癇,，患者有一個逐步加重的病史，但實(shí)際上,，繼發(fā)于腦瘤的慢性癲癇患者中這種模式很少,，手術(shù)前發(fā)作頻率也無明顯增加，且癲癇發(fā)作病程很長,。此期,，癲癇發(fā)作往往是這類患者主要的臨床表現(xiàn),，急性腫瘤中常見的視乳頭水腫、頭痛,、局灶性定位體征在這類患者中都不突出,，仔細(xì)追問患者早期發(fā)作的臨床表現(xiàn)和可能存在的先兆有助于癲癇灶的定位。

發(fā)作類型與腫瘤所在的部位有關(guān),，位于顳葉的腫瘤幾乎總是引起復(fù)雜部分性發(fā)作,，先兆及其他表現(xiàn)與由其他病因、包括顳葉中部硬化所致的復(fù)雜部分性發(fā)作難以鑒別,?？拷杏X、運(yùn)動區(qū)的腫瘤,，常引起單純感覺或運(yùn)動性部分性發(fā)作,，也可兩種癥狀都有。而在額葉中部的腫瘤則表現(xiàn)為補(bǔ)充運(yùn)動區(qū)發(fā)作,，位于頂葉或枕葉的腫瘤常引起單純或復(fù)雜部分性發(fā)作,，其先兆代表癲癇的起源處。低分化腫瘤引起的慢性癲癇患者,，神經(jīng)系統(tǒng)檢查可能是正常的,，視乳頭水腫和定位、定側(cè)的體征都很少,，除非有占位效應(yīng),，大多數(shù)患者沒有頭痛。

三,、電生理檢查

雖然腦腫瘤的腦電圖比較特殊,，表現(xiàn)為局灶性多形性δ活動，但是,，大多數(shù)低分化腫瘤患者的腦電圖背景活動都是正常的,，僅有32%-44%有局灶性慢活動。

繼發(fā)于腫瘤的難治性癲癇患者利用頭皮或侵入性電極進(jìn)行長程腦電圖,，錄像腦電圖監(jiān)測發(fā)現(xiàn)發(fā)作幾乎都起源于腫瘤周圍區(qū)域,，但也發(fā)現(xiàn)發(fā)作間期獨(dú)立尖波常使腫瘤定側(cè)錯誤，Morni病組中約有30%,，單側(cè)顳葉腫瘤患者表現(xiàn)為雙側(cè)顳葉的尖波,。旁矢狀面的腫瘤也可有單或雙側(cè)發(fā)作間期棘波，常引起混淆,。

急性（手術(shù)時(shí)）或慢性（硬膜下）皮質(zhì)腦電圖檢查,、皮質(zhì)電刺激及體感誘發(fā)電位對大多數(shù)患者雖然是不必要的，但對選擇原發(fā)性腫瘤引起的難治性癲癇患者的外科治療還是需要的。皮質(zhì)電極可了解腫瘤附近的癲癇病灶的范圍,，對發(fā)作和發(fā)作間期的情況也能進(jìn)行有效的分析,，如腫瘤靠近功能區(qū),，皮質(zhì)電刺激及體感誘發(fā)電位可幫助醫(yī)生精確定位,，避免手術(shù)引起神經(jīng)功能缺失。

四,、影像學(xué)檢查

頭顱CT對發(fā)現(xiàn)低分化膠質(zhì)瘤有較大的局限性,，頭顱CT對組織學(xué)證實(shí)的低分化膠質(zhì)瘤不敏感，陽性率不高,。MRI明顯較敏感,，在Mayo醫(yī)院一組25例手術(shù)證實(shí)的患者進(jìn)行增強(qiáng)CT和MRI掃描對照研究，發(fā)現(xiàn)MRI的陽性率為89%,，CT為44%,，另一個類似的研究發(fā)現(xiàn)MRI檢出腫瘤的陽性率為100%，而CT漏掉14%,。

進(jìn)行神經(jīng)影像學(xué)檢查的主要目的就是預(yù)期有難治性癲癇的顱內(nèi)腫瘤患者隨著時(shí)間的推移,，腫塊會逐漸增大而產(chǎn)生占位效應(yīng)，但實(shí)際發(fā)現(xiàn)大多數(shù)患者的腫瘤體積即使在許多年后也無明顯增加,，而不具急性腫瘤中常見的影像學(xué)特征,。許多報(bào)道也提出腫瘤的這種“放射學(xué)進(jìn)展缺乏”。

 

引自 沈鼎烈 王學(xué)峰《臨床癲癇學(xué)》