356. 什么是慢波睡眠中持續(xù)棘波的癲癇,？
    1971年，由Patry及同事首次報道了這種發(fā)生在兒童慢波睡眠中的癲癇性紊亂,，主要臨床特征就是在兒童慢波睡眠中幾乎是持續(xù)性的棘波,，盡管持續(xù)時間不同，但幾乎每晚都出現(xiàn),。以后這種有特殊腦電圖表現(xiàn)的癲癇被稱為睡眠中亞臨床電驚厥狀態(tài),。1989年，國際抗癲癇聯(lián)盟將其歸于不能區(qū)別是局灶性或全面性癲癇的類型中,。2001年國際抗癲癇聯(lián)盟癲癇綜合征分類中將其作為一種新的癲癇綜合征,。

一、病因?qū)W

病因不明,，患兒病前可能是正常的,，也有部分兒童有中樞神經(jīng)損傷的癥狀和體征。沒有研究顯示受累兒童的親屬發(fā)病率有增加的傾向,。

二,、臨床特征

本癥很少見，流行病學(xué)調(diào)查顯示其占兒童總數(shù)的0.5%,。特異的癲癇發(fā)作類型,、伴隨著腦電圖慢波睡眠中有持續(xù)性棘波的神經(jīng)精神功能衰退及運動障礙是本病的三大特點。

（一）癲癇發(fā)作類型,，發(fā)病年齡2月-12歲,，高峰在4-5歲，男女間發(fā)病無明顯區(qū)別,，首次發(fā)作多在夜間,，發(fā)作類型多樣，在睡眠或覺醒時出現(xiàn)部分或全身性發(fā)作,，如單或雙側(cè)的肌陣攣,、全身性強直陣攣性發(fā)作，失神發(fā)作,、單純運動性發(fā)作或復(fù)雜部分性發(fā)作,，也有癲癇性跌倒，然而,，從不出現(xiàn)強直性發(fā)作,。

初期發(fā)作次數(shù)很少，但出現(xiàn)典型的夜間腦電圖模式時,，癲癇發(fā)作就會變得嚴(yán)重起來,，發(fā)作頻率也增多。

（二）精神行為異常,，癲癇發(fā)作后,，出現(xiàn)嚴(yán)重的精神行為衰退，語言能力部分受影響,，智能下降,，記憶差，定向力損傷,，注意力不集中,，多動，出現(xiàn)攻擊性行為,，精神活動減少等,。精神行為異常的原因不清楚，最近的研究顯示其可能有三種不同的損傷機制：1,，持續(xù)性癇性放電引起神經(jīng)精神行為減退,，理由是神經(jīng)精神損傷出現(xiàn)的慢波睡眠中持續(xù)性棘波以后，癇性放電消失后神經(jīng)精神行為好轉(zhuǎn),。2,，慢波睡眠中持續(xù)性電驚厥最終導(dǎo)致了神經(jīng)精神行為紊亂。認(rèn)為神經(jīng)精神行為異?？赡芘c持續(xù)性癇樣放電的部位有關(guān),。語言功能障礙的患者腦電圖上有一側(cè)或雙側(cè)顳葉的癇性放電，精神衰退和額葉性行為紊亂則與額葉及其前部明顯的癇性放電有關(guān),，換句話說,，運動功能的減退與運動皮質(zhì)受到影響有關(guān)。3,，認(rèn)為是所謂的“間歇期癇樣活動”影響了人的認(rèn)識功能或干擾了人的認(rèn)知過程,。

（三）運動障礙，隨后出現(xiàn)以肌張力障礙,，共濟失調(diào)為特征的運動障礙,。

三、輔助檢查

發(fā)作后,，慢波睡眠中持續(xù)性棘波出現(xiàn)前的癲癇患者間歇期腦電圖表現(xiàn)為彌漫性棘波,，有時呈暴發(fā)性，也可出現(xiàn)局限性棘波,，這決定于損傷的部位,。損傷到中央顳區(qū)就是局灶性棘波，損傷到額顳區(qū)則表現(xiàn)為彌漫性棘波,。隨著發(fā)作次數(shù)增多,，癇性放電頻率也逐漸增加。隨后出現(xiàn)典型的腦電圖表現(xiàn)：慢波睡眠中出現(xiàn)幾乎是持續(xù)性的棘波,，棘波指數(shù)85%-100%,。一進(jìn)入快速動眼睡眠期,，這種電驚厥狀態(tài)立即消失，而代之以彌漫性或局灶性的陣發(fā)性活動,，以前額明顯,。Tasssinari及其同事強調(diào)部分患者表現(xiàn)為2-3Hz的棘慢波暴發(fā)。

大多數(shù)研究發(fā)現(xiàn)上述腦電圖特征出現(xiàn)在非快速動眼睡眠期,，但有部分研究提示其出現(xiàn)在其他睡眠期,，典型腦電圖表現(xiàn)出現(xiàn)在首次發(fā)作后1-2年內(nèi)。常伴有行為紊亂,。CT掃描可發(fā)現(xiàn)單側(cè)或雙側(cè)有萎縮,。

四、鑒別診斷

本病需與Lennox-Gastaut,、獲得性癲癇性失語及伴有顳中央?yún)^(qū)棘波的良性癲癇鑒別,。

（一）Lennox-Gastaut綜合征，本癥有不典型的失神發(fā)作,，智能衰退和語言功能障礙,，因而需與Lennox-Gastaut綜合征鑒別，主要從以下幾個方面入手：1,，部分運動性發(fā)作在本癥中常見,，但在Lennox-Gastaut綜合征中少見，2,，強直發(fā)作在Lennox-Gastaut綜合征中常見,，但本癥少見，3隨著疾病的延長,，本癥發(fā)作次數(shù)逐漸減少,，而Lennox-Gastaut綜合征無明顯變化。

（二）獲得性癲癇性失語,，診斷為獲得性癲癇性失語的患者腦電圖上也有持續(xù)性棘波,，因此需與本癥鑒別。但獲得性癲癇性失語患者中獲得性失語非常突出,，雙側(cè)顳葉的癲癇放電少見是本癥的鑒別要點,。但也有人認(rèn)為兩者是同一疾病的兩個不同方面。額葉損傷為主則主要表現(xiàn)為獲得性失語,，顳葉損傷為主則表現(xiàn)為本癥,。

（三）伴有顳中央?yún)^(qū)棘波的良性癲癇，兩者都有在夜間的癲癇發(fā)作和腦電圖上局灶性癇性放電,，因而需要鑒別,。伴有顳中央?yún)^(qū)棘波的良性癲癇與本癥的鑒別要點是腦電圖的棘波位于中央顳區(qū)，沒有明顯的行為衰退和異常,。

五,、治療

本癥對常用抗癲癇藥如苯二氮卓類,、丙戊酸、乙琥胺,、卡馬西平和苯妥英的反應(yīng)不盡相同,，個體差異很大，部分患者有效,，部分患者無效；苯二氮卓類和促腎上腺皮質(zhì)激素能夠短暫性抑制患者的發(fā)作和腦電圖上癇樣放電,；長期口服苯二氮卓類藥物氯巴占,、勞拉西泮、氯硝西泮,，同服其他抗癲癇藥,，最好是丙戊酸可能有長期效果；大劑量,，短時間（3-4周）應(yīng)用地西泮可能有效,，初劑量為0.5mg/kg，以后改為1mg/kg,。多種藥物的合用療效最佳,，首選苯二氮卓類及丙戊酸。盡量避免單用,。劑量過大和應(yīng)用卡馬西平可能加重發(fā)作,。軟腦膜下橫切術(shù)可能改善患者的語言功能障礙。

六,、預(yù)后

本癥有自限性,，10多歲以后不管病因如何，大多數(shù)患者可以自愈,。腦電圖上的持續(xù)性放電也會同時消失,，但是局灶性棘波可長期存在。語言功能,，智能,、精神行為紊亂的變化則有明顯的個體差異，多數(shù)好轉(zhuǎn),，但不會恢復(fù)到正常水平,。

 

引自 沈鼎烈 王學(xué)峰《臨床癲癇學(xué)》