360．伴中央顳區(qū)棘波的兒童良性癲癇變異型有哪些？有何特點？

一,、伴肢端感覺誘發(fā)電位的良性部分性癲癇

1973年由De Marco和Negrin首先描述,，其特征是刺激某些神經(jīng)發(fā)育正常兒童的足底和手指，可誘發(fā)腦電圖異常放電,，臨床上表現(xiàn)為部分性運動性發(fā)作，頭向一側偏轉。這種發(fā)作出現(xiàn)在4-8歲,，往往在誘發(fā)電位出現(xiàn)的5個月-2年內(nèi)發(fā)生,。一般發(fā)作稀少，但有些病例可成簇發(fā)生甚至呈持續(xù)狀態(tài),。這種誘發(fā)電位或者自發(fā)性異常放電,，與中央顳區(qū)雙相棘波非常相似，即使是位于頂部或在與正中線旁的區(qū)域也是如此,。這種癲癇預后良好,，智力正常，因此可認為它相當于伴中央顳區(qū)波的兒童良性癲癇的變異型,。然而這種肢端誘發(fā)電位活動不僅見于伴中央顳區(qū)波的兒童良性癲癇患兒,，還常見于其他發(fā)性部分性癲癇，而且還可見于癥狀性癲癇患兒,，因此不能以此來確定診斷,，診斷時應特別注意。

二,、伴情感異常的良性部分性癲癇

1980年Bernardina D首先描述,，而后有很多例相似病例報道，其特征是神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育正常的兒童,，出現(xiàn)復雜部分性發(fā)作癥狀,，主要表現(xiàn)為驚恐、尖叫或呼喊媽媽,，竭力靠近媽媽或附近的他人,。發(fā)作時對周圍事物無反應，常伴有自主神經(jīng)癥狀,。強直陣攣性發(fā)作少見,。每次發(fā)作持續(xù)1分鐘到數(shù)分鐘，有時一天發(fā)作數(shù)次,，清醒時和睡眠時均可發(fā)作,，但無任何明顯的發(fā)作后癥狀。最常見的發(fā)作間期EEG類似CTS發(fā)放,，但常累及一側或雙側額顳或頂顳,。有些病例起病時放電更彌散。無論清醒時還是睡眠時都沒有多種形式的發(fā)作,，也沒有任何發(fā)作后的癥狀,。經(jīng)治療可及時控制發(fā)作，長期預后良好,。這種伴有情感癥狀的良性部分性癲癇是伴中央顳區(qū)波的兒童良性癲癇少見的一種變異型,，或者是一種良性邊緣系統(tǒng)癲癇。也有人認為它和典型伴中央顳區(qū)波的兒童良性癲癇可能存在于人生的兩個不同年齡階段,，該綜合征通常出現(xiàn)在嬰兒和學齡前,。許多患者有年齡依賴性癲癇的病例,，此年齡段可出現(xiàn)或反復出現(xiàn)復雜部分性發(fā)作，這些癥狀提示顳葉受累,。即使這些特發(fā)性癲癇伴有明顯的情感癥狀,，也有自愈傾向，預后良好,。

三,、嬰兒良性部分性癲癇伴睡眠時中央和頂部棘慢波

Bureanu等1998年首先報道，其特征是神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育正常的兒童,，在生后2歲內(nèi),，出現(xiàn)發(fā)作時間短而頻率低的復雜部分性發(fā)作。其發(fā)作間期EEG特征是棘波后跟一個鐘形的慢波,，位于頭頂部或雙側中央?yún)^(qū)只在睡眠時出現(xiàn),，長期隨訪均為良性。

四,、不典型良性局部性癲癇

由Aicaridi Chevrie1982年首先報道,，其臨床除具有典型的伴中央顳區(qū)的兒童良性癲癇癥狀外，還有頻發(fā)的失張力,，或短暫的抑制性發(fā)作等多種形式，常伴不典型失神,。從EEG上看,，清醒可見CTS局灶性放電，可伴暴發(fā)性彌漫性放電,。在慢睡眠期,，可見非常頻繁的激化是持續(xù)性廣泛棘慢波。因每天多次跌倒發(fā)作,，常被誤診為：“Lennox-Gaxtaut”綜合征,。也有一些作者建議命名為假Lennox綜合征。但是該并患兒沒有因強直發(fā)作而引起的跌倒,，也沒見其他的強直發(fā)作形式,。抑制性發(fā)作可以使局部的，同時伴有對稱Rolandic區(qū)放電,，或兩側相應部位的彌散棘波,。起病年齡2~7歲，頻繁發(fā)作常持續(xù)3~12周,，然后有3~18個月的發(fā)作間期,。有的患兒可見全身性運動性發(fā)作持續(xù)狀態(tài)。在頻繁發(fā)作期間,，神經(jīng)心理或多或少地受到損害,，但長期隨訪無論癲癇本身還是智力發(fā)育,、預后都是良好的。有人報道的神經(jīng)精神障礙大多與癲癇發(fā)病前的神經(jīng)發(fā)育缺陷有關,。Fejerman等2000年報道了11例患兒,，2~6歲開始以伴中央顳區(qū)波的兒童良性癲癇起病，1~2年后演變成ABPE,，青春期前停止發(fā)作,，EEG恢復正常。因而在伴中央顳區(qū)波的兒童良性滇西的基礎上增加的ABPE不是一個真正的癲癇綜合征,，而是在伴中央顳區(qū)波的兒童良性癲癇的病程中臨床和腦電圖暫時性惡化而已,。

五、睡眠持續(xù)性棘慢波

這是臨床電生理概念,，開始曾命名為慢波睡眠期癲癇性電持續(xù)狀態(tài),。其腦電圖特點是少見的從思睡期到整個非動眼睡眠期的持續(xù)性或幾乎持續(xù)性彌漫性棘慢波放電，夜間可有相當少見的局限性癲癇發(fā)作,。不少患者在清醒時可有爆發(fā)性廣泛性棘慢波發(fā)放,，同時出現(xiàn)不典型失神和反復的活動停止?；純憾喟橛猩窠?jīng)精神障礙,，特別是語言和行為問題，不過在該狀態(tài)恢復正常后,，50%患兒神經(jīng)精神功能恢復正常,。國外有人報道5例臨床和腦電圖都符合該型綜合征的患兒，都曾被診斷過伴中央顳區(qū)棘波的兒童良性癲癇,。國內(nèi)劉曉燕曾報道過2例典型的伴中央顳區(qū)棘波的兒童良性癲癇患兒,，出現(xiàn)過睡眠期癲癇性電持續(xù)狀態(tài)，并指出,，持續(xù)狀態(tài)可引起高級皮質(zhì)功能受損,，應及時有效控制。

六,、Landau-Kleffner綜合征,，

有些癲癇性失語的患兒，曾有過伴中央顳區(qū)棘波的兒童良性癲癇,，這些患兒預后良好,。國外報道數(shù)例臨床和腦電圖都符合，幾年后出現(xiàn)典型Landau-Kleffner綜合征,。腦電圖清醒時的異常放電通常在顳區(qū),，而不是真正的中央顳區(qū)。該類患者在慢波睡眠期可見出現(xiàn)典型的睡眠持續(xù)性棘慢波或局灶性雙側顳葉的異常放電,。

七,、島蓋持續(xù)狀態(tài)綜合征

1987年首先有人報道2例伴中央顳區(qū)棘波的兒童良性癲癇持續(xù)狀態(tài),。其臨床癥狀與異常放電部位一致，均在島蓋,。2002年Salas-Puig等再次描述這種島蓋持續(xù)狀態(tài),，反復出現(xiàn)假性延髓麻痹，持續(xù)數(shù)小時或數(shù)月,。腦電圖見島蓋區(qū)有發(fā)作性電活動或頻繁的暴發(fā)放電,。這些患兒臨床上表現(xiàn)為面頰部的失用、流涎,、構語障礙或言語停頓,，偶有面肌抖動或輕微的口周正性或負性肌陣攣，其他理解力和警覺性都正常存在,，不少患兒可出現(xiàn)睡眠持續(xù)性棘慢波,。這種綜合征的癲癇持續(xù)狀態(tài)一旦停止，發(fā)作間期不再出現(xiàn)其他的神經(jīng)精神障礙,，有的病例可時輕時重,，持續(xù)數(shù)月或數(shù)年。但長期預后尚好,，隨著腦電圖的正?；R床癥狀也消失,。

八,、與伴中央顳區(qū)棘波的兒童良性癲癇有關的特發(fā)性癲癇

專家認為，某些新生兒驚厥與特發(fā)性部分性癲癇有共同的遺傳因素,。有些作者報道伴中央顳區(qū)棘波的兒童良性癲癇病史的患兒，可出現(xiàn)典型的失神發(fā)作,，這種發(fā)作合并的概率很低,，Ramelli等報道了1114例患者，合并失神者僅占0.2%,，另有報道3314例患者,，此類病例僅占0.06%，占特發(fā)性癲癇的0.6%,，占失神癲癇的1.7%,。這可能是一種偶合，不能肯定特發(fā)性部分性癲癇和特發(fā)性全面性癲癇在遺傳上有聯(lián)系,。然而尚無人報道伴中央顳區(qū)棘波的兒童良性癲癇患兒先有失神癲癇的病史,。

 

 

引自 沈鼎烈 王學峰《臨床癲癇學》