376.什么是晚發(fā)型兒童枕葉癲癇？
　　晚發(fā)型兒童枕葉癲癇（late onset childhood occipital epilepsy）,即Gastaut型,，是一種少見的年齡依賴性兒童發(fā)作易感綜合征（benign childhood seizure suscepti）。發(fā)病與遺傳有關(guān)。發(fā)作主要表現(xiàn)為視覺癥狀、發(fā)作后頭痛,，嚴(yán)重者可出現(xiàn)意識(shí)障礙和驚厥。通常發(fā)作較頻繁，白天發(fā)作,，持續(xù)數(shù)秒到3分鐘。發(fā)作間期腦電圖表現(xiàn)為枕區(qū)放電,，并對(duì)睜閉眼非常敏感,，少數(shù)患兒腦電圖始終正常。發(fā)作期腦電圖表現(xiàn)為枕區(qū)短暫的抑制,，然后突然出現(xiàn)快節(jié)律或快棘波的枕區(qū)放電,。

流行病學(xué)

晚發(fā)型兒童枕葉癲癇發(fā)病率較低，占所有癲癇的0.2-0.9%,。在良性兒童部分性癲癇中占2-7%,。其發(fā)病率約為Panayiotopoulos型的1/5-2/5。起病年齡是3-16歲,，平均為8歲,。Gastaut曾報(bào)道1例19歲開始發(fā)病者，屬于罕見病例,。男女患病機(jī)會(huì)均等,。

病因?qū)W

家系調(diào)查和EEG研究分析，均提示晚發(fā)型兒童枕葉癲癇與遺傳有關(guān),。Nagendren等報(bào)道了一個(gè)家族,，最小的男孩和其姐姐都患有視覺發(fā)作和枕區(qū)放電，另一個(gè)男孩有中央顳區(qū)棘波,。雖然家族中有同樣發(fā)病者較少,，但其他類型的癲癇家族史可能較多。在63例本癥患者中,，36.6%有癲癇家族史,，15.9%有偏頭痛病史，14%有熱性驚厥史,。

發(fā)病機(jī)制

晚發(fā)型兒童良性枕葉癲癇的發(fā)生與腦發(fā)育成熟過程中的皮質(zhì)過度興奮有關(guān),，已累及枕區(qū)皮質(zhì)為主，導(dǎo)致發(fā)作時(shí)視覺癥狀及發(fā)作后頭痛,。

（一）簡單視幻覺的發(fā)病機(jī)制,，簡單視幻覺的發(fā)作起始于視皮質(zhì)，這一點(diǎn)已通過發(fā)作期表面和神經(jīng)手術(shù)時(shí)深部EEG記錄所證實(shí),。同時(shí),，這一點(diǎn)與為盲人視覺修復(fù)所作的視皮質(zhì)內(nèi)微刺激所誘發(fā)的光幻覺一致。

（二）發(fā)作后頭痛，發(fā)作后頭痛非常常見,，甚至非常輕微的視覺癥狀發(fā)作都可繼發(fā)頭痛,。但是其機(jī)制不明?？赡苁怯捎谡砣~放電通過神經(jīng)血管或腦干激發(fā)了真正的偏頭疼,。依照Gastaut和Zifkin的觀點(diǎn)，患兒出現(xiàn)發(fā)作后偏頭痛樣癥狀可以這樣解釋：伴隨小兒枕部發(fā)作時(shí)的放電活動(dòng)可以引起腦血管的自我調(diào)節(jié)障礙,，導(dǎo)致后腦區(qū)和基底動(dòng)脈的持續(xù)擴(kuò)張,，從而引起了頭痛。

臨床表現(xiàn)

（一）起病年齡,，起病年齡是3-16歲,，平均為8歲。男女均可患病,。

（二）發(fā)作時(shí)的癥狀,，最主要的特征是發(fā)作時(shí)的視覺癥狀和發(fā)作后頭痛。視覺癥狀可表現(xiàn)為簡單的視幻覺,、失明或兩者同時(shí)存在,。簡單視幻覺是最常見、最具特征性的發(fā)作癥狀,，一般是先出現(xiàn),，有時(shí)是唯一的臨床癥狀,?？梢园l(fā)展為或同時(shí)存在其他的枕區(qū)癥狀，如異常眼球運(yùn)動(dòng),，眼痛,、強(qiáng)直性眼球偏斜、眼瞼跳動(dòng)或反復(fù)的閉眼等,。起源于前頭部的復(fù)雜性視幻覺,，視錯(cuò)覺和其他癥狀較少出現(xiàn)。

1,、視覺發(fā)作,，是最典型和最早出現(xiàn)的發(fā)作性癥狀。2/3以上的患者以簡單的視幻覺作為初發(fā)癥狀,。如果它們單獨(dú)發(fā)生而不伴其他枕區(qū)或枕區(qū)外擴(kuò)散,，發(fā)作通常很短暫，持續(xù)5-15s,，很少達(dá)到1-2分鐘,。但極少患兒，可持續(xù)15-20分鐘或更長時(shí)間。常見色彩豐富的圓形,，出現(xiàn)在視野外周或視野中心,，也可以是數(shù)量或體積成倍增長或兩者同時(shí)存在?？梢栽谒椒较蛏嫌梢粋?cè)移動(dòng)到另一側(cè),，也可以有閃光或靜態(tài)。對(duì)同一患兒,，任一發(fā)作中,，簡單視幻覺在形態(tài)、顏色,、位置,、運(yùn)動(dòng)和其他特征方面有一個(gè)固定不動(dòng)的形式。它們可以是唯一的發(fā)作癥狀或發(fā)展為其他發(fā)作癥狀,。

大約有10%的患兒有復(fù)雜視幻覺,，如看見一個(gè)并不存在的人臉或人影等。通常由簡單視幻覺發(fā)展而來,。

也可表現(xiàn)為發(fā)作性視物變形,，如視物變小等在本癥中極少見，多與癥狀性枕區(qū)發(fā)作有關(guān),。

失明是繼簡單性視幻覺之后第二大主要癥狀,，它可以是唯一的發(fā)作癥狀，也可在以往有視幻覺而無失明發(fā)生的患兒中,，以失明的形式發(fā)作,。失明時(shí)突然發(fā)生的，而且是完全的,，其平均持續(xù)時(shí)間較視幻覺長,，如果單獨(dú)發(fā)生，可持續(xù)2-5分鐘,。

2枕葉起源的非視覺癥狀

眼球偏斜是最常見的非視覺癥癥,，發(fā)生率約為70%，它通常伴有頭向同側(cè)偏斜,，且常在視幻覺之后發(fā)生,，但也可發(fā)生在視幻覺仍然存在時(shí)。眼斜可以很輕微,，但往往很明顯,，且可發(fā)展為半側(cè)驚厥和全身性強(qiáng)直-陣攣發(fā)作。良性枕葉發(fā)作的患兒一開始就可以有運(yùn)動(dòng)性部分性發(fā)作,。

大約有10%的患兒出現(xiàn)強(qiáng)迫性眼瞼閉合和眨眼,，通常發(fā)生在意識(shí)受損時(shí),，部分患者可有繼發(fā)性全身強(qiáng)直-陣攣發(fā)作。

3來至枕葉發(fā)作擴(kuò)散的發(fā)作性臨床癥狀,，

簡單視幻覺或其他發(fā)作性癥狀可以發(fā)展為半身或全身性驚厥,。Gastaut報(bào)道，視覺發(fā)作之后往往出現(xiàn)非視覺發(fā)作癥狀,，如半身驚厥,、復(fù)雜部分性發(fā)作，言語障礙,、感覺遲鈍,、扭轉(zhuǎn)發(fā)作和全身性強(qiáng)直-陣攣發(fā)作等。

4其他癥狀

（1）發(fā)作期和發(fā)作后頭痛,，發(fā)作期頭痛主要是眼窩痛,，很少見。然而,，2/3-1/2的患兒有發(fā)作后頭痛,。即使沒有驚厥，也可在視幻覺結(jié)束后立即出現(xiàn)或5-10分鐘后出現(xiàn)頭痛,。頭痛持續(xù)的時(shí)間和嚴(yán)重程度與發(fā)作持續(xù)時(shí)間和程度有關(guān),。頭痛可以是彌漫性的，多為輕到中度,，但有些患兒頭痛非常劇烈并呈搏動(dòng)性,，可伴發(fā)惡心、嘔吐,、畏光,、畏聲，此時(shí)難與偏頭痛鑒別,。

（2）意識(shí)損傷,，多數(shù)患者沒有意識(shí)障礙，即使發(fā)作時(shí)間較長的視覺癥狀,，患兒也能簡要明了地描述。但也有少部分患者合并有意識(shí)障礙,，這種意識(shí)損傷往往發(fā)生在視幻覺或失明之后而其他癥狀開始時(shí),。某些患兒的意識(shí)喪失伴隨著突發(fā)性暈厥，也可單獨(dú)發(fā)作,。

（3）發(fā)作時(shí)間,，視覺癥狀絕大多數(shù)發(fā)生在白天，可出現(xiàn)在日間的任何時(shí)候,。長時(shí)間發(fā)作伴或不伴繼發(fā)性偏身或全身驚厥的患兒多發(fā)生在睡眠時(shí)或覺醒期,，如果發(fā)生在睡眠時(shí),，則導(dǎo)致患兒醒來。一些患兒可以有較多的日間視覺癥狀發(fā)作,，和較少的夜間或覺醒期繼發(fā)全身強(qiáng)直-陣攣發(fā)作,。

（4）發(fā)作頻率，未經(jīng)治療的患兒,，其視覺發(fā)作可以非常頻繁,，通常1天或1周數(shù)次。然而,，擴(kuò)散為其他形式的發(fā)作如局限性或全身性驚厥的發(fā)生率很低,，可每月、每年1次或更少,。