377.什么是早發(fā)型良性兒童枕葉癲癇,？
　　早發(fā)型良性兒童枕葉癲癇（early onest benign childhood occipital epilepsy）,又稱為Panayiotopoulos綜合征,，是兒童時期較常見的良性局部性癲癇,。其起病有年齡依賴性,，與遺傳因素有關(guān),，預(yù)后良好,。多在3-6歲發(fā)病,，發(fā)作頻率較低,。發(fā)作時表現(xiàn)為自主神經(jīng)癥狀,、行為異常,、嘔吐、頭眼偏斜及意識障礙等,，并?？沙霈F(xiàn)陣攣性抽搐；部分患兒可述視覺癥狀,；持續(xù)5-10分鐘或更長時間緩解,。發(fā)作間期腦電圖往往有枕部癲癇性暴發(fā)或棘波，也可出現(xiàn)多灶性棘波,。

概述：1989年國際抗癲癇聯(lián)盟（International League Against Epilepsy,ILAE）曾命名了兩個有代表性的兒童良性局部性癲癇：即伴中央顳區(qū)棘波的兒童良性癲癇（benign epilepsy of childhood with centrotemporal spikes,BECS）和伴枕區(qū)放電的兒童良性癲癇（childhood epilepsy with occipital paroxysms,CEOP）,。其中共同特點是：1，具有年齡依賴性,；2,，大多發(fā)作不頻繁；3發(fā)病率較高,；4腦電圖背景波正常,，有局灶性棘波,；5與遺傳因素有關(guān)；6預(yù)后良好,。2001年,，ILAE又將特發(fā)性“兒童枕葉癲癇”（childhood occipital epilepsy,COE）分為兩型公布，即：1早發(fā)型良性兒童枕葉癲癇（early onest benign childhood occipital epilepsy）,又稱為Panayiotopoulos型,；2晚發(fā)型兒童枕葉癲癇（late onest benign childhood occipital epilepsy）,，又稱為Gastaut型。

對兒童特發(fā)性枕葉癲癇的研究,，Gibbs等做了大量的工作,。1954年他們已經(jīng)發(fā)現(xiàn)，在神經(jīng)精神發(fā)育正常的兒童中,，特別是4-5歲的小兒,，常可見到枕區(qū)棘波,。而且枕區(qū)棘波不僅見于有臨床發(fā)作的患兒,，也見于無癲癇發(fā)作的正常兒。不管有無臨床發(fā)作,，至成人后此類棘波均可消失,。對于有臨床發(fā)作的患兒，枕區(qū)棘波往往伴隨臨床發(fā)作的停止而后消失,。在臨床表現(xiàn)方面,，盡管他們對COE的兩種類型均有描述，但沒有把臨床癥狀與特異性的枕區(qū)棘波聯(lián)系起來,。Delwaide(1971年)和Huott（1974年）均報道過相似病例,，但均沒認識到這是一種特殊的良性癲癇綜合征。1978年Camfield報道了4例閉眼時腦電圖出現(xiàn)枕區(qū)棘波的青少年病例,，被誤診為基底動脈型偏頭痛,。1981年，Panayiotopoulos對這種“基底動脈型偏頭痛”提出了質(zhì)疑,，并認為這4例枕區(qū)放電的患兒應(yīng)屬于不同的癲癇綜合征,。2例為Panayiotopoulos綜合征，1例為Gastaut型COE,，另一例為癥狀性枕葉癲癇,。

1982年，杰出的癲癇學(xué)Gastaut,回顧性分析了36例具有枕葉放電的患兒,，提出了新的癲癇綜合征-兒童良性局灶性癲癇伴枕區(qū)棘波,，而后被ILAE認可。Panayiotopoulo從1973年開始，通過25年的前瞻性研究,，提出了用自己名字命名的伴或不伴枕區(qū)棘波的COE綜合征,，即Panayiotopoulo綜合征。2001年,，ILAE已正式公布Panayiotopoulo綜合征或枕葉癲癇Panayiotopoulo型為早發(fā)型良性兒童枕葉癲癇,。

流行病學(xué)：在小兒良性部分性癲癇中本病的發(fā)病率僅次于伴中央顳區(qū)棘波的兒童良性癲癇，居于第二位,。在13歲以前有一次或多次癲癇發(fā)作的患兒中,，良性枕葉癲癇（benign childhood with occipital paroxysms,BEOP）約占6%。一組418例13歲以前起病的癲癇患兒中,，25例（6%）為Panayiotopoulo綜合征,，16例出現(xiàn)枕葉棘波，9例不伴枕葉棘波,；72例為Rolandic發(fā)作（17%）,；僅有2例為Gastaut型。另三項獨立的研究共涉及511例兒童良性部分性發(fā)作,，其中BECT占66.5%,，Panayiotopoulo綜合征為28.4%,，Gastaut型COEwei 5.1%.小兒良性部分性癲癇的腦電圖研究發(fā)現(xiàn),，枕葉棘波為主者占29%，而中央顳區(qū)棘波為主者占63%,，上述研究證明Panayiotopoulo綜合征與伴中央顳區(qū)棘波的兒童良性癲癇的發(fā)病率之比約為2:5.

因為大約1/3de Panayiotopoulo綜合征患兒一生中只有一次癲癇發(fā)作,，這部分患兒嚴格來講并不能診斷為癲癇。因此有報道一組16歲以下發(fā)病的新診斷的癲癇患兒中,，良性枕葉癲癇的發(fā)生率僅為0.2%-1.6%,，分析其原因，一是Panayiotopoulo綜合征容易漏診,，二是其研究的年齡范圍太寬,，與Panayiotopoulo綜合征不相適應(yīng)。

Panayiotopoulo綜合征發(fā)病年齡是1-13歲,，高峰起病年齡為5歲（平均4.7±1.7歲）,。80%發(fā)生在3-6歲之間。男女發(fā)病率基本相等,。

病因：通過腦電圖研究及家系分析顯示,，本癥可能系常染色體顯性遺傳伴年齡相關(guān)的表達及受多種因素影響的不同外顯度。Ferrie等報道113例患兒中,，有2例其同胞患有伴中央顳區(qū)棘波的兒童良性癲癇,，1例之同胞為Panayiotopoulo綜合征，7%的一級親屬患有癲癇。Caraballo報道的66例患兒中,，30%的有癲癇家族史,。本癥患兒有熱性驚厥史者常見，據(jù)報道12%-47%不等,，平均發(fā)生率為17%,。由此可見本癥大多屬散發(fā)病例，真正家屬中同患此綜合征的病例較少,，因而對本綜合征的病因值得進一步深入研究,。