癲癇常識(shí)（165）

 

中樞神經(jīng)系統(tǒng)先天性異常是癲癇常見(jiàn)原因嗎,？

中樞神經(jīng)系統(tǒng)先天性異常是癲癇常見(jiàn)原因,，也是構(gòu)成精神發(fā)育遲滯的重要因素,。常見(jiàn)的無(wú)腦回，巨腦回,、小多腦回、神經(jīng)元異位癥,、腦穿通畸形,、巨腦癥和腦小癥等。此外,，胼胝體發(fā)育不全,、單一腦室癥、透明隔缺損或囊腫等中線結(jié)構(gòu)異常，也可有癲癇發(fā)作,，且多不伴有精神發(fā)育障礙,。

1神經(jīng)管閉合障礙，神經(jīng)管閉合障礙引起的畸形可有無(wú)腦畸形,，腦膜膨出及腦膜腦膨出,，最易引起癲癇發(fā)作的是丘腦下部錯(cuò)構(gòu)瘤，除癡笑性癲癇發(fā)作外,，還常伴有性早熟,。

2腦回形成障礙，常見(jiàn)有無(wú)腦回,，巨腦回及多微小腦回畸形,，無(wú)腦回畸形常伴腦小畸形，早期出現(xiàn)癲癇發(fā)作,。巨腦回者可表現(xiàn)為局灶性或彌漫性皮質(zhì)增厚,，腦回大，腦溝淺,，常位于頂,，枕區(qū)。多微小腦回除癲癇外,，還可有發(fā)育遲滯,，早期肌張力低下，后期有僵直,。

3神經(jīng)元異位,，神經(jīng)元異位又稱(chēng)灰質(zhì)異位。指胚胎期神經(jīng)元沿放射狀神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞纖維移行過(guò)程中受阻,，停滯在異常位置上,，臨床上表現(xiàn)為癲癇，智力低下或神經(jīng)系統(tǒng)損害的其他表現(xiàn),?；屹|(zhì)異位可分室管膜下，局灶性皮質(zhì)下和彌漫型三種,。在MRI上這些異位的灰質(zhì)與皮質(zhì)等信號(hào),。

4腦裂畸形，有閉唇型和開(kāi)唇型兩種,。閉唇型者腦裂兩側(cè)壁非?？拷蛲耆诤希X裂端的腦室呈漏斗狀向外突出,，開(kāi)唇型者裂隙兩側(cè)彼此分開(kāi),，裂隙內(nèi)充滿(mǎn)腦脊液,，裂隙的兩側(cè)壁為異位灰質(zhì)，臨床上可有輕偏癱,、癲癇及精神發(fā)育遲滯,。

5先天性外側(cè)裂周?chē)C合征，在CT及或MRI圖像上顯示外側(cè)裂周?chē)X皮質(zhì)增厚,，表面光滑,，外側(cè)裂增大，常表現(xiàn)為兩側(cè)性,，還可擴(kuò)及頂葉和顳葉,，偶爾也可為一側(cè)外側(cè)裂皮質(zhì)，臨床表現(xiàn)為癲癇,、認(rèn)知缺陷,、不同程度的神經(jīng)系統(tǒng)損害。

6胼胝體發(fā)育不全,，胼胝體可在胚胎早期因感染或缺血等因素導(dǎo)致其發(fā)育不全,，可分為全部或部分確如，常合并其他腦發(fā)育異常,，如ChiariⅡ型,，Dandy-Walker畸形，扣帶回,、透明隔缺如,，神經(jīng)移行障礙等。單純胼胝體發(fā)育不全多無(wú)明顯癥狀,，在合并有其他畸形的情況下常有癲癇、免疫力低下等表現(xiàn),。

7視-隔發(fā)育不全,，是指視神經(jīng)發(fā)育不全和透明隔缺如或發(fā)育不全，此類(lèi)患者可有視神經(jīng)發(fā)育不全和透明隔缺如或發(fā)育不全,，此類(lèi)患者可有視神經(jīng)發(fā)育不全的眼部癥狀,，包括視覺(jué)活動(dòng)減少，視敏度減弱,，眼震,、色盲、視乳頭發(fā)育不良等,，此外,，半數(shù)患者可伴有癲癇發(fā)作，2/3患者有丘腦下部及垂體功能障礙,。

8腦穿通畸形,，多由于胚胎期腦組織破壞所致和腦組織局部缺失形成非典型囊腫,，多位于額后，頂前葉,，常與腦室及或蛛網(wǎng)膜下腔相交,。主要癥狀有癲癇，輕偏癱等,。

腦發(fā)育異常的原因多數(shù)不明,，可有Down病、18-三體綜合征,、D1-三體綜合征及貓叫綜合征等染色體異常,，胚胎早期風(fēng)疹及巨細(xì)胞性包涵體腦炎等病毒感染；發(fā)射線照射等,。另外,，無(wú)腦回，巨腦回和小多腦回等之所以伴有癲癇發(fā)作,，推測(cè)系由于神經(jīng)元轉(zhuǎn)移障礙,、大腦皮質(zhì)第六層構(gòu)成障礙、神經(jīng)元減少,，致使神經(jīng)元間連絡(luò)不完全,，神經(jīng)元間異常興奮傳導(dǎo)和抑制機(jī)構(gòu)不完全所致。

腦發(fā)育異常性癲癇患者在小兒期發(fā)病多合并有精神發(fā)育障礙,。若早期智力發(fā)育正常,，而在學(xué)童期或青春期出現(xiàn)原因不明的癲癇，則要考慮胼胝體或透明隔缺如的可能,。

 

 

 

引自 沈鼎烈 王學(xué)峰《臨床癲癇學(xué)》