癲癇常識(shí)（167）

 

388．伴中央顳區(qū)棘波的兒童良性癲癇鑒別診斷要點(diǎn)有哪些,？

伴中央顳區(qū)棘波的兒童良性癲癇的腦電圖和臨床癥狀雖然具有特征性,，但并不特異，也可見于癥狀性癲癇或非癲癇患者,，應(yīng)主語注意鑒別。

（一）具有中央-顳區(qū)棘波,，但不一定是癲癇患兒,，伴中央顳區(qū)棘波的兒童良性癲癇的腦電圖雖有特征性，但不是所有具有Rolandic區(qū)棘波或尖波的患者都能診斷為癲癇,。Corazzuti等報(bào)道,，在一組3726例6~13歲無癲癇史的兒童中，有131人（3.54%）EEG上有癲癇放電,，其中27例在Rolandic區(qū)發(fā)現(xiàn)了棘波灶,。Beaussart等研究了315例有Rolandic區(qū)棘波的患者。19.3%患者沒有癲癇病史,。還有人報(bào)道有Rolandic區(qū)棘波的兒童中30%~50%為無癥狀攜帶者,。我們?cè)谛侯^痛、注意力障礙多動(dòng)綜合征,、多發(fā)性抽搐病兒的常規(guī)EEG中,，發(fā)現(xiàn)了10余例典型的Rolandic區(qū)棘波。由于這部分患兒沒有伴中央顳區(qū)棘波的兒童良性癲癇的臨床發(fā)作癥狀,，不能診斷為癲癇或伴中央顳區(qū)棘波的兒童良性癲癇,。

（二）中央顳區(qū)棘波，中央顳區(qū)棘波不僅見于伴中央顳區(qū)棘波的兒童良性癲癇,，還可見于其他神經(jīng)系統(tǒng)疾病,，應(yīng)注意鑒別。如兒童腦癱,、Rett綜合征,、脆性X綜合征等都可出現(xiàn)類似的Rolandic區(qū)棘波，還有報(bào)道Rolandic區(qū)棘波可出現(xiàn)在前額腫瘤或有其他腦損傷的患者,，但這些患者都有相應(yīng)的臨床癥狀和體征,，腦電圖中多有局灶性或彌漫性慢波。

（三）應(yīng)注意排除相關(guān)的癥狀性癲癇，Rolandic區(qū)皮質(zhì)發(fā)育不良或畸形,，或該皮質(zhì)結(jié)構(gòu)性腦損傷,，都可能出現(xiàn)伴中央顳區(qū)棘波的兒童良性癲癇樣癥狀或腦電圖改變，應(yīng)特別注意鑒別,。

     有人提出在伴中央顳區(qū)棘波的兒童良性癲癇的隨訪過程中,，若出現(xiàn)下列情況，應(yīng)及時(shí)進(jìn)行詳細(xì)的神經(jīng)系統(tǒng)檢查,，CT,、MRI和必要的輔助檢查有助于排除癥狀性癲癇和其他病因。

（1）在伴中央顳區(qū)棘波的兒童良性癲癇病程中,，出現(xiàn)了不典型的臨床和腦電圖表現(xiàn),。

（2）在伴中央顳區(qū)棘波的兒童良性癲癇病程中，出現(xiàn)了精神發(fā)育缺陷或語言障礙,。

（3）發(fā)作時(shí)從島蓋外部分癥狀開始,，如表現(xiàn)為強(qiáng)直性頭向一側(cè)偏斜，運(yùn)動(dòng)性自動(dòng)癥,、上肢不適等,。

（4）出現(xiàn)多種形式的發(fā)作，特別是不典型失神,，局灶性或全身性抑制性發(fā)作,。

（5）EEG背景活動(dòng)出現(xiàn)異常。

（6）EEG出現(xiàn)不常見的快活動(dòng),。

（7）睡眠時(shí)Rolandic區(qū)棘波發(fā)生形態(tài)改變,，或在病程演變過程中出現(xiàn)快棘波或多棘波。

（8）在棘波后又有慢波增多,。

（9）出現(xiàn)周期性慢波灶,。

（10）出現(xiàn)額部棘波。

（11）出現(xiàn)彌漫性慢棘慢綜合波,。

（12）出現(xiàn)局灶性或 彌漫性CSWS,。

（13）EEG有多形態(tài)的發(fā)作期放電。

（14）嚴(yán)重的發(fā)作后抑制,，或出現(xiàn)不常見的快活動(dòng),。