癲癇常識(shí)（164）

 

384．什么是非進(jìn)行性腦病中的肌陣攣狀態(tài)？

藥源性癲癇的發(fā)生原因也各有不同,，舊金山醫(yī)院收治的53例藥源性癲癇中,，27例系試圖自殺,，非進(jìn)行性腦病中的肌陣攣狀態(tài)也是最近國(guó)際抗癲癇聯(lián)盟新提出來(lái)的癲癇綜合征,。病因不明,，大宗病例調(diào)查發(fā)現(xiàn)50%患者有染色體異常（angelman syndrome,4p-syndrome）,。1/5患者的病史和各種檢查提示缺血缺氧性損傷,，有些病例與神經(jīng)元移位異常有關(guān),，1/3病因不清楚,，1/5有癇性發(fā)作家族史。

一,、{C}{C}臨床表現(xiàn)

    病前都有神經(jīng)功能障礙,，多數(shù)為腦病，表現(xiàn)為嚴(yán)重的軸性肌張力降低和亞連續(xù)的混合性運(yùn)動(dòng)障礙及重癥智力遲鈍,。平均發(fā)病年齡為12個(gè)月（1d~5年）,，由于肌陣攣狀態(tài)形成隱襲，可以在幾月不被發(fā)現(xiàn),，因而其平均年齡很可能還要更小一些,。男女之比為1:2,。

    多數(shù)表現(xiàn)為部分運(yùn)動(dòng)性發(fā)作。較典型的肌陣攣失神及粗大的肌陣攣,、全身或單側(cè)的肌陣攣僅出現(xiàn)在熱性疾病中,。

    肌陣攣狀態(tài)的臨床特征是有非常頻繁或亞連續(xù)的“失神”，伴有連續(xù)的面部或面部和肢體遠(yuǎn)端肌肉的陣攣,。初期,，大多數(shù)肌陣攣是游走性和非同步性，可發(fā)生在不同的肌肉,，隨后出現(xiàn)不同頻率但更有節(jié)律性和同步性的運(yùn)動(dòng),，尤其是有明顯失神時(shí)更突出。

    許多兒童可有頻繁和突然出現(xiàn)的自發(fā)性驚恐,。在活動(dòng)中仔細(xì)觀察病兒,，可見到長(zhǎng)時(shí)間，暴發(fā)性的肌陣攣或震顫,，也可見到短暫性發(fā)作性肌張力喪失,。

    思睡時(shí)，可以觀察到累及手指和腳趾的輕微,，亞連續(xù)性肌陣攣,，持續(xù)睡眠時(shí)可見到自發(fā)性驚恐或雙側(cè)短暫性，節(jié)律性痙攣,，慢波睡眠中失神和肌陣攣消失,。

    隨肌陣攣的出現(xiàn)，兒童發(fā)育進(jìn)行性衰退,，多動(dòng)行為增加,，獲得性體位技能有損傷或喪失，隨著認(rèn)知功能的損傷,，患兒更加無(wú)精打采,。

有些兒童，可以伴肌陣攣的短暫失神為主要表現(xiàn)或有短暫性肌陣攣失神伴短暫性意向性震顫,，而這種意向性震顫可能是某些兒童的突出表現(xiàn),，另一些患兒，則以抑制現(xiàn)象為主,。其他癇性發(fā)作罕見,，從未見強(qiáng)直發(fā)作。

二,、{C}{C}輔助檢查

清醒時(shí)腦電圖背景活動(dòng)變慢,，并有局灶性或多灶性θ或δ波暴發(fā)，不對(duì)稱性的波及到額,、中央?yún)^(qū)和在頂枕區(qū)明顯的,，伴有雙相棘波的δ節(jié)律,，閉眼消失。發(fā)作期腦電圖表現(xiàn)為短暫,、暴發(fā)性,、彌漫性慢波，大多數(shù)病例在慢波睡眠中有陣發(fā)性放電頻率增加,，還可有連續(xù)性棘波,，某些病例只有睡眠記錄才能容易的確定陣發(fā)性癇性活動(dòng)。

大多數(shù)持續(xù)狀態(tài)的腦電圖表現(xiàn)為波動(dòng)性,、陣發(fā)性活動(dòng),，還可能觀察到反復(fù)暴發(fā)的棘波或慢波。慢波多呈彌漫性,，可同步或不同步,，暴發(fā)波間可插入不同持續(xù)時(shí)間，不同波幅的θ波,。部分患者腦電圖上有持續(xù)性彌漫性棘慢波,。

三、{C}{C}治療和預(yù)后

靜脈注射苯二氮卓類是唯一終止非進(jìn)行性腦病中肌陣攣狀態(tài)的藥物,，由于有些藥物在抑制肌陣攣發(fā)作時(shí),，腦電圖上的癇樣放電并沒(méi)有停止，因而其療效的評(píng)價(jià)需借助多導(dǎo)腦電圖記錄,。有些病例用丙戊酸加乙琥胺或氯巴占療效有效,，部分病例可考慮用ACTH治療。肌陣攣狀態(tài)時(shí),，麻醉需謹(jǐn)慎,。

本病預(yù)后差。

                                                              摘自沈鼎烈 王學(xué)峰《臨床癲癇學(xué)》