382．伴中央顳區(qū)棘波的兒童良性癲癇流行病學(xué)特點(diǎn)有哪些,？主要有哪些變異型？

一,，流行病學(xué)特點(diǎn)

伴中央顳區(qū)棘波的兒童良性癲癇是兒童最常見的良性局灶性癲癇,，在兒童中的發(fā)病率為10.7/10萬～21/10萬,。綜合國內(nèi)外多家報(bào)道,，本病在16歲以下兒童的癲癇中,，占8%~23%,，在5～15歲的兒童癲癇中占20%~25%,。2~14歲起病,，76%的患兒起病與5~10歲，7~9歲是起病的高峰年齡,，2歲前起病者罕見,。大多數(shù)作者認(rèn)為男孩發(fā)病較女孩多，男女之比約為3:2,。最近Kramer等報(bào)道87例伴中央顳區(qū)棘波的兒童良性癲癇患兒,，女孩占55%，起病年齡也是2~14歲,。國內(nèi)2002年有人報(bào)道87例,，男性42例，女性45例,，發(fā)病年齡是2~12歲,，平均（7.2±2.3）歲，發(fā)作停止年齡為6~14歲,，平均（9.4±2.2）歲,，EEG癲癇波消失年齡為7~16歲，平均（11.3±2.6歲）,，發(fā)作停止年齡與EEG恢復(fù)正常年齡相差0~60歲,，平均（1.9±1.1）歲,。

二、變異型

1,、伴肢端感覺誘發(fā)電位的良性部分性癲癇

1973年由De Marco和Negrin首先描述,，其特征是刺激某些神經(jīng)發(fā)育正常兒童的足底和手指，可誘發(fā)腦電圖異常放電,，臨床上表現(xiàn)為部分性運(yùn)動性發(fā)作,，頭向一側(cè)偏轉(zhuǎn)。這種發(fā)作出現(xiàn)在4-8歲,，往往在誘發(fā)電位出現(xiàn)的5個(gè)月-2年內(nèi)發(fā)生。一般發(fā)作稀少,，但有些病例可成簇發(fā)生甚至呈持續(xù)狀態(tài),。這種誘發(fā)電位或者自發(fā)性異常放電，與中央顳區(qū)雙相棘波非常相似,，即使是位于頂部或在與正中線旁的區(qū)域也是如此,。這種癲癇預(yù)后良好，智力正常,，因此可認(rèn)為它相當(dāng)于伴中央顳區(qū)波的兒童良性癲癇的變異型,。然而這種肢端誘發(fā)電位活動不僅見于伴中央顳區(qū)波的兒童良性癲癇患兒，還常見于其他發(fā)性部分性癲癇,，而且還可見于癥狀性癲癇患兒,，因此不能以此來確定診斷，診斷時(shí)應(yīng)特別注意,。

2,、伴情感異常的良性部分性癲癇

1980年Bernardina D首先描述，而后有很多例相似病例報(bào)道,，其特征是神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育正常的兒童,，出現(xiàn)復(fù)雜部分性發(fā)作癥狀，主要表現(xiàn)為驚恐,、尖叫或呼喊媽媽,，竭力靠經(jīng)媽媽或附近的他人。發(fā)作時(shí)對周圍事物無反應(yīng),，常伴有自主神經(jīng)癥狀,。強(qiáng)直陣攣性發(fā)作少見。每次發(fā)作持續(xù)1分鐘到數(shù)分鐘,，有時(shí)一天發(fā)作數(shù)次,，清醒時(shí)和睡眠時(shí)均可發(fā)作，但無任何明顯的發(fā)作后癥狀,。最常見的發(fā)作間期EEG類似CTS發(fā)放,，但常累及一側(cè)或雙側(cè)額顳或頂顳,。有些病例起病時(shí)放電更彌散。無論清醒時(shí)還是睡眠時(shí)都沒有多種形式的發(fā)作,，也沒有任何發(fā)作后的癥狀,。經(jīng)治療可及時(shí)控制發(fā)作，長期預(yù)后良好,。這種伴有情感癥狀的良性部分性癲癇是伴中央顳區(qū)波的兒童良性癲癇少見的一種變異型,，或者是一種良性邊緣系統(tǒng)癲癇。也有人認(rèn)為它和典型伴中央顳區(qū)波的兒童良性癲癇可能存在于人生的兩個(gè)不同年齡階段,，該綜合征通常出現(xiàn)在嬰兒和學(xué)齡前,。許多患者有年齡依賴性癲癇的病例，此年齡段可出現(xiàn)或反復(fù)出現(xiàn)復(fù)雜部分性發(fā)作,，這些癥狀提示顳葉受累,。即使這些特發(fā)性癲癇伴有明顯的情感癥狀，也有自愈傾向,，預(yù)后良好,。

3、嬰兒良性部分性癲癇伴睡眠時(shí)中央和頂部棘慢波

Bureanu等1998年首先報(bào)道,，其特征是神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育正常的兒童,，在生后2歲內(nèi)，出現(xiàn)發(fā)作時(shí)間短而頻率低的復(fù)雜部分性發(fā)作,。其發(fā)作間期EEG特征是棘波后跟一個(gè)鐘形的慢波,，位于頭頂部或雙側(cè)中央?yún)^(qū)只在睡眠時(shí)出現(xiàn)，長期隨訪均為良性,。

4,、不典型良性局部性癲癇

由Aicaridi Chevrie1982年首先報(bào)道，其臨床除具有典型的伴中央顳區(qū)的兒童良性癲癇癥狀外,，還有頻發(fā)的失張力,，或短暫的抑制性發(fā)作等多種形式，常伴不典型失神,。從EEG上看,，清醒可見CTS局灶性放電，可伴暴發(fā)性彌漫性放電,。在慢睡眠期,，可見非常頻繁的激化是持續(xù)性廣泛棘慢波。因每天多次跌倒發(fā)作,，常被誤診為：“Lennox-Gaxtaut”綜合征,。也有一些作者建議命名為假Lennox綜合征。但是該并患兒沒有因強(qiáng)制發(fā)作而引起的跌倒，也沒見其他的強(qiáng)制發(fā)作形式,。抑制性發(fā)作可以使局部的,，同時(shí)伴有對稱Rolandic區(qū)放電，或兩側(cè)相應(yīng)部位的彌散棘波,。起病年齡2~7歲,，頻繁發(fā)作常持續(xù)3~12周，然后有3~18個(gè)月的發(fā)作間期,。有的患兒可見全身性運(yùn)動性發(fā)作持續(xù)狀態(tài),。在頻繁發(fā)作期間，神經(jīng)心理或多或少地受到損害,，但長期隨訪無論癲癇本身還是智力發(fā)育,、預(yù)后都是良好的。有人報(bào)道的神經(jīng)精神障礙大多與癲癇發(fā)病前的神經(jīng)發(fā)育缺陷有關(guān),。Fejerman等2000年報(bào)道了11例患兒,，2~6歲開始以伴中央顳區(qū)波的兒童良性癲癇起病，1~2年后演變成ABPE,，青春期前停止發(fā)作，EEG恢復(fù)正常,。因而在伴中央顳區(qū)波的兒童良性滇西的基礎(chǔ)上增加的ABPE不是一個(gè)真正的癲癇綜合征,，而是在伴中央顳區(qū)波的兒童良性癲癇的病程中臨床和腦電圖暫時(shí)性惡化而已。

5,、睡眠持續(xù)性棘慢波

這是臨床電生理概念,，開始曾命名為慢波睡眠期癲癇性電持續(xù)狀態(tài)。其腦電圖特點(diǎn)是少見的從思睡期到整個(gè)非動眼睡眠期的持續(xù)性或幾乎持續(xù)性彌漫性棘慢波放電,，夜間可有相當(dāng)少見的局限性癲癇發(fā)作,。不少患者在清醒時(shí)可有爆發(fā)性廣泛性棘慢波發(fā)放，同時(shí)出現(xiàn)不典型失神和反復(fù)的活動停止,?；純憾喟橛猩窠?jīng)精神障礙，特別是語言和行為問題,，不過在該狀態(tài)恢復(fù)正常后,，50%患兒神經(jīng)精神功能恢復(fù)正常。國外有人報(bào)道5例臨床和腦電圖都符合該型綜合征的患兒,，都曾被診斷過伴中央顳區(qū)棘波的兒童良性癲癇,。國內(nèi)劉曉燕曾報(bào)道過2例典型的伴中央顳區(qū)棘波的兒童良性癲癇患兒，出現(xiàn)過睡眠期癲癇性電持續(xù)狀態(tài),，并指出,，持續(xù)狀態(tài)可引起高級皮質(zhì)功能受損，應(yīng)及時(shí)有效控制。

6,、此外還有Landau-Kleffner綜合征型,，島蓋持續(xù)狀態(tài)綜合征以及與伴中央顳區(qū)棘波的兒童良性癲癇有關(guān)的特發(fā)性癲癇，