近日,，上海兒童醫(yī)學(xué)中心貴州醫(yī)院兒童心臟中心采用貴州省內(nèi)首例“左心耳替代肺動(dòng)脈后壁”的手術(shù)方式成功救治了一名僅2個(gè)月大的肺動(dòng)脈閉鎖伴室間隔缺損的患兒。

  患兒熙熙（化名）出生后就被確診患有嚴(yán)重的先天性心臟病—肺動(dòng)脈閉鎖,、室間隔缺損,、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉、房間隔缺損,，哭吵后會(huì)出現(xiàn)嘴唇青紫的癥狀,。隨著時(shí)間的推移，熙熙的癥狀越來(lái)越嚴(yán)重,，出現(xiàn)了喘息,、呼吸困難等癥狀，焦急的父母將熙熙送往上海兒童醫(yī)學(xué)中心貴州醫(yī)院求治,。

  熙熙被緊急轉(zhuǎn)送到兒童重癥監(jiān)護(hù)室進(jìn)行治療,，經(jīng)兒童心臟外科,、內(nèi)科、重癥監(jiān)護(hù)室,、麻醉科等多學(xué)科討論后,，決定為熙熙實(shí)施手術(shù)治療。一般情況,，手術(shù)會(huì)用人工管道或者自制心包重建右心室-肺動(dòng)脈連接,，兒童心臟中心陳會(huì)文主任團(tuán)隊(duì)術(shù)中根據(jù)熙熙的肺動(dòng)脈發(fā)育情況給予根治手術(shù)，當(dāng)機(jī)立斷實(shí)施了“左心耳替代肺動(dòng)脈后壁,，前壁自身心包擴(kuò)大”技術(shù),。手術(shù)順利完成，經(jīng)重癥監(jiān)護(hù)室和普通病房的精心治療,，熙熙恢復(fù)良好并已順利出院,。

陳會(huì)文主任團(tuán)隊(duì)正在為患兒手術(shù)

  出院之際，熙熙媽媽充滿感激地說(shuō)：“熙熙在出生后就檢查出患有肺動(dòng)脈閉鎖,，原本想等熙熙長(zhǎng)大點(diǎn)再行手術(shù)治療,，沒(méi)想到在等待的過(guò)程中差點(diǎn)害了孩子，感謝上海兒童醫(yī)學(xué)中心貴州醫(yī)院,，是兒童心臟外科的醫(yī)生給了熙熙第二次生命,。”

  陳會(huì)文主任介紹，肺動(dòng)脈閉鎖合并室間隔缺損是一類復(fù)雜的先天性心臟畸形,，約占先天性心臟病患兒的1%-2%,，臨床表現(xiàn)多為嘴唇青紫、氣促,、活動(dòng)受限,。因其右心室與肺動(dòng)脈間無(wú)血液交通，患兒癥狀的嚴(yán)重程度取決于體循環(huán)供應(yīng)肺循環(huán)血流的多寡,，大多依賴未閉的動(dòng)脈導(dǎo)管,、部分依賴體-肺側(cè)枝血管。本癥未經(jīng)治療,，超過(guò)一半的患兒在新生兒期即會(huì)夭折,。

  然而，為患兒實(shí)施手術(shù)的難點(diǎn)在于方案的選擇,，就是姑息還是一期根治手術(shù),，還有就是右心室-肺動(dòng)脈重建方式。大多數(shù)情況下,，會(huì)選擇人工管道,，但具有無(wú)生長(zhǎng)潛力、遠(yuǎn)期鈣化失功、價(jià)格昂貴等缺點(diǎn),，二次甚至三次手術(shù)成為不可避免,。

  在熙熙的手術(shù)中，兒童心臟中心團(tuán)隊(duì)使用患兒自身的左心耳作為重建右心室與肺動(dòng)脈連接的后壁組織（如下圖所示）,，前壁用心包補(bǔ)片擴(kuò)大,，完全是自身組織，具備自身生長(zhǎng)潛能,，術(shù)后患兒不需要服用抗凝藥管理,，還節(jié)約了經(jīng)濟(jì)花費(fèi)。

  上海兒童醫(yī)學(xué)中心貴州醫(yī)院兒童心臟中心建設(shè)至今,，主要收治疑,、難、危,、急重癥患者,，目前已成功收治10余例肺動(dòng)脈重度狹窄、肺動(dòng)脈閉鎖的患兒,，并順利出院,。成功開(kāi)展了貴州省最低體重新生兒大動(dòng)脈調(diào)轉(zhuǎn)手術(shù)（switch），貴州省第一例9.5kg患兒心臟永久起搏器植入手術(shù),、3.5Kg復(fù)雜型先天性心臟病矯治術(shù),、26周早產(chǎn)兒動(dòng)脈導(dǎo)管未閉結(jié)扎術(shù)、1.6kg早產(chǎn)兒先天性心臟病矯治術(shù)等一批高難度手術(shù),，填補(bǔ)了貴州省兒童心臟醫(yī)療技術(shù)的多項(xiàng)空白,，外科手術(shù)中近一半的手術(shù)采用微創(chuàng)化的手術(shù)方式?？剖耀@批2024年國(guó)家臨床重點(diǎn)?？祈?xiàng)目，獲中央補(bǔ)助資金500萬(wàn)元,。不少外省患兒慕名而來(lái),，國(guó)家區(qū)域醫(yī)療中心的輻射效應(yīng)取得初步成效,。

通訊員/史坤

記者/武敏