近日,，上海兒童醫(yī)學(xué)中心貴州醫(yī)院兒童心臟中心使用右心耳代替肺動脈瓣行一期根治手術(shù)成功救治1名5歲法洛四聯(lián)癥患兒亮亮（化名），據(jù)文獻檢索,，該技術(shù)在國內(nèi)尚屬首次嘗試,。

亮亮自出生以來就被診斷出有先天性心臟病、法洛四聯(lián)癥,，并且伴有唐氏綜合征,。家屬擔(dān)心亮亮年紀(jì)小不能承受手術(shù)風(fēng)險,，一直未行手術(shù)治療,。隨著亮亮逐漸長大，逐漸出現(xiàn)嘴唇青紫等缺氧癥狀,，生長發(fā)育低于同齡孩子,。了解到國家區(qū)域醫(yī)療中心開在家門口,，上海兒童醫(yī)學(xué)中心貴州醫(yī)院有上海專家常駐，亮亮父母便帶著孩子前來就診,。

兒童心臟中心外科團隊結(jié)合亮亮的病情及相關(guān)輔助檢查,，經(jīng)術(shù)前討論，決定為其行法洛四聯(lián)癥根治術(shù),，并提出預(yù)案,，借鑒國際最新理念，術(shù)中根據(jù)亮亮心臟的右心耳發(fā)育情況決定是否用其代替肺動脈瓣,，以減輕肺動脈反流,，避免再次手術(shù)的可能。

手術(shù)開始后,，經(jīng)過仔細(xì)解剖探查和短暫評估,，順利完成自體右心耳代替肺動脈瓣技術(shù)操作及其他畸形糾治。術(shù)中經(jīng)食道超聲檢查提示右心耳代肺動脈功能良好,，幾乎沒有肺動脈反流,。經(jīng)過兒童重癥監(jiān)護室的細(xì)心照顧，亮亮病情恢復(fù)良好,，現(xiàn)已轉(zhuǎn)出重癥監(jiān)護室,。術(shù)后超聲復(fù)查顯示，亮亮心臟結(jié)構(gòu)恢復(fù)正常,，新肺動脈瓣工作狀態(tài)良好,，將于近期出院。

陳會文主任團隊為患兒實施手術(shù)

據(jù)兒童心臟中心陳會文主任醫(yī)師介紹,，法洛四聯(lián)癥是最常見的青紫型先天性心臟病,。此類患兒常伴有肺動脈瓣發(fā)育不良。在進行一期矯治手術(shù)時,，往往需要切開肺動脈瓣環(huán)進行右室流出道疏通,，從而使得肺動脈瓣失功。盡管在大多數(shù)先天性心臟病中心,，法洛四聯(lián)癥的外科治療已實現(xiàn)低死亡率,，但遠(yuǎn)期隨訪中仍受到肺動脈瓣關(guān)閉不全和相關(guān)右心室功能障礙的影響。本次手術(shù)首次使用自體右心耳組織代替肺動脈瓣,，就是利用自身右心耳的原生組織和生長性等優(yōu)點,，發(fā)揮肺動脈瓣的功能，希望避免中,、遠(yuǎn)期再次手術(shù)的可能,。目前，亮亮術(shù)后恢復(fù)良好,，后期復(fù)查會密切注意整體心功能和肺動脈瓣工作情況,，并將此類技術(shù)在更多適合的病種和患者上應(yīng)用和推廣,。

據(jù)了解，國外在2019年首次使用活體右心耳組織創(chuàng)建新肺動脈瓣治療法洛四聯(lián)癥及相關(guān)病種,，迄今的隨訪效果滿意,，已經(jīng)連續(xù)兩年在北美心胸外科年會上報道，引起極大關(guān)注,。據(jù)文獻檢索,，本例為我國首次采用該技術(shù)并取得成功，希望為患兒提供更多的選擇,，提高中,、遠(yuǎn)期生存質(zhì)量。

上海兒童醫(yī)學(xué)中心貴州醫(yī)院兒童心臟中心建設(shè)至今,，主要收治疑,、難、危,、急重癥患者,，成功開展了貴州省最低體重新生兒大動脈調(diào)轉(zhuǎn)手術(shù)（switch），西南首例兒童主動脈夾層手術(shù),，貴州省第一例9.5kg患兒心臟永久起搏器植入手術(shù),、26周早產(chǎn)兒動脈導(dǎo)管未閉結(jié)扎術(shù)等一批高難度手術(shù)，填補了貴州省兒童心臟醫(yī)療技術(shù)的多項空白,。

上海兒童醫(yī)院貴州醫(yī)院將踐行國家區(qū)域醫(yī)療中心的使命和擔(dān)當(dāng),，堅持醫(yī)療質(zhì)量第一、患者至上,，讓貴州和西南地區(qū)兒童,，特別是危重患兒不出省就能得到國內(nèi)一流的醫(yī)療服務(wù)。