《人民日?qǐng)?bào)》兩會(huì)特刊關(guān)注上海兒童醫(yī)學(xué)中心貴州醫(yī)院
3月11日,，《人民日?qǐng)?bào)》推出兩會(huì)特刊報(bào)道——《三醫(yī)協(xié)同,，健康中國(guó)再提速》，文中，全國(guó)政協(xié)委員,、貴州省衛(wèi)生健康委員會(huì)主任孫發(fā)引用上海兒童醫(yī)學(xué)中心貴州醫(yī)院兒童心臟手術(shù)案例介紹了貴州建設(shè)國(guó)家區(qū)域醫(yī)療中心取得的成效。
——來(lái)源：《人民日?qǐng)?bào)》2025年3月11日
孫發(fā)主任介紹,，近日，由上海兒童醫(yī)學(xué)中心貴州醫(yī)院派駐專(zhuān)家陳會(huì)文教授帶領(lǐng)的心臟外科團(tuán)隊(duì),，為貴州胎齡29周、體重僅為1.3公斤的“Berry綜合征”早產(chǎn)兒成功實(shí)施心臟畸形矯治術(shù),，創(chuàng)下了該病種全世界最低體重,、最小年齡記錄。這是貴州國(guó)家區(qū)域醫(yī)療中心建設(shè)發(fā)展的一個(gè)縮影,。近年來(lái),，貴州以建設(shè)國(guó)家區(qū)域醫(yī)療中心為抓手，引進(jìn)國(guó)內(nèi)頂尖優(yōu)質(zhì)醫(yī)療資源,，讓患病群眾“大病不出省”,。
據(jù)悉，患兒妍妍（化名）是一名胎齡29+6/7周的早產(chǎn)兒,，出生時(shí)體重僅為1290g,。由于妍妍各臟器系統(tǒng)發(fā)育極不成熟，一出生便轉(zhuǎn)入上海兒童醫(yī)學(xué)中心貴州醫(yī)院新生兒重癥監(jiān)護(hù)室（NICU）接受治療,，經(jīng)心臟超聲及CTA心血管造影等檢查,，妍妍被確診為Berry綜合征。
患兒術(shù)前心臟超聲
患兒術(shù)前CT
Berry綜合征是一種極為罕見(jiàn)的先心病,，先心病的發(fā)病率為0.6%-0.8%左右,，而B(niǎo)erry綜合征的發(fā)病率僅占先心病的0.046%。Berry綜合征新生兒出生后不久即會(huì)因?yàn)榇罅康闹鲃?dòng)脈向肺動(dòng)脈的分流,、主動(dòng)脈弓縮窄或離斷出現(xiàn)臨床癥狀,，表現(xiàn)為呼吸急促、體重不增,、吃奶費(fèi)力,，以及下半身的青紫，甚至可能因?yàn)橄掳肷砉┭蛔愠霈F(xiàn)腸壞死穿孔等嚴(yán)重的并發(fā)癥,。
妍妍入院后,，雖已給與改善心功能的藥物治療，但仍出現(xiàn)心功能惡化以及呼吸功能,、胃腸道功能惡化的跡象,。
孩子的生命危在旦夕，醫(yī)院迅速組織新生兒科,、心胸外科,、心血管科、麻醉科,、重癥醫(yī)學(xué)科,、放射科、超聲科等進(jìn)行多學(xué)科大會(huì)診。
經(jīng)多學(xué)科討論,，一致認(rèn)為需盡早為妍妍行心臟外科手術(shù)治療,，術(shù)中完成主肺動(dòng)脈窗修補(bǔ)術(shù)、主動(dòng)脈弓重建以及恢復(fù)右肺動(dòng)脈正確走行,。
手術(shù)示意圖
確定治療方案后,，各團(tuán)隊(duì)迅速響應(yīng)，積極準(zhǔn)備,。因妍妍年齡小,、體重極低、手術(shù)耐受性差,、風(fēng)險(xiǎn)大，術(shù)前,，兒童心臟中心陳會(huì)文主任醫(yī)師團(tuán)隊(duì)查閱大量文獻(xiàn),，為妍妍制定精準(zhǔn)的手術(shù)方案。同時(shí),，反復(fù)模擬手術(shù)操作步驟以及對(duì)手術(shù)中可能遇見(jiàn)的問(wèn)題進(jìn)行預(yù)判,，確保盡量縮短手術(shù)時(shí)間，達(dá)到手術(shù)糾正效果,。
陳會(huì)文主任醫(yī)師團(tuán)隊(duì)為患兒手術(shù)
在陳會(huì)文主任醫(yī)師的帶領(lǐng)下,，妍妍的手術(shù)順利實(shí)施，術(shù)后轉(zhuǎn)入心臟重癥監(jiān)護(hù)室進(jìn)一步觀察治療,。
早產(chǎn)兒救治過(guò)程中常常面臨呼吸關(guān),、循環(huán)關(guān)、喂養(yǎng)關(guān)和感染關(guān),，對(duì)妍妍來(lái)說(shuō),，復(fù)雜先心術(shù)后面臨的關(guān)卡難度更大，攻克所需時(shí)間更長(zhǎng),。
心臟外科監(jiān)護(hù)團(tuán)隊(duì)密切關(guān)注妍妍的病情變化,，根據(jù)孩子不同階段的發(fā)育特點(diǎn)，進(jìn)行精細(xì)的呼吸,、循環(huán),、營(yíng)養(yǎng)等綜合管理，對(duì)妍妍每天的奶量,、靜脈補(bǔ)液和營(yíng)養(yǎng)素都精確到小數(shù)點(diǎn)后1位,；監(jiān)護(hù)室護(hù)士在細(xì)若發(fā)絲的靜脈中置入中心靜脈PICC（經(jīng)外周靜脈穿刺中心靜脈置管），為妍妍打開(kāi)“生命通道”,；此外,，還多次請(qǐng)妍妍父母與孩子進(jìn)行視頻探視，提供情感支持,，增強(qiáng)信心,。
通過(guò)精準(zhǔn)的醫(yī)療干預(yù),，在多學(xué)科團(tuán)隊(duì)2個(gè)多月的共同努力下，妍妍順利度過(guò)了低排,、感染,、喂養(yǎng)等重重難關(guān)，目前生命體征已平穩(wěn),，體重已增加到2.2KG,，不日將轉(zhuǎn)出重癥監(jiān)護(hù)室。
兒童心臟中心簡(jiǎn)介
上海兒童醫(yī)學(xué)中心貴州醫(yī)院兒童心臟中心是貴州省內(nèi)首家集兒童心內(nèi)科,、心外科,、體外循環(huán)、心臟重癥監(jiān)護(hù),、心功能室,、麻醉為一體的兒童心臟專(zhuān)科診療中心。目前,，心外科團(tuán)隊(duì)成功開(kāi)展了西南首例兒童主動(dòng)脈夾層胸主動(dòng)脈支架植入及人工血管置換術(shù),、貴州省最低體重新生兒大動(dòng)脈調(diào)轉(zhuǎn)手術(shù)（switch）、貴州省首例新生兒期主動(dòng)脈縮窄合并心內(nèi)畸形一次性糾治術(shù),、3.5Kg復(fù)雜型先天性心臟病矯治術(shù),、26周早產(chǎn)兒動(dòng)脈導(dǎo)管未閉結(jié)扎術(shù)、1.6kg早產(chǎn)兒先天性心臟病矯治術(shù)等一批高難度手術(shù),，填補(bǔ)了貴州省兒童心臟醫(yī)療技術(shù)的多項(xiàng)空白,，科室獲批2024年國(guó)家臨床重點(diǎn)專(zhuān)科項(xiàng)目。不少外省患兒慕名而來(lái),，國(guó)家區(qū)域醫(yī)療中心的輻射效應(yīng)取得初步成效,。
兒童心臟外科團(tuán)隊(duì)專(zhuān)家門(mén)診時(shí)間：
陳會(huì)文 主任醫(yī)師、副院長(zhǎng)：周二上午
羅洪波 主任醫(yī)師：周三上午
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