“這到底是什么,？能治好嗎？”

2歲的湘湘（化名）活潑可愛是全家的開心果,。然而,，一場持續(xù)一天多的間斷性發(fā)熱，兩次發(fā)作的抽搐,，徹底打破了這個小家庭的“寧靜”,。

輾轉(zhuǎn)外院檢查發(fā)現(xiàn)，湘湘的腦部鞍區(qū)存在占位,。全家人瞬間慌了神,。

為讓孩子得到更安全更優(yōu)質(zhì)的治療，經(jīng)多方打聽湘湘父母最終決定帶著孩子到國家區(qū)域醫(yī)療中心上海兒童醫(yī)學(xué)中心貴州醫(yī)院兒童神經(jīng)外科進(jìn)行治療,。

完善顱腦MR檢查發(fā)現(xiàn),，湘湘的蝶鞍出現(xiàn)擴(kuò)大,，病灶環(huán)形強(qiáng)化，腫瘤向上突破了鞍隔如同藤蔓一般向鞍上池“蔓延”,，壓迫視交叉,。

通過FVEP（閃光視覺誘發(fā)電位）明確湘湘的視力已經(jīng)受到損害。結(jié)合垂體MR,，兒童神經(jīng)外科王超主任醫(yī)師高度考慮湘湘顱內(nèi)占位的“真面目”為號稱“最惡性的良性腫瘤”——顱咽管瘤,。

為何“良性”卻危險？

顱咽管瘤,，起源于垂體胚胎發(fā)生過程中殘存的扁平上皮細(xì)胞,，占顱內(nèi)腫瘤的2%～4%，是兒童最常見的蝶鞍腫瘤,，約占兒童中樞神經(jīng)腫瘤的10%,。

其主要臨床特點有頭痛、嘔吐,、生長發(fā)育遲緩,、第二性征不發(fā)育、視力及視野障礙,、尿崩癥以及神經(jīng)和精神癥狀,。手術(shù)切除是其最重要的治療方式。顱咽管瘤存在復(fù)發(fā)可能,，術(shù)后患兒需保持終生隨訪,，必要時輔助行放療、化療,、靶向治療等,。

“簡單來說，就如同在一顆未成熟的草莓內(nèi)部,，用牙簽挑出一粒粘在果肉上的芝麻,，同時不能戳破周圍的果肉。”

顱咽管瘤的手術(shù)難度極高,。

瘤體長在顱腔深部,、顱底位置,，手術(shù)視野狹小,，并且周圍密布垂體、頸內(nèi)動脈,、視神經(jīng),、動眼神經(jīng)等極重要的神經(jīng)血管，甚至還會突入第三腦室導(dǎo)致梗塞性腦積水發(fā)生,，稍有不慎就會引發(fā)失明,、大出血以及激素紊亂等。

因此，除了高超的醫(yī)技與先進(jìn)的設(shè)備之外,，還需強(qiáng)大的MDT（多學(xué)科）團(tuán)隊合作才能完成,。

經(jīng)過縝密的術(shù)前準(zhǔn)備，手術(shù)開始了,。

手術(shù)團(tuán)隊從湘湘右額外側(cè)開辟的骨窗進(jìn)入腦內(nèi),，并聯(lián)合神經(jīng)內(nèi)鏡與顯微鏡形成“雙重視野”讓腫瘤“無所遁形”。

隨著王超主任醫(yī)師輕柔但精準(zhǔn)的將最后一塊瘤體切除,，湘湘顱內(nèi)的“炸彈”被安全拆除,。

“手術(shù)成功只是第一步”

王超主任醫(yī)師解釋，患兒術(shù)后易出現(xiàn)下丘腦及垂體功能紊亂,，從而導(dǎo)致尿崩,、電解質(zhì)紊亂、高熱,、甲狀腺功能低下,、癲癇等癥狀，因此術(shù)后管理非常重要,。

在PICU醫(yī)護(hù)人員72小時不間斷的悉心照料下,，湘湘順利度過危險期，并由兒童內(nèi)分泌科醫(yī)師為其制定了個體化的激素治療方案,。

一周后湘湘成功出院,，并且無新增神經(jīng)功能缺損。

術(shù)后,，湘湘的腫瘤標(biāo)本經(jīng)病理確診為顱咽管瘤,。

未來，該院兒童神經(jīng)外科將根據(jù)患兒返院隨訪情況動態(tài)調(diào)整后續(xù)治療方案,，多學(xué)科醫(yī)療力量將持續(xù)為湘湘的健康成長保駕護(hù)航,。

上海兒童醫(yī)學(xué)中心貴州醫(yī)院神經(jīng)外科是貴州省最早成立的兒童神經(jīng)外科專科,，依托上海兒童醫(yī)學(xué)中心神經(jīng)外科,，顱腦及脊髓疾病診治達(dá)國內(nèi)先進(jìn)水平?？剖议_放床位20張,，醫(yī)師7人，其中主任醫(yī)師3人,，碩士及以上學(xué)歷占80%,。科室年門診量逾2000人次,，年手術(shù)300余例,，常規(guī)開展各類顱腦,、脊髓、介入手術(shù),，三,、四級高難度手術(shù)占比逾70%，微創(chuàng)手術(shù)占比達(dá)80%,。團(tuán)隊以“精準(zhǔn),、微創(chuàng)”為原則，著力建設(shè)貴州省兒童神經(jīng)醫(yī)學(xué)中心,，為患兒提供一流的醫(yī)療服務(wù),。